opredelitev
Verruciformna epidermodisplazija je redka in podedovana dermatološka bolezen, ki jo povzroča kronična okužba s humanim papiloma (HPV).
Ta patologija se pojavi že v otroštvu in se v večini primerov prenaša avtosomno recesivno (tj. Potrebno je podedovati dve spremenjeni kopiji gena obeh staršev); za spolnost ni naklonjenosti.
Verruciformno epidermodisplazijo lahko spodbujajo okvare celične imunosti in genske mutacije v regiji 17q25.3, ki inaktivirajo gene EVER1 in EVER2. Pri teh aberacijah bolniki, ki trpijo zaradi nekaterih serotipov humanega papiloma (vključno s HPV-5, 8, 17, 20), so občutljivi.
Verruciformna epidermodisplazija ima izrazit potencial za neoplastično degeneracijo; za bradavicne lezije, ki se razvijejo v rak kože (zlasti karcinomi skvamoznih celic), traja približno 10-20 let.
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t
- Barva kože
- eritem
- macules
- vozlički
- papule
- plošče
- srbenje
- Luskice na koži
- Razjede kože
Nadaljnje navedbe
Za bradavičasto epidermodisplazijo je značilno postopno pojavljanje polimorfnih in diseminiranih kožnih znakov, kot so: \ t
- Ravne, izolirane, hiperpigmentirane ali hipopigmentirane papule;
- Nepravilni rdečkasto rjavi plaki;
- Piling ali hiperkeratotične lezije, včasih konfluentne v luskavicah;
- Eritematozne makule, včasih atrofične, pigmentirane ali akromične, podobne tistim pri pityriasis versicolor.
Te kožne manifestacije lahko povzročijo različni podtipi humanega papiloma virusa (v 80% primerov so bili ugotovljeni HPV-5 in HPV-8).
Razvoj verruciformne epidermodisplazije je kroničen in predisponira razvoj kožnega raka, razen melanoma (vključno z Bowenovo boleznijo, spinocelularnim karcinomom in karcinomom bazalnih celic), v četrtem ali petem desetletju življenja. Te lezije se kažejo predvsem na fotoeksponirani koži (deblo, vrat, obraz, zadnji del rok in nog).
Na fotografiji Dede Koswara "The Tree of Indonesia", katere primer je dokumentiral več televizijskih programov. Moški je umrl 30.01.2016 zaradi zapletov, povezanih z verruciformno epidermodisplazijo. Avtorske pravice Jon Frank / Shutterstock.com
Diagnoza temelji na klinični in histološki sliki bradavičastih elementov ali tumorskih lezij.
Trenutno ni dokončnega zdravljenja za verruciformno epidermodisplazijo, vendar pa je možno zdravljenje, ki temelji na krioterapiji, sistemskih retinoidih, lokalni uporabi imikvimoda in 5-fluorouracila, interferona alfa in fotodinamične terapije z aminolevulinsko kislino. Kirurška ekscizija je zdravljenje izbire za skvamoznocelični karcinom.
Na splošno je napoved ugodna, saj se tumorji na koži počasi razvijajo, metastaze pa so redke.
Da bi preprečili razvoj verruciformne epidermodisplazije pri kožnem raku, so temeljni preventivni ukrepi preprečevanje izpostavljenosti soncu in zatekanje k fotoprotekanju.
