splošnost
Akustična neuroma je benigna oblika možganskega tumorja. Življenja tistih, ki ga nosijo, zato niso ogrožena, vendar simptomi (predvsem izguba sluha in pomanjkanje ravnotežja), še posebej, če so hudi, vplivajo na večino dnevnih dejavnosti. V večini primerov vzroki sprožitve ostajajo neznani.
Diagnoza ni lahka, saj poleg natančnega nevrološkega nadzora zahteva tudi precejšnjo intuicijo pri zdravniku.
Izbira najprimernejše terapije se opravi na podlagi različnih ocen, ki zadevajo tako značilnosti tumorja kot tudi značilnosti pacienta.
Slika: akustična neuroma ali vestibularna Schwannoma. Vidimo, da tumor raste na ravni vestibulokohlearnega kranialnega živca, pa tudi v bližini obraznega. Iz spletnega mesta: //baptisthealth.net/
Kaj je možganski tumor
Tumor na možganih je masa celic, ki se zaradi genetske mutacije povsem nenavadno oblikuje in razširi v možganih.
Glede na značilnosti, s katerimi se pojavlja, lahko tumor na možganih definiramo na različne načine:
- Benigne ali maligne . Tumorji možganov, za katere je značilna počasna rast nenormalne celične mase, so benigni. Bazične novotvorbe s hitro rastjo se namesto tega štejejo za maligne.
- Primarni ali sekundarni . Primarni možganski tumorji so tisti, ki izvirajo neposredno v možganih ali v delih, ki so z njim povezani (npr. Meninge ali hipofiza). Sekundarni možganski tumorji so po drugi strani rezultat procesa metastaz, pri katerem so se celice neoplazme, ki so se pojavile drugje (na primer v pljučih), preselile in napadle možgane ™.
Poleg tega obstaja tretji, bolj splošen kriterij razvrščanja, ki razlikuje možganske tumorje glede na stopnjo resnosti . Stopnje so štiri, od I do IV: v prvih dveh (I in II) so počasi rastoče neoplazme lokalizirane v točno določenem območju; tumorji v hitri in ekspanzivni rasti so vključeni v III in IV. Vendar ni izključeno, da se tumorska masa I ali II stopnje razvije in postane razred III ali IV.
Kaj je akustična neuroma?
Akustična neuroma - znana tudi kot vestibularna Schwannoma - je benigni možganski tumor, ki prizadene Schwannove celice (torej drugo ime)? VIII kranialnega živca (ali vestibulokohlearnega živca ).
KAJ SO SCHWANNOVE CELICE?
Tisti iz Schwann so posebne celice, ki večkrat obdajajo podaljšanja nevronov (aksonov) in proizvajajo mielin, izolacijsko snov, ki poveča hitrost prevoda živčnega signala. Da bi dobili idejo o tem, kaj je Schwannova celica, pomislite, da ovijate rahlo napihnjen balon (Schwannovo celico) okoli svinčnika (akson nevrona) večkrat.
Schwannove celice so celice glije in so del perifernega živčnega sistema . Na splošno so celice glia odgovorne za zagotavljanje podpore in stabilnosti nevronov.
VIII CRANIAL NERVE
Kranialni živci so dvanajst in označeni z rimskimi številkami, od I do XII.
VIII, tako imenovani vestibulokohlearni živac, je senzorični živček, ki nadzoruje sluh in ravnovesje. Izvira iz možganskega območja, imenovanega encefalični trup, in ga, tako kot vsi kranialni živci, tvori snop več nevronov, katerih razširitve so ovite v številne točke s Schwannovimi celicami.
epidemiologija
Na splošno so možganski tumorji zelo redki. Po angleški statistiki akustični neuromi vsako leto prizadene približno 13 ljudi na milijon prebivalcev; pogosteje je pri ženskah (razlog za to še ni pojasnjen) in med posamezniki, starimi 40 let in več; redko je pri otrocih in mladih.
Čeprav v večini primerov ni mogoče prepoznati natančnega vzroka, je 5 od 100 primerov povezanih s posebnim prirojenim stanjem, znanim kot nevrofibromatoza tipa 2. \ t
vzroki
Razen tistih posameznikov, ki trpijo za nevrofibromatozo tipa 2, v vseh drugih primerih natančni vzroki izvora, ki povzročajo akustično nevromo, še niso popolnoma pojasnjeni.
Vendar pa raziskovalci verjamejo, da gre za obliko možganskega tumorja in da na začetku obstaja genetska mutacija Schwannovih celic v VIII.
