splošnost
Glioblastom je verjetno najbolj maligen in agresiven možganski tumor, ki je znan. Na žalost tisti, ki trpijo zaradi tega, običajno umrejo v nekaj mesecih, tudi če so bili podvrženi vso potrebno oskrbo.
Iz neznanih vzrokov - kot večina možganskih tumorjev - se glioblastom manifestira kot glavobol, slabost, amnezija, vedenjske spremembe, utrujenost itd.
Diagnoza zahteva številne preglede, vključno z biopsijo tumorja.
Najbolj učinkovita terapija za podaljšanje življenja bolnikov je kirurška odstranitev in radioterapija.
Kratek opis možganskih tumorjev
Ko govorimo o možganskih tumorjih, možganskih tumorjih ali možganskih neoplazmah, mislimo na benigne ali maligne mase tumorskih celic, ki vplivajo na možgane (tj. Območje med telencefalonom, diencefalonom, cerebelumom in možganskim deblom) ali hrbtenjačo. . Encefalon in hrbtenjača skupaj tvorita centralni živčni sistem ( CNS ).
Plod genetskih mutacij, pri katerih pa natančen vzrok ni znan pogosto, možganski tumorji lahko:
- izvirajo neposredno iz celice centralnega živčnega sistema (v tem primeru govorimo tudi o primarnih možganskih tumorjih );
- izhajajo iz malignega tumorja, prisotnega na drugih mestih telesa, kot so pljuča (v tem drugem primeru se imenujejo tudi sekundarni možganski tumorji ).
Glede na izjemno kompleksnost centralnega živčnega sistema in veliko število različnih celic, ki ga sestavljajo, obstaja veliko različnih tipov možganskih tumorjev: po zadnjih ocenah med 120 in 130.
Ne glede na njihovo maligno moč ali ne, se možganski tumorji skoraj vedno odstranijo in / ali zdravijo z radioterapijo in / ali kemoterapijo, saj pogosto povzročajo nevrološke težave, ki niso združljive z normalnim življenjem.
Kaj je glioblastom?
Glioblastom ali multiformni glioblastom ( GBM ) je zelo maligni možganski tumor, ki spada v razred astrocitomov.
Astrocitom izvira iz nenormalnega astrocita, ki raste in se nenormalno deli.
Astrociti so glia celice; zato so astrocitomi na splošno in zlasti glioblastomi predvsem gliomi ali možganske neoplazme z načelom glia celice.
Razlika med benignim tumorjem in malignim tumorjem
Benigni tumor je masa nenormalnih celic, ki raste počasi, ima malo infiltrativne moči in enako revno (če ne nič) metastazirajočo moč.
Nasprotno pa je maligni tumor nenormalna celična masa, ki hitro raste, ima visoko infiltracijsko moč in skoraj vedno visoko metastazirajočo moč.
Opomba: zaradi infiltrativne moči se to nanaša na sposobnost vplivanja na sosednja anatomska območja. Po drugi strani pa se z metastaziranjem moči sklicuje na sposobnost rakavih celic, da se s krvjo ali limfno cirkulacijo širijo na druge organe in tkiva v telesu (metastaze).
GLIA IN CELICE GLIA
Glia s svojimi celicami zagotavlja podporo, stabilnost in prehrano zapleteno mrežo nevronov, prisotnih v človeškem telesu, ki ima nalogo prenosa živčnih signalov.
V osrednjem živčnem sistemu so celični elementi glije astrostiti, oligodendrociti, ependimalne celice in mikroglijske celice.
V perifernem živčnem sistemu ( SNP ) so celični elementi glije Schwannove celice in satelitske celice.
TIPIČNA LOKACIJA GLIOBLASTOMA
Glioblastome se lahko pojavijo v katerem koli delu možganov ali hrbtenjače.
Vendar pa je bilo ugotovljeno, da se pri odraslih pogosteje pojavljajo v eni od dveh možganskih polobli (tj. V telencefalonu ali pravem možganu), medtem ko imajo pri mladih enako nagnjenost k tvorjenju v možganskem deblu, v možganih in v pravem možganu. .
Večina glioblastomov vključuje belo snov, ki jo obdaja siva snov v možganih in jo obdaja v hrbtenjači.
STOPNJA GLIOBLASTOMA
Tumorji možganov so razdeljeni na 4 stopnje - označeni s prvimi štirimi rimskimi številkami - glede na njihovo rastno moč.
