opredelitev
Bullous pemphigoid je vnetna bolezen kože, ki vodi v kronično bulozno izbruh.
Etiologija te dermatoze je avtoimunska. Beležni pemfigoid je zlasti označen s prisotnostjo avtoantitielov, ki so usmerjeni proti antigenom (ki jih predstavljajo dva strukturna proteina, imenovana BPAg1 in BPAg2), ki so prisotni v osnovni membrani povrhnjice. Ta interakcija povzroči, da se slednji ločijo od osnovne dermis in posledično tvorijo bulozne lezije.
Bullous pemphigoid prizadene predvsem starejše, opisan pa je bil tudi pri otrocih.
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t
- Peroralna aftoza
- mehurčki
- Peko v ustih
- Barva kože
- eritem
- Erozija kože
- papule
- plošče
- izpuščaji
- srbenje
- Noge
- Srbenje v rokah
- Razjede kože
- mehurji
Nadaljnje navedbe
Za bulozni pemfigoid je značilno postopno pojavljanje napetih mehurčkov različnih velikosti. Te lezije se pojavijo na normalni koži ali na robu eritematoznih plakov. Vsebina mehurčka je bistra ali serumska. Področja, ki so najpogosteje prizadeta z buloznim pemfigoidom, so trup in okončine (zlasti gibke površine udov).
Oglejte si več fotografij Pemphigoid Bolloso
Kožne lezije spremljajo srbenje, ki je lahko različno intenzivno (v večini primerov je blago do zmerno).
Znak Nikolsky je negativen, zato malo bočni pritisk na zdravo perilesivno kožo ne povzroči odtrganja povrhnjice (ta manever omogoča potrditev prisotnosti akantolize, ki jo najdemo na primer v pemfigus vulgaris).
V času bolezni razpada strehe mehurčka povzroči površinske erozije iz ostrih robov, ki se razvijejo v rjavo-črne skorje. Te lezije so podvržene progresivni re-epitelizaciji, zato se na splošno zdravijo brez nastanka brazgotin ali atrofije.
Pri buloznem pemfigoidu pred pojavom napetih mehurčkov lahko pride do prodromalne faze, za katero je značilna istočasna prisotnost številnih različnih eritematozno-edematoznih lezij (eritem, pomfi, papula, mehurčki in vnetnih plakov), podobnih ekcematnim ali urtikarnim reakcijam.
Pri približno 1/3 bolnikov je sočasno prisotna lezija sluznice.
V večini primerov se bulozni pemfigoid pojavi z deskvamacijskimi erozijami in / ali gingivitisom v ustni votlini; vendar se lahko lezije potencialno manifestirajo tudi na ravni žrela, očesne veznice, nosu in genitalij.
Bullous pemphigoid ima kronični relapsni potek in relativno benigno prognozo; poslabšanja bolezni so na splošno manj huda kot v začetni epizodi in so prepletena z dolgimi kliničnimi remisijami.
Diagnoza temelji na biopsiji kože in iskanju tkivnih in krožečih avtoprotiteles, usmerjenih proti specifičnim antigenom dermoepidermalnega stika (neposredna in posredna imunofluorescenca), čeprav je klinična slika značilna. Bullous pemphigoid je treba razlikovati od pemphigus vulgaris.
Standardno zdravljenje temelji na zavezanosti kortikosteroidov v sistemski obliki v primerih z difuzno vpletenostjo. Za lokalizirane oblike, z malo mehurčkov in / ali počasno evolucijo, je lahko indicirana lokalna terapija s kortizonom. Včasih je treba uporabiti tudi sistemsko imunosupresivno terapijo za obvladovanje bolezni.
