opredelitev
Arthrogryposis je večkratna sklepna kontraktura, ki vključuje dve ali več anatomskih okrožij.
Ta klinični znak je prirojen in se lahko pojavi pri različnih patoloških stanjih. Artrogripoza je lahko sporadična ali se pojavlja na genetski osnovi.
Vzroki so deloma neznani, vendar se domneva, da je izvor lahko večfaktorski. V vsakem primeru ta manifestacija ogroža normalen razvoj sklepov v drugem trimesečju nosečnosti in zdi se, da je povezana z intervencijo dejavnikov, ki delujejo z omejevanjem ali preprečevanjem fetalnih gibanj v maternici. To stanje bi povzročilo širjenje kolagena in nadomestitev mišičnega tkiva z vlaknasto komponento.
Artrogripozo se lahko pojavi v primeru nevroloških ali mišično-skeletnih motenj (kot so mišične distrofije, bolezni vezivnega tkiva, spinalna mišična atrofija in prirojene periferne nevropatije). Ta manifestacija je lahko povezana tudi s težavami, ki se pojavljajo med nosečnostjo, kot so motnje, ki preprečujejo otrokove gibe v maternici (npr. Oligohydramnios, večplodne nosečnosti in malteracije maternice).
Poleg tega se artrogripcija lahko pojavi v kontekstu nekaterih genetskih motenj, vključno s trisomijo 18 (ali Edwardsovim sindromom).
Možni vzroki * artrogripoze
- Spinalna mišična atrofija
- Gestacijski diabetes
- Trisomija 18