Možganski tumorji stopnje I in II rastejo zelo počasi in vključujejo omejeno možgansko področje; na splošno so benigne.
Nasprotno pa se možganski tumorji III. običajno so maligni.
Tumor možganov razreda I ali II se lahko sčasoma spremeni v tumor III. Ali IV.
Glioblastom je astrocitoma stopnje IV, za katerega je značilna visoka umrljivost (najvišja med astrocitomi in morda celo med vsemi možganskimi tumorji) in je zelo težko zdraviti.
| Tabela. Stopnja drugih astrocitomov. | ||
| Vrsta astrocitoma | stopnja | lastnosti |
Pilocitni astrocitom | So fokalne tumorske mase, ki se precej razlikujejo od preostale zdrave možganske mase. Z histološkega vidika spominjajo na ciste, napolnjene s tekočino. | |
Nizko kakovostni difuzni astrocitom | II | So široko razširjene tumorske mase ali razpršene v preostali zdravi možganski masi. Prav zato, ker se združijo z zdravim tkivom, jih je težje zdraviti kot pilocitne astrocitome. |
Anaplastični astrocitom | III | To so tumorske mase z visoko maligno močjo (vendar nižje kot pri glioblastomih). Imenujejo se anaplastični, ker so njihove celice izgubile klasično obliko in so se pojavile nediferencirane celične elemente (anaplazija). |
GLIOBLASTOMA SUBTIPES
Glioblastome se delijo na primarne in sekundarne .
Glioblastomi so primarni, saj so od začetka stopnje IV; glioblastomi, ki so bili v zgodnejši fazi astrocitomi stopnje I, II ali III, sekundarni.
Kot lahko vidimo, se pomen izrazov primarni in sekundarni v tem kontekstu zelo razlikuje od pomena izrazov, ko se nanašajo na možganske tumorje na splošno.
To je dobro navesti, da se bralec ne zmede.
epidemiologija
Ob sklicevanju na to, da gliomi predstavljajo (zlasti z astrocitomi) vsaj 30% neoplazem možganov in hrbtenjače, glioblastome predstavljajo:
- 15-17% vseh primarnih možganskih tumorjev
- 54% vseh gliomov
- Med 60-75% vseh astrocitomov
- Najpogostejši maligni možganski tumorji
Vsakdo lahko dobi glioblastom, vendar statistični podatki kažejo, da so najbolj prizadeti posamezniki moški odrasli, starejši od 50 let.
Nekaj primerov mladic glioblastoma obicajno prizadene 9-10 letnike.
vzroki
Glioblastome kot tudi skoraj vse astrocitome in možganske tumorje na splošno nastanejo zaradi razlogov, ki še niso znani.
DEJAVNIKI TVEGANJA
Po dolgoletnih študijah in analizah številnih kliničnih primerov so zdravniki in raziskovalci ugotovili, da obstajajo situacije, ki lahko predispozirajo za glioblastom.
Podrobneje so ti ugodni pogoji:
- Biti moški .
- Bodi starejši od 50 let . Glioblastom velja za možganski tumor, značilen za starost.
- Pripadajo kavkaški, Hispanic ali azijske dirke .
- Ki trpi za astrocitomom nižjega razreda IV, zato ima nizko-stopenjski ali anaplastični difuzni astrocitom pilocitičnega tipa. Kot smo že omenili, se ti tumorji lahko razvijajo in postanejo IV. Stopnja (sekundarni glioblastom).
- Trpijo za eno od naslednjih genetsko-dednih bolezni : nevrofibromatoza, tuberkularna skleroza, Von Hippel-Lindaujev sindrom, Li-Fraumeni sindrom ali Turcotov sindrom.
Mnogi možganski tumorji (npr. Tudi medulloblastom) so povezani s temi redkimi boleznimi.
- So imeli predhodni stik s SV40, HHV-6 (ali humanim herpes virusom 6 ) in citomegalovirusnimi virusi . Nekateri raziskovalci verjamejo, da ti infekcijski povzročitelji, ko dosežejo možganske celice, vplivajo na njegov replikacijski cikel in začnejo neoplastični proces, značilen za glioblastom.
To je zanimiva hipoteza, vendar jo je treba nadalje raziskati.
