opredelitev
Običajno je dedna, hemokromatoza identificira patologijo, pri kateri se železo v telesu pretirano kopiči: govorimo o dokaj resni bolezni, saj lahko železo, ki se odlaga v različne organe, povzroči resne poškodbe, zlasti v jetrih, srčni, pankreatični in sklepni. Ker je pogosto gensko spremenjena bolezen, se hemokormatoze ne more dokončno pozdraviti, čeprav lahko nekatera zdravila in nekateri prehranjevalni predpisi zmanjšajo simptome.
vzroki
Ocenjuje se, da je dedna varianta hemokromatoze najpogostejša: sprememba gena, ki je vključena v regulacijo količine železa, absorbiranega s hrano, je v tem primeru vzrok za sprožitev. V drugih primerih so pretirane nabiranje železa bolj naklonjene patologijam, kot so: sideroblastična anemija, alkoholna bolezen jeter, zloraba vitamina C in železa s prehrano, talasemija.
- Dejavniki tveganja: moški spol, starost nad 50 let
Normalni odmerek železa, ki ga absorbira zdrav posameznik: 1-2 g / dan
Odmerek železa se absorbira v primeru hemokromatoze: 4-6 g / dan → usedline železa v telesu dosežejo celo 20-30 gramov
simptomi
V preteklosti je bila hemokromatoza opredeljena kot "bronzni diabetes", ki se nanaša na obarvanost brona, ki jo je prevzela koža posameznika, ki trpi zaradi te patologije: kromatična sprememba kože je eden prvih simptomov, s katerim se začne hemokromatoza; Pri tem so dodani še drugi značilni znaki: bolečine v sklepih, hepatomegalija, hipogonadizem, zaspanost, utrujenost.
- Zapleti: karcinom jeter, ciroza, diabetes mellitus, fibroza
Informacije o hemokromatozi - zdravila za zdravljenje hemohromatoze niso namenjene nadomestitvi neposrednega odnosa med zdravstvenim delavcem in bolnikom. Preden vzamete zdravilo Hemochromatosis - Hemochromatosis Drug, se vedno posvetujte s svojim zdravnikom in / ali specialistom.
droge
Hemohromatozo je treba zdraviti pravočasno, čeprav na žalost bolezen ni vedno diagnosticirana zgodaj; videz simptomov, pa tudi intenzivnost, s katero se pojavijo, so precej postopni in nanj močno vpliva količina prebitnega železa, ki ga telo absorbira. Po teh besedah je razumljivo, kako je odstranitev presežka železa - pred degeneracijami hemokromatoze - vsaj po mojem mnenju nujno potrebna za izogibanje zapletom bolezni.
Zdravljenje izbire, tudi v genetski obliki hemokromatoze, je torej odstranitev presežnega železa: ta praksa, imenovana flebotomija, je sestavljena iz rednega odvzema krvi (podobno kot darovanje krvi), da bi se obnovila. normalno raven plazemskega železa. Približnega deleža odvzete krvi ni mogoče prijaviti: ta element je odvisen od starosti bolnika, koncentracije železa v krvi in splošnega zdravja bolnika.
V primeru ugotovljene hemokromatoze je treba bolnika poučiti tudi o pravilni prehranski nastavitvi: zato se izogibajte vsem živilom, v katerih je veliko železa, kot je rdeče meso, drobovina in lupinarji. Po drugi strani pa je treba živila, bogata z vlakninami (polnozrnat kruh, polnozrnate testenine, zelenjava itd.), Jemati v izobilju v smislu hemokromatoze, saj fitati in vlakna zmanjšajo absorpcijo železnega črevesja. Prepovedano je uživanje alkohola: skladnost s tem pravilom prehrane je zelo pomembna za zmanjšanje škode na jetrih.
Kot pri drogah je najpogosteje navedeno dajanje kelatnih snovi: kelirne snovi pospešujejo izločanje železa iz telesa skozi iztrebke ali uriniranje. Terapija s keliranjem je pogosto povezana s sočasno uporabo askorbinske kisline.
