Sorodni članki: Myasthenia gravis
opredelitev
Myasthenia gravis je avtoimunska živčno-mišična bolezen; vključuje živce, mišice in imunski sistem. V osnovi patologije je avtoimunska reakcija, ki moti pošiljanje živčnih signalov iz živcev v mišice. Natančneje, miastenija gravis je povezana z neprimerno produkcijo avtoprotiteles (autoAc), to je protiteles, ki so namesto proti zunanjemu agentu za obrambne namene usmerjena proti delu našega telesa. Pri miasteniji gravis je najpogostejši tip avtoprotitelesa usmerjen proti post-sinaptičnim receptorjem nevrotransmiterja acetilholina (AChR). Napad avtoprotiteles na ravni motivne plošče povzroči zmanjšanje sposobnosti mišic, da se skrči zaradi živčnega impulza.
Dejavniki, ki sprožijo nenormalni imunski odziv, so še vedno neznani, vendar pa je bila ugotovljena povezava s patologijo timusa (npr. Hiperplazija timusa in timoma), tirotoksikoza in druge avtoimunske bolezni.
Pri miasteniji gravis lahko intervenirajo druge vrste protiteles, kot so anti-MuSK (protitelesa proti mišičnim kinazam proti tirozinskem receptorju), medtem ko pri nekaterih bolnikih z generalizirano miastenijo ni mogoče najti avtoprotiteles v serumu ("seronegativne" oblike). Neobičajna oblika je očesna miastenija, ki prizadene samo ekstraokularne mišice.
Myasthenia gravis je pogostejša pri mladih ženskah, vendar se lahko pojavi v vsaki starosti.
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t
- Znižanje glasu
- Respiratorna acidoza
- astenija
- Mišična atrofija
- blepharoptosis
- Jezikovne težave
- dizartrija
- disfagija
- dispneja
- Bolečine v mišicah
- Mišična primerjava
- Kratka sapa
- Noge utrujene, težke noge
- hiperkapnija
- hipertonija
- šibkost
- Mišična hipotrofija
- levkopenija
- Bolečina v hrbtu
- Vozel v grlu
- Nepravilno poravnane oči
- oftalmoplegije
- Spastični tetraparesis
- Dvojno videnje
- Zamegljen vid
- Nosni glas
Nadaljnje navedbe
Za miastenijo gravis so značilne epizode mišične slabosti (slabosti) in utrujenosti. Slabost mišic se poslabša s ponavljajočo se ali trajno uporabo določenih mišičnih skupin in se zmanjša s počitkom, da se ponovno pojavi pri novih prizadevanjih. Ta motnja lahko prizadene izolirane mišice, večinoma očesne (okularna miastenija) ali vse prostovoljne mišice na splošno (generalizirana oblika). Pogosti simptomi so znižanje veke (ptoza), deljenje vida in oslabitev mišic vratu, rok, rok in nog.
Bolečina ponavadi ni značilen simptom miastenije gravis, če pa so prizadete vratne mišice, lahko bolniki zaradi napora, ki je potreben, da obdrži glavo, doživijo bolečine v hrbtu. Nekateri bolniki imajo spremembe v glasu (pogosto postajajo nosne), težave pri požiranju in sprememba izrazov obraza.
Vključenost mišic v zgornjem delu prsnega koša vodi do resnih posledic za dihalne mehanike in v nekaterih primerih mora bolnik zateči k umetnemu dihanju. Ko se začnejo dihalne motnje, se lahko hitro pojavi respiratorna odpoved. Miastenična kriza, ki se kaže kot huda generalizirana tetrapareza ali življenjsko nevarna šibkost dihalnih mišic, predstavlja nujno medicinsko pomoč, ki zahteva hospitalizacijo in takojšnje zdravljenje.
Diagnoza miastenije gravis je oblikovana na osnovi odmerka protiteles proti acetilholinskemu receptorju (AChR) v serumu in rezultatov elektromiografije (EMG) in edrofonijevega testa (vbrizga v mišico, kar omogoča hitro in prehodno izboljšanje \ t simptomov in dokazuje zmanjšanje nevromuskularnega plaka). Poleg tega je glede na znano povezavo med miastenijo in patologijo timusa potrebno zaključiti preiskave s CT in MRI prsnega koša.
Zdravljenje miastenije gravis vključuje inhibitorje holinesteraze in plazmaferezo za obvladovanje simptomov. Imunosupresivi, kortikosteroidi in v določenih primerih timektomija (kirurška odstranitev timusa) se uporabljajo za zmanjšanje resnosti reakcije imunskega sistema in upočasnitev poteka bolezni.