Slika: starost je dejavnik tveganja za glioblastom. Opravite delo, pri katerem dnevno obdelujete PVC (polivinilkloridne) materiale . Študij o tej temi je malo, zato je ugotovljeno združenje lahko posledica naključja in nič drugega.
- Zaradi malarije . Enako velja za tri prejšnje viruse: obstajajo podatki, ki kažejo na razmerje, vendar je treba vprašanje nadalje raziskati.
- V preteklosti so bili izpostavljeni ionizirajočemu sevanju . V zvezi s tem imajo raziskovalci nasprotujoča si mnenja. Nekateri verjamejo, da ni posledičnega odnosa.
Simptomi in komplikacije
Simptomi in znaki glioblastoma so odvisni od velikosti in lokacije tumorske mase.
Na splošno se ugotovijo zelo hitro in takoj, ko se tumor dvigne; v nekaterih primerih pa se pojavijo, ko je bolezen dosegla zelo visoko stopnjo.
Med možnimi manifestacijami se spomnimo:
- Glavobol
- Slabost in bruhanje, zlasti zjutraj
- Epileptične krize
- Težave s spominom (amnezija itd.). Ponavadi se pojavijo, ko glioblastom prebiva v temporalnem režnju.
- Hemipareza ali delna paraliza le dela telesa. To je značilen simptom, ko se možganski tumorji oblikujejo na ravni čelnega režnja.
- Vedenjske spremembe. Pojavljajo se, ko se tumorska masa nahaja na čelnem režnju.
- Spremembe v miselnih zmožnostih
- Občutek vrtoglavice
- Utrujenost in šibkost v enem delu telesa. Posledica so lahko vpletenost prednjega in temporalnega režnja.
- Nenormalnosti nevro-endokrinega sistema. Pojavljajo se pri otrocih, ko se glioblastom oblikuje blizu hipotalamusa, hipofize ali epifiznih endokrinih žlez.
GLOBINA, NAUSEA IN VOMITING
Glavobol, slabost in bruhanje izvirajo iz povečanega intrakranialnega (ali intrakranialnega) tlaka ; zaradi dveh razlogov: \ t
- Ker rastoča tumorska masa preprečuje, da bi cerebrospinalna tekočina (ali tekočina) normalno tekla.
- Ker se okoli tumorske mase oblikuje edem.
Če je huda in prizadene možganske komore, lahko sprememba toka tekočine povzroči nastanek hidrocefalusa .
ZAPLETI
Glioblastom ima visoko infiltracijsko moč. Pravzaprav z izjemno lahkoto poseže v sosednja območja, doseže meninge in / ali razprši svoje celice v cerebrospinalno tekočino.
Ima zelo hitro rast in učinki so uničujoči: brez zdravljenja se smrt zgodi v povprečju v 4 in pol mesecih zaradi cerebralnega edema in se poveča preko meja intrakranialnega tlaka .
Kljub zelo visoki stopnji malignosti se glioblastomi redko širijo na druge dele telesa: na splošno delujejo izključno na ravni centralnega živčnega sistema.
diagnoza
Soočeni s sumom na glioblastom, zdravniki začnejo diagnostične preiskave s skrbnim fizičnim pregledom in analizo refleksov tetive .
Nato opravijo očesni test in bolniku zastavijo vprašanja, ki so namenjena ocenjevanju duševnega stanja in kognitivnih sposobnosti (razmišljanje, spomin itd.).
Nazadnje, da bi odpravili vse dvome in poznali točen položaj in natančno velikost tumorja, se zatekajo k posebnim testom, kot so:
- Jedrska magnetna resonanca
- CT (ali računalniška aksialna tomografija)
- Biopsija tumorja
- Lumbalna punkcija
CILJ PREIZKUŠANJA IN TRENDI TENDENOV, TEST ZA OČI IN OCENJEVANJE MENTALNO-KOGNITIVNIH
- Fizični pregled je sestavljen iz analize simptomov in znakov, o katerih se poroča ali se manifestira pri bolniku. Čeprav ne zagotavlja nobenih določenih podatkov, je lahko zelo koristna za razumevanje vrste patologije, ki je na mestu.
- Pregled refleksov tetive je test, ki služi za oceno prisotnosti ali odsotnosti živčno-mišičnih in koordinacijskih motenj.
- Skozi očesni test zdravnik opazuje vidni živec in analizira njegovo vpletenost.
