opredelitev
Na srečo redko, dedni angioedem je ena od potencialno smrtonosnih genetskih bolezni: gre za bolezen, ki vključuje kožo, sluznico in notranje organe ter povzroča otekanje, bolečino in rdečico na poškodovanem anatomskem mestu.
vzroki
Dedni angioedem se genetsko prenaša, zato je vzrok za spremembo genske spremembe, ki je odgovoren za delovanje nekaterih zelo pomembnih beljakovin (C1-INH), ki sodelujejo pri uravnavanju imunskega sistema; v podobnih situacijah telo ne more zagotoviti zadostne količine te beljakovine, kar povzroča škodo.
Spremenjeni protein (C1-INH) je vpleten v kompleksno aktivacijo nekaterih pomembnih mediatorjev vaskularne prepustnosti, kot je Bradykinin. Bolniki z dednim angioedemom imajo visoko raven tega vnetnega faktorja, nonapeptid z vazodilatacijskimi lastnostmi.
simptomi
Dedni angioedem povzroča nenadno otekanje obraza, nog, rok, okončin, genitalij, prebavnega trakta in dihalnih poti; le redko je angioedem, ki ga spremlja srbenje in koprivnica. Med drugimi manj ponovnimi simptomi, ki jih lahko povzroči dedni angioedem, se spominjamo močnih trebušnih krčev in težav z dihanjem.
Informacije o dednem angioedemu - zdravilih za zdravljenje dednega angioedema niso namenjene nadomestitvi neposrednega odnosa med zdravstvenim delavcem in bolnikom. Vedno se posvetujte z zdravnikom in / ali specialistom, preden vzamete dedni angioedem - dedno zdravljenje angioedema.
droge
Kot je bilo analizirano, se dedni angioedem lahko prenaša le genetsko, zato ni bilo ugotovljeno, da bi bilo mogoče popolnoma odpraviti zdravilo, ki bi lahko spremenilo patologijo. Cilj zdravljenja je preprečiti ali zaustaviti nastanek oteklin in novih edemov, ki lahko resno ogrozijo življenje prizadetega pacienta, zlasti med poslabšanjem dednega laringealnega angioedema.
Antihistaminiki in kortikosteroidi, učinkoviti pri zdravljenju urtikarije in akutnega angioedema, so popolnoma neučinkoviti pri zdravljenju dednega angioedema. Na splošno se nekatera zdravila, ki vsebujejo androgen (ki lahko uravnavajo raven beljakovin v krvi) in nekateri plazemski derivati (ki vsebujejo koncentrat C1-INH) iz zdravega človeškega darovalca uporabljajo za lajšanje simptomov.
- Icatibant (npr. Firazyr): zdravilo blokira receptorje za bradikinin, lajša edeme. Zdravilo, indicirano za nadzor simptomov dednega angioedema pri odraslih, je na voljo kot raztopina za injiciranje: zdravilo je priporočljivo injicirati počasi (30 mg), po možnosti v trebušno področje. Če je potrebno, nanos ponovite 1-2-krat v 6-urnih intervalih. Ne prekoračite treh injekcij v 24 urah.
- Conestat Alfa (npr. Ruconest): zaviralec esteraze C1 se uporablja pri zdravljenju simptomov dednega angioedema pri prizadetih bolnikih, starih 18 let ali več. Zdravilo, ki ga dajo izključno strokovnjaki, je treba jemati za počasno intravensko injekcijo v obdobju 5 minut. Odmerek je treba določiti na podlagi bolnikove telesne mase. Ne dajajte več kot dva odmerka zdravila na dan; v večini primerov je en sam aktivni odmerek dovolj za pomiritev simptomov.
- C1-Inhibitor (človek) (npr. Cinryze): je beljakovina, izločena iz krvi zdravega subjekta, ki se uporablja v terapiji za zdravljenje simptomov dednega angioedema, zahvaljujoč njegovi sposobnosti, da zavira vnetje in edeme; z drugimi besedami, zdravilo nadzira komplementarne in kontaktne sisteme, ki se pri dednem angioedemu prenašajo v presežek in so odgovorni za vnetje. Priporočeno je, da zdravilo dajemo od prvih simptomov bolezni: približno, zdravnik lahko intravensko injicira 1000 enot aktivnega okuženega bolnika; če se simptomi ne izboljšajo v eni uri po dajanju, je mogoče nadaljevati z dodatnim odmerkom aktivnega. Za preprečevanje je priporočljivo dajati zdravilo v pravkar opisanem odmerku vsake 3-4 dni.
- Ecallantide (npr. Kalbitor): zdravilo se uporablja v terapiji za umirjanje napadov dednega angioedema; aktivna sestavina je rekombinantni inhibitor kalikreina v plazmi (proteolitični encim, ki deluje na α-2 globuline, plazemske beljakovine). Pri odraslih z dednim angioedemom je priporočljivo vzeti 30 mg zdravila subkutano (3 injekcije po 10 mg). Če napad ostaja, dodajte še 30 mg v 24 urah. Tudi otroci z dednim angioedemom lahko vzamejo enak odmerek zdravila.
