opredelitev
Whipplova bolezen, imenovana tudi črevesna lipodistrofija, je redka kronična sistemska bolezen, ki jo povzroča bakterija Tropheryma whippelii .
Okužba je odgovorna za kopičenje lipidnega in glikoproteinskega materiala v črevesnih limfatičnih žilah in v bezgavkah. Najbolj prizadeto mesto je sluznica tankega črevesa, vpleteni pa so tudi drugi organi, vključno z vranico, srcem, pljuči, jetri, ledvicami, očmi in organi centralnega živčnega sistema, poleg sklepov.
Stanja, ki spodbujajo okužbo, še niso znana, vendar se domneva pridobljena ali genska imunska predispozicija. Whipplova bolezen večinoma prizadene moške, stare 30-60 let.
Tropheryma whipplei je bila najdena zlasti v čistilnih napravah
.
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t
- anemija
- anoreksija
- kaheksija
- konjunktivitis
- demenca
- driska
- Rumena driska
- Barva kože
- Bolečine v trebuhu
- Bolečina v prsnem košu
- Bolečine v sklepih
- Bolečine v mišicah
- edem
- vročina
- glositis
- podhranjenosti
- Otekle bezgavke
- oftalmoplegije
- Temna koža
- Izguba teže
- Togost sklepov
- steatorrhea
- kašelj
Nadaljnje navedbe
Simptomatologija Whippleove bolezni je odvisna od prizadetega aparata.
Običajno so prve manifestacije nizka telesna temperatura, bolečine v sklepih (poliartralgija) in artritis. Posledično se Whipplova bolezen manifestira s simptomi, povezanimi s črevesno malabsorpcijo: steatorrojo, izgubo apetita, vodeno drisko, bolečino v trebuhu in progresivno izgubo telesne teže. Druge manifestacije so anemija, limfadenopatija, periferni edemi, povečana pigmentacija kože, kronični kašelj in pleuritska bolečina.
Včasih so možni tudi srčni simptomi (npr. Endokarditis in perikarditis), jetrna in nevropsihiatrična (kognitivna disfunkcija, oftalmoplegija in klonske kontrakcije obrazne mišice).
Če se zdravilo Whipple ne zdravi, je progresivna in vodi do invalidnosti zaradi prizadetosti centralnega živčnega sistema in / ali smrti.
Diagnozo oblikuje histološka preiskava (biopsija bezgavk ali črevesja), ki kaže prisotnost vzročne bakterije v tkivih in specifične spremembe. Kulturni testi in molekularno genetske analize, kot je PCR (verižna reakcija s polimerazo), na vzorcih črevesnega tkiva, cerebrospinalne tekočine, bezgavk ali sinovialne tekočine, so lahko koristni za potrditev.
Zdravljenje vključuje uporabo antibiotikov, kot so tetraciklin, kloramfenikol, klortetraciklin, sulfasalazin, ampicilin in penicilin, ali kombinacijo trimetroprim / sulfametoksazol vsaj eno leto. Ponavadi je zdravljenje z antibiotiki povezano z dobrimi rezultati. Klinična izboljšava je hitra, z odpravo povišane telesne temperature in bolečine v sklepih v nekaj dneh. Črevesni simptomi ponavadi izginejo v 1 do 4 tednih, čeprav se histološko zdravljenje lahko pojavi po 2 letih. Povračila niso izključena.