- Ocena duševnega stanja in kognitivnih sposobnosti se izvaja z namenom razumeti, katero področje osrednjega živčnega sistema se je morda razvilo. Na primer, ugotovitev motenj spomina ponavadi kaže na nevrološki problem, ki se nahaja v temporalnih režah, ne pa v temenskih režah in tako naprej.
JEDRSKA MAGNETNA RESONANCE (RMN) IN TAC
Jedrska magnetna resonanca ( NMR ) je neboleč diagnostični test, ki omogoča vizualizacijo notranjih struktur človeškega telesa brez uporabe ionizirajočega sevanja (rentgenskih žarkov).
Njegovo delovanje je precej zapleteno in temelji na ustvarjanju magnetnih polj, ki oddajajo signale, ki jih detektor lahko pretvori v podobe.
Magnetna resonanca encefalona in celuloze zagotavljata zadovoljiv pogled na ta dva oddelka. Vendar pa je v nekaterih primerih za izboljšanje kakovosti vizualizacije morda potrebno injicirati kontrastno tekočino na vensko raven. V takih primerih postane test minimalno invaziven, ker bi kontrastna tekočina (ali medij) lahko imela neželene učinke.
Klasična jedrska magnetna resonanca traja približno 30-40 minut.
CT je diagnostični postopek, ki uporablja ionizirajoče sevanje za ustvarjanje zelo podrobne tridimenzionalne slike notranjih organov v telesu.
Čeprav je neboleč, se šteje, da je invazivna zaradi izpostavljenosti rentgenskim žarkom (opomba: katerih odmerki nikakor niso zanemarljivi v primerjavi z običajno radiografijo). Poleg tega lahko MRI zahteva uporabo kontrastnega sredstva - ne brez možnih stranskih učinkov - za izboljšanje kakovosti zaslona.
Klasičen CT traja približno 30-40 minut.
Z RMN in CT se glioblastom lahko pojavi kot območje, za katerega so značilne hemoragične lezije in obdane z edemi.
Obe situaciji (zlasti prva) se lahko pojavita tudi med srčnim ali možganskim abscesom ; zato je vedno priporočljivo raziskati stanje z drugimi diagnostičnimi testi.
biopsija
Biopsija tumorja je sestavljena iz zbiranja in histološke analize vzorca celic iz neoplastične mase v laboratoriju. To je najprimernejši test, če se želite vrniti na tip tumorja, njegovo natančno naravo (benigno ali maligno) in natančno stopnjo.
V primeru glioblastoma se vzorčenje običajno izvede med CT - kar omogoča zelo natančno zbiranje - in zahteva majhno, vendar občutljivo operacijo glave.
Kako izgleda tumor?
Pri histološkem laboratorijskem pregledu glioblastom vsebuje ciste, polne mineralov, usedlin kalcija, krvnih žil in različnih vrst nenormalnih celic.
Zlasti je žilni aparat zelo razvit, ker mora podpirati zelo dosledno tumorsko maso, sestavljeno iz številnih celic.
LUMBARNI PUNCTURE
Lumbalna punkcija je sestavljena iz zbiranja cerebrospinalne tekočine in njene analize v laboratoriju.
Za odstranitev tekočine uporabimo iglo, ki jo zdravnik vstavi med ledvena vretenca L3-L4 ali L4-L5. Na mestu vstavitve se očitno izvaja injekcija lokalnega anestetika.
Izvajanje ledvene punkcije je lahko zelo pomembno, ker so v tekočini lahko nekatere neoplastične celice in / ali očitni znaki pleocitoze (tj. Nenavadno povečanje levkocitov v cerebrospinalni tekočini).
zdravljenje
Precejšnja agresivnost in velika malignost glioblastoma je tumor, ki ga je težko zdraviti .
Najbolj razširjena terapija je operacija odstranjevanja tumorske mase, ki ji sledi radioterapija in včasih tudi kemoterapija .
Poleg teh zdravil so zdravniki vzpostavili tudi simptomatsko zdravljenje, ki je namenjeno zmanjšanju nekaterih simptomov (kot so epilepsija in glavobol).
Surgery
Kirurško odstranjevanje glioblastoma je zelo zapleteno in nevarno operacijo iz vsaj dveh razlogov:
- Za veliko število celic, ki tvorijo glioblastome . Ker je nemogoče odstraniti vse neoplastične celice, kirurg ne more storiti ničesar, ampak odpraviti večino tumorja in se nato zanašati na druga zdravljenja.