Kaj je ta mutacija, se še proučuje.
TIP 2 NEUROFIBROMATOZA
Nevrofibromatoza tipa 2 je benigni tumor, ki vpliva na živčni sistem, zlasti na lobanje in spinalne živce. Povzroča ga mutacija gena NF2 (kromosom 22, beljakovine, proizvedene: merlina ali schwannomina), ki jih starši lahko prenesejo ali nastanejo spontano po nastanku zarodka.
Simptomi nevrofibromatoze tipa 2 obsegajo dvostranske akustične težave, katarakte, kožne plake, periferne nevropatije, meningiome in ependimome.
Simptomi in komplikacije
Za več informacij: Simptomi Neurinoma akustičnih
Simptomi, ki so značilni za akustično neuromo, se pojavijo postopoma, saj masa tumorskih celic raste počasi in diskontinuirano. Stopnja rasti tumorja je dejansko 1-2 mm na leto. Vse to jasno otežuje postavitev diagnoze, ki je v mnogih primerih težko določiti.
Glavni simptomi akustične neurome so akustični in ravnotežni problemi ; sekundarni, veliko redkejši od prejšnjih, so namesto tega:
- Glavobol
- Utrujenost, mravljinčenje in / ali bolečina na eni strani obraza
- Težave z vidom (zamegljen vid) \ t
- Izguba koordinacije mišic na eni strani telesa (ataksija)
- Težave pri požiranju in spremembe v tonu glasu
Opomba: za večino primerov akustične neurome je značilna počasna rast; lahko pa pride do primerov, ko se tumor hitreje širi.
AKUSTIČNI IN BILANCNI PROBLEMI
Rast tumorja, na ravni Schwannovih celic v lobanjskem živcu ™ VIII, ogroža nadzor nad slušnimi in ravnotežnimi funkcijami. To pojasnjuje, zakaj posamezniki, ki trpijo zaradi akustične neurome, trpijo zaradi izgube sluha, tinitusa in vrtoglavice .
Akustični problemi se skoraj vedno čutijo samo na eni strani (tisti, ki ga ureja prizadeti živci), vendar se lahko pojavijo na obeh straneh, če je na začetku neoplazme tip 2 nevrofibromatoza.
ZAPLETI
Glavni zaplet akustične neurome je dejstvo, da se lahko, če se zanemari, razširi vse bolj do točke, ko radikalno vpliva na vsakdanje življenje: izguba sluha, vrtoglavica, tinitus itd. vsakodnevne dejavnosti otežijo (predvsem socialne interakcije in delo).
Drugi zaplet pa se nanaša na možnost, da se ugotovi zelo resno stanje, znano kot hidrocefalus . V takih primerih, če zdravljenje ni pravočasno, obstaja resna nevarnost, da bodo možgani utrpeli nepopravljivo škodo.
diagnoza
Slika: jedrska magnetna resonanca akustične neurome (bela puščica). Iz spletne strani: www.bimjonline.com
Ker se simptomi pojavljajo počasi in so podobni simptomom drugih bolezni (npr. Ménièrejev sindrom), ni lahko določiti akustične neurome.
Za pravilno diagnozo potrebujemo ne le nevrološke preglede, temveč tudi precejšnjo intuicijo pri zdravniku, ki mora upoštevati hipotezo na podlagi znakov in simptomov, ki jih sporoči bolnik.
Pozna diagnoza omogoča širitev neoplazije, čeprav hitrost rasti ni visoka.
NEUROLIGIČNI NADZOR
Ko se raziskuje akustična neuroma, so nevrološke kontrole usmerjene in so sestavljene iz:
- Avdiometrični testi za oceno akustičnih sposobnosti pacienta. Analizira, kakšne vrste zvokov so opozorjeni in kateri se ne zaznavajo.
- Jedrska magnetna resonanca ( NMR ) za identifikacijo lokacije in velikosti tumorja. Morda je najprimernejši test za prepoznavanje akustične neurome, saj je zanesljiv in sploh ne invaziven.
- Računalniška aksialna tomografija ( TAC ), ki ima sliko ne samo možganov, temveč tudi drugih notranjih organov. Če se pojavi akustična nevroma, je to vidno, vendar je treba upoštevati, da CT uporablja škodljivo ionizirajoče sevanje.
