opredelitev
Buloza epidermolize je kronična bolezen kože in sluznice.
Narava te dermatoze je avtoimunska, za katero je značilna prisotnost avtoprotiteles, usmerjenih proti nekaterim komponentam kolagena, ki so prisotne v osnovni membrani, na stiku med dermisom in epidermisom. Ta interakcija je očitna zaradi pojava buloznih lezij.
Buloza epidermolize je lahko:
- Pridobljeno: na splošno se pojavlja pri odraslih; lahko je povezana z nekaterimi revmatskimi ali neoplastičnimi boleznimi, kot so revmatoidni artritis in Hodgkinov limfom. Razvoj dermatoze je lahko povezan tudi z vnosom določenih razredov zdravil.
- Dedna: odvisna je od genetske anomalije, ki se prenaša na različne načine; po drugi strani pa je to obliko mogoče razlikovati kot preprosto (ali epidermolitično), spojno in distrofično.
Nekatera bulozna epidermoliza je benigna evolucija in se nagiba k spontani regresiji; drugi pa so zelo resni in potencialno smrtni.
Oglejte si druge fotografije Epidermolysis bullosa
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t
- Peroralna aftoza
- mehurčki
- Peko v ustih
- Pojav okroglih veziklov v koži in sluznicah obraza in / ali genitalnega področja
- disfagija
- Razjede kože
- Nohti z navpičnimi črtami
- mehurji
Nadaljnje navedbe
Klinična slika buloze epidermolize je spremenljiva. Na splošno motnja povzroča krhkost kože in sluznice, z nastankom mehurčkov, spontano (na navidezno normalno kožo) ali po mikrotraumih.
Najpogosteje prizadeta območja so površine komolcev, kolen, gležnjev in zadnjice. Vsebina mehurčkov je serozna ali krvna.
Buloza epidermolize lahko povzroči bolečino in brazgotinjenje; stopnja invalidnosti je lahko pomembna, saj so pogosto prizadete roke in noge. V nekaterih oblikah so opažena velika deepitalizirana območja (tj. Območja, ki nimajo površinskih plasti kože) in spremembe morfologije nohtov (distrofija nohtov).
V nekaterih primerih gre za očesno, oralno ali genitalno sluznico. Vpletenost grla in požiralnika lahko vključuje motnje požiranja (disfagija) in težave s hranjenjem.
Diagnoza temelji na biopsiji kože in na iskanju tkivnih in krožnih avtoprotiteles, usmerjenih proti specifičnim antigenom dermoepidermalnega stika (neposredna in posredna imunofluorescenca).
Lezije se slabo odzivajo na kortikosteroide. Blage slike je mogoče zdraviti s kolhicinom, toda hujša epidermoliza lahko zahteva zdravljenje s ciklosporinom ali sistemsko imunosupresivno terapijo.