Popolna ne odstranitev tumorja je razlog, da se v kratkem času glioblastom ponovno pojavi.
- Za infiltracijsko moč tumorskih mas . S svojimi celicami se glioblastomi ujamejo v zdrava okolna tkiva, kar onemogoča njihovo učinkovito odstranjevanje. Da bi odstranili skupino rakavih celic, ki so razpršene na zdravem območju, je treba to isto zdravo območje odstraniti. To pa je nemogoče, saj ima vsaka regija osrednjega živčnega sistema svojo funkcijo, ki je ni mogoče prezreti. Odprava zdravega možganskega tkiva lahko na primer privede do izgube nekaterih temeljnih kognitivnih funkcij pri pacientu.
Poleg tega lahko nedostopen položaj tumorske mase dodatno oteži operacijo. Če je glioblastom v neugodnem položaju, ki ga kirurg težko doseže, je njegova odstranitev zapletena (če ne celo nemogoča).
Statistično je dokazano, da bolniki, katerih glioblastom je bil skoraj popolnoma odstranjen, živijo dlje kot bolniki, katerih tumorska masa je bila le delno odstranjena.
Zato je dobro, če je operacija mogoča.
radioterapija
Radioterapija tumorjev je metoda zdravljenja, ki temelji na uporabi visokoenergijskih ionizirajočih sevanj, z namenom uničenja neoplastičnih celic.
V primeru glioblastoma se uporablja v dveh različnih primerih:
- Po operaciji . Cilj je odstraniti neoplastične celice, ki jih kirurg ni mogel odstraniti.
- Ko tumor ni kirurško odstranljiv . V teh primerih radioterapija postane prva in najpomembnejša terapevtska terapija.
kemoterapija
Kemoterapijo sestavlja uporaba zdravil, ki lahko ubijejo vse hitro rastoče celice, vključno z rakavimi.
Učinkovitost kemoterapije v primeru glioblastoma je bila predmet številnih znanstvenih razprav in še vedno vzbuja več dvomov. Pravzaprav večina zdravnikov in raziskovalcev meni, da uporaba kemoterapijskih zdravil v kombinaciji z radioterapijo ne izboljša bistveno preživetja bolnikov. Še več, študije, ki dokazujejo nasprotno, so le redke in se nanašajo samo na eno zdravilo: temozolomid .
| Neželeni učinki radioterapije in kemoterapije. | |
Glavni neželeni učinki radioterapije | Glavni neželeni učinki kemoterapije |
utrujenost srbenje Izpadanje las | slabost bruhanje Izpadanje las Občutek utrujenosti Ranljivost za okužbe |
SIMPTOMATSKA OBDELAVA
Da bi odpravili problem epilepsije, zdravniki na splošno uporabljajo antikonvulzive . Antikonvulzant je zdravilo, ki lahko zavira (ali omejuje) konvulzije, ki jih povzroči epileptični napad.
Kortikosteroidi so koristni zaradi glavobola in edema, ki ga tvori tumor okoli sebe; ta zdravila so močna protivnetna sredstva, ki lahko, če se uporabljajo dolgo in / ali v napačnih odmerkih, povzročijo resne neželene učinke (osteoporozo, debelost, prebavne motnje, hipertenzijo, agitacijo, motnje spanja itd.).
prognoza
Na žalost je glioblastom tumor, ki ga, četudi zdravimo na najboljši način, skoraj vedno neizogibno vodi v smrt.
Hitrost, s katero deluje, je impresivna in za njeno uresničitev je dovolj analizirati naslednje številke:
- V odsotnosti kakršnegakoli zdravljenja je povprečna življenjska doba približno 17 tednov ali 4 in pol meseca prej.
- S samo radioterapijo se življenjska doba podaljša s 17 tednov na 30 tednov (opomba: vedno je povprečna vrednost).
- Če je bil tumor kirurško odstranjen in se je izvajala radioterapija, je pričakovana življenjska doba od nekaj manj kot eno leto do 14-15 mesecev.
Samo 6 primerov od 100 preživi neverjetno še 5 let.
Pozna diagnoza in zelo pozna starost bolnikov prispevata k nadaljnjemu poslabšanju prognoze glioblastoma.