POMEN PRECIZNE DIAGNOZE
Za določitev najprimernejše terapije je bistveno, da se z natančno diagnozo določijo značilnosti akustične neurome.
zdravljenje
Akustično neuromo lahko zdravimo na različne načine; pred izbiro načina ukrepanja moramo oceniti velikost in lokacijo tumorja ter starost bolnika in njegovo zdravstveno stanje. Pravzaprav je postopek odstranitve precej občutljiv in če so tveganja, povezana z njim, večja od koristi, ki jih lahko iz tega izhaja, je bolje, da se odločite za alternativno zdravljenje ali počakate na razvoj.
KDAJ JE OMEJENA NA NADZOR?
Če je akustična neuroma majhna in ima zelo počasno hitrost rasti, takojšnje ukrepanje ni potrebno. Edini protiukrep (če ga želimo opredeliti kot tak), ki je bil sprejet v teh primerih, je periodično spremljanje tumorja z uporabo jedrske magnetne resonance.
Ta izbira je še bolj upravičena, če je bolnik starejši ali v popolnem zdravstvenem stanju; v takih okoliščinah bi lahko intervencija dejansko pomenila večjo nevarnost kot sam tumor.
Po statističnih raziskavah imajo ¾ akustičnih neuromov zelo počasno rast in so preprosto pod nadzorom.
DELOVANJE ODSTRANJEVANJA TUMORA
Odstranitev akustične neurome je sestavljena iz mikrokirurške operacije, ki jo je treba opraviti v splošni anesteziji in po kraniotomiji (npr. Rez in odprtje lobanje na mestu, kjer se nahaja tumor).
Ponavadi se tumorji, ki niso velike velikosti, popolnoma in brez težav odpravijo; po drugi strani pa velike dimenzije skrivajo različne pasti, zato je njihova odstranitev delna in se kasneje zaključi z radiokirurgijo.
Operacija zahteva hospitalizacijo vsaj tedensko; vrnitev v delovno življenje se pojavi po približno dveh mesecih.
Tveganja, zapleti in previdnostni ukrepi
Glavno tveganje med kirurškim posegom je poškodba lobanjskega obraznega živca (VII kranialnega živca), ki meji na vestibulokohlearni živac. Če je akustična neuroma velika, je verjetnost tega dogodka zelo visoka: zato se kirurg v takih situacijah omeji na delno odstranitev tumorja. Iz statističnega raziskovanja se je izkazalo, da kar 3 od 10 ljudi z veliko nevromo med operacijo utrpijo poškodbo obraznega živca.
Drugi večji zaplet operacije je izguba večine sluha. Bolnika je treba seznaniti s to možnostjo in možno potrebo po uporabi slušne podpore za kompenzacijo akustičnega primanjkljaja.
INTERVENCIJA RADIJSKE KIRURGIJE
Radiokirurgija je posebna intervencija, ki uporablja prefinjeno instrumentacijo in jo lahko uveljavimo tako individualno kot tudi po mikrokirurgiji.
Na kratko, radiokirurgija je sestavljena iz udarca z zelo intenzivnim žarkom ionizirajočega sevanja na območje, ki ga zaseda tumor, ali na ostanke (če je že delno odstranjen).
Z lokalno anestezijo, torej z opozorilnim bolnikom, je radiokirurgija posebej indicirana za tiste nevrinome, ki se nahajajo v občutljivih položajih in težko dostopni s kirurškim posegom.
Tveganja radiokirurgije
Radiokirurgija lahko poškoduje tudi kranialne živce ali zdrave dele možganov. Če se to zgodi, se učinki pojavijo po nekaj tednih, če ne celo mesecev, in vključujejo omrtvelost in paralizo obraza (eden na 100 ljudi) in izgubo sluha (ena tretjina operacij).
Koliko je resna uporaba?
Ponovna pojavitev akustične neurome po operaciji je redka, vendar možna. Pojavi se v 5 primerih na 100. Da bi opazili morebitno ponovitev bolezni, je dobro opraviti redne diagnostične preglede.
prognoza
Prognoza akustičnega neurinoma se razlikuje od bolnika do bolnika. To ni odvisno le od istih dejavnikov, ki vplivajo na terapevtsko izbiro, temveč tudi na izkušnjah medicinske ekipe, na katero se zanaša na zdravljenje.
Dejavniki pozitivne prognoze so:
- Zmanjšana velikost in počasna rast akustične neurome: v teh primerih operacija ni prednostna naloga.
- Dobro zdravstveno stanje bolnika, ki mu omogoča prenašanje invazivne operacije, kot je odstranitev tumorja.
- Izkušnje in priprava medicinske ekipe, ki sledi pacientu: to zagotavlja izbiro najprimernejšega posega za zadevno akustično neuromo in njeno najboljšo ločljivost.