Dolgotrajna kelatorna terapija za zdravljenje hemokromatoze
- Desferioksamin (npr. Desferal): zelo pomembno kelatno zdravilo, ki lahko kompleksira železo in spodbuja njegovo izločanje proti zunaj z uriniranjem. Zdravilo je na voljo kot prašek in vehikel za raztopino za injiciranje; v večini primerov je treba zdravljenje z zdravilom Desferal začeti po 10 do 20 transfuzijah krvi. Odmerek mora zdravnik natančno določiti na podlagi resnosti hemokromatoze in koncentracije železa v krvi. Priporočljivo je tudi spremljati količino izločenega železa v urinu (po odmerku zdravila) v 24 urah po dajanju zdravila. Kot približna vrednost je mogoče poročati, da je povprečna dnevna doza zdravila med 20 in 60 mg / kg; zdravilo se daje s subkutano infuzijo 8-12 ur, 3-7-krat na teden. Desferioksamin je zdravilo izbire, ki se uporablja v terapiji za zdravljenje hemokromatoze.
- Deferasirox (npr. Exjade): to je še eno kelatno zdravilo, ki ga jemljemo peroralno, ne prodajajo v naši državi. Zdravilo, ki je na voljo v tabletah, ki se raztopijo v vodi ali soku, je indicirano za otroke, starejše od 6 let, in za odrasle, ki trpijo za hemohromatozo, in so prisiljeni na številne transfuzije krvi. Zdravilo se na splošno predpisuje, kadar desferioksamin ni indiciran za tega bolnika. Zdravljenje začnite z ocenjenim odmerkom 10-30 mg / kg enkrat na dan (na podlagi koncentracije feritina v krvi in količine krvi, uporabljene med transfuzijo); Priporočljivo je, da zdravilo vzamete na prazen želodec, vsaj 30 minut pred obrokom, vedno ob istem času vsak dan. V vsakem posameznem primeru je treba izpopolniti vzdrževalni odmerek; na splošno prilagodite odmerek 5-10 mg / kg vsakih 3-6 mesecev. Ne presežite 30 mg / kg na dan.
- Deferipron (npr. Ferriprox): kot alternativo desferioksaminu (pri bolnikih s hemokromatozo, ki ne prenašajo standardne kelatorne terapije), je priporočljivo jemati zdravilo Deferiprone, nedavno zdravilo za peroralno keliranje, ki je indicirano za kopičenje železa (zlasti za železo). bolniki s talasemijo major). Zdravilo je na voljo v 500 mg tabletah ali 100 mg / ml peroralni raztopini. Priporočljivo je, da odmerek zaužije 75-100 mg / kg zdravila na dan v treh enakomerno razdeljenih odmerkih. Za zdravljenje hemochromatiosis ne smete preseči odmerka 100 mg / kg / dan.
Dodatno zdravljenje z vitaminom C, povezano s kelatorno terapijo
- Vitamin C (npr. Redoxon, Cebion, Cimille, Univit, C Tard, Agruvit, Univit, Duo C): dodatek askorbinske kisline je pomemben pri bolnikih, ki se zdravijo s kelacijo za železo. Zelo verjetno je, da presežek železa posledično povzroča pomanjkanje vitamina C (do degeneracije pri skorvutu): razlaga tega, kar je povedano, je v hipotezi, da je železov oksid vitamin C. Dopolnitev vitamina C v povezava s kelatorno terapijo za zdravljenje hemokromatoze je bistvena za povečanje in spodbujanje izločanja presežnega železa. Zato je priporocljivo, da se izvaja dodatno zdravljenje z vitaminom C, ki se zacne 28 dni po prvi uporabi kelatnega zdravila. Uporabite 50 mg askorbinske kisline pri otrocih, mlajših od 10 let; dvojni odmerek za starejše otroke. Za odrasle, ki se zdravijo s kelatorno terapijo za zdravljenje hemokromatoze, je mogoče vzeti do 200 mg askorbinske kisline na dan.
