zdravje živčnega sistema

Sinukleinopatije: kaj so?

Zdravniki imenujejo sinukleinopatije tiste nevrološke bolezni, za katere je značilna prisotnost alfa-sinukleinskih beljakovinskih agregatov, bolj znanih kot Lewyjeva telesa, v nekaterih nevronih centralnega živčnega sistema (opomba: Lewy je ime raziskovalca, ki jih je identificiral. prvič leta 1912).

Alfa-sinuklein je beljakovina do 140 aminokislin, izražena predvsem v encefalonu in iz funkcij, ki še niso popolnoma pojasnjene.

Glede na najbolj zanesljive hipoteze bi se nahajal na ravni presinaptičnih zaključkov možganskih nevronov in tukaj bi zagotovil razvrščanje celičnih veziklov, ki vsebujejo dopamin in acetilholin .

Dopamin in acetilholin imata pomembno vlogo pri motorični aktivnosti : prva omogoča harmonično in fino izvajanje gibov; druga je odgovorna za proces krčenja mišic.

Če se vrnemo k sinukleinopatijam, so tri najpomembnejše:

  • Parkinsonova bolezen . Gre za nevrodegenerativno bolezen, za katero je značilna progresivna smrt nevronov, ki se nahajajo na nivoju materiala nigra . Nahaja se na nivoju bazalnih ganglij, med srednjim možem in diencefalonom, ki zagotavlja proizvodnjo dopamina.
  • Demenca z Lewyjevimi telesi . To je tretja najpogostejša oblika demence na svetu po Alzheimerjevi bolezni in vaskularni demenci. Lewyjeva telesa se lahko nahajajo tudi v nekaterih nevronih možganske skorje, kot tudi na ravni bazalnih ganglij.

    Poleg določanja simptomov, podobnih Parkinsonovi, demenca z Lewyjevimi telesi povzroča tudi težave s pozornostjo, budnostjo, spominom, tridimenzionalnim zaznavanjem itd.

  • Multi sistemska atrofija . Gre za progresivno nevrološko bolezen, pri kateri degeneracija možganskih nevronov še posebej prizadene bazalne ganglije (torej substrat nigra ), mali možgani in možgansko deblo. Podobno kot v nekaterih pogledih na Parkinsonovo bolezen je odgovorna tudi za motnje avtomatskih funkcij (nadzor mehurja, arterijski tlak itd.) In težave z ravnotežjem, koordinacijo in jezikom.

SINUCLEINOPATIE MANJ POMNI

Obstajata še dve sinukleinopati, ki sta malo znani in označeni z grozdi alfa-sinukleina in tau proteina . To so progresivna supranuklearna paraliza in bazalna ganglionska kortikalna degeneracija .