splošnost
Hipokromija je stanje, pri katerem so rdeče krvne celice ( eritrociti ) svetlejše od norme. To stanje je v veliki meri povezano z zmanjšano koncentracijo hemoglobina (Hb), proteina, od katerega je odvisna rdeča barva teh krvnih celic.
Rezultat je zmanjšana sposobnost krvi, da prenaša kisik, kar ima za posledico značilne simptome anemije (utrujenost, šibkost, bledica, omotica itd.).
Hipokromija prepoznava več vzrokov, pogosteje pa gre za pomanjkanje železa, talasemijo in kronične bolezni (kot so celiakija, okužbe, kolagenske bolezni in novotvorbe).
Hipokromijo lahko diagnosticiramo s preprostimi krvnimi preiskavami . Število krvnih celic in povprečna vsebnost hemoglobina v srednjem telesnem volumnu (MCHC) sta koristna zlasti za poudarjanje prisotnosti bledih rdečih krvnih celic.
Zdravljenje vključuje različne pristope, vključno z vnosom dodatkov železa in vitamina C, spremembo prehrane in več ali manj ponavljajočih se transfuzij krvi. Včasih zdravljenje ni potrebno.
Kaj
Hipokromija je generični izraz, ki se uporablja pri vseh vrstah anemije, pri katerih so rdeče krvne celice (eritrociti) bledje kot običajno; konec "ipo-" se nanaša na minor / minus, medtem ko "-cromia" pomeni barvo.
Najlažja pigmentacija je povezana s povprečno koncentracijo hemoglobina (Hb), nižjo od normalnih referenčnih vrednosti, za starost in spol. Rdeča barva eritrocitov je odvisna od te beljakovine: Hb daje pigmentacijo sorazmerno s prostornino krvnih celic. Hemoglobin je pravzaprav kromoprotein, to je beljakovina v kombinaciji z barvnim pigmentom.
Vloga hemoglobina
Hemoglobin (Hb) je beljakovina v rdečih krvnih celicah, specializirana za prenos kisika v različne dele telesa. Pri zdravih odraslih se njegova koncentracija ne sme znižati pod 12 g / dl . Zmanjšanje hemoglobina, povezano z rdečimi krvnimi celicami v krvnem obtoku, vključuje simptome, ki so značilni za anemijo .
Hipokromija: klinična opredelitev
V laboratoriju se lahko barva oceni z merjenjem srednjega krvnega tlaka hemoglobina ( MCH : povprečna količina hemoglobina, ki prenaša kisik v rdečih krvnih celicah) in / ali povprečne koncentracije krvnega hemoglobina ( MCHC : izračun povprečnega odstotka hemoglobina). v rdečih krvnih celicah). Med temi dvema parametroma se za opredelitev hipohromije šteje, da je MCHC boljši, saj sovpada s koncentracijo Hb v eni rdeči krvni celici, zato je navedba barve povezana z velikostjo celice.
Klinično, pri odraslih, hipohromijo določajo naslednje vrednosti :
- MCH : pod normalnim referenčnim območjem 27-33 pikogramov / celic ;
- MCHC : pod normalnim referenčnim razponom 33-36 g / dL .
Hipokromija je pogosto povezana s prisotnostjo majhnih rdečih krvnih celic (mikrocitik), kar vodi do znatnega prekrivanja s kategorijo mikrocitne anemije .
Hipokromija: značilnosti rdečih krvnih celic
Običajno ima rdeča krvna celica lažji osrednji prostor, ki je v primeru zmanjšanja hemoglobina v isti celici obsežnejši.
Pri razmazu periferne krvi, ki mu sledi opazovanje pod mikroskopom, je v prisotnosti hipohromije očitna prepustnost osrednjega dela eritrocitov, ki se pojavi svetlejša barva.
vzroki
Pri hipohromiji je zmanjšanje pordelosti posledica nesorazmernega zmanjšanja hemoglobina v rdečih krvnih celicah.
Najpogostejši vzroki so pomanjkanje železa in talasemija, hipokromne eritrocite pa lahko najdemo tudi v prisotnosti sideroblastične anemije, vnetnih stanj in kroničnih bolezni .
Glavni patogenetski mehanizem tega stanja je spremenjena sinteza hemoglobina, kot na primer pri sindromih talasemije zaradi pomanjkljive sinteze ene ali več globinskih verig.
V nekaterih primerih so lahko eritrociti jasnejši zaradi prisotnosti genetskih mutacij, ki vplivajo na eritropoezo, to je na tvorbo krvnih celic; v tem primeru govorimo o dedni hipohromiji .
Hipokromna anemija: kateri so glavni vzroki?
Hipokromijo lahko povzročijo različna stanja in bolezni, med katerimi so najpomembnejši:
- Kronične pomanjkljivosti železa :
- Nizek vnos železa;
- Zmanjšana absorpcija železa;
- Prekomerna izguba železa.
- Thalassemia (dedna sprememba krvi, ki vpliva na verige, ki sestavljajo hemoglobin);
- Vnetja in kronične bolezni :
- Kronične vnetne bolezni (npr. Revmatoidni artritis, Crohnova bolezen itd.);
- Različne vrste novotvorb in limfomov;
- Okužbe (kukavice, tuberkuloza, malarija itd.);
- sladkorna bolezen;
- Srčno popuščanje;
- KOPB;
- Odpoved ledvic;
- Bolezni jeter;
- hipotiroidizem;
- Zastrupitev s svincem (snov, ki povzroča zaviranje sinteze hema);
- Pomanjkanje vitamina B6 (piridoksin);
Manj pogosto se lahko pojavi hipohromija zaradi:
- Stranski učinek nekaterih zdravil;
- Hude črevesne ali želodčne krvavitve, ki jih povzročajo razjede ali druga stanja;
- Krvavitev hemoroidov;
- Zastrupitev z bakrom.
Bolj redke oblike hipohromije so prirojene sideroblastične anemije (zaradi sinteze hema) in eritropoetske porfirije .
Simptomi in komplikacije
Hipokromija kaže zelo različne klinične slike : v nekaterih primerih je bolezen izčrpavajoča in ogroža življenje ljudi; v drugih primerih je motnja blaga in skoraj asimptomatska ali pa je znak samo za fizične napore.
Hipokromna anemija ima glede na vzrok posebne značilnosti tako v simptomih kot v vrednostih, ugotovljenih pri laboratorijskih testih.
Kakšni so simptomi hipohromije?
Na splošno se manifestacije razlikujejo glede na resnost hipokromne anemije in hitrost, s katero se razvije. Včasih se to patološko stanje ugotovi pred začetkom simptomov s preprostimi rutinskimi preiskavami krvi.
V večini primerov hipohromija vključuje naslednje manifestacije:
- Pallor (poudarjen na ravni obraza);
- Intoleranca za vadbo, zgodnja utrujenost, mišična oslabelost in utrujenost;
- Krhki nohti in lase;
- Anoreksija (pomanjkanje apetita);
- Glavobol;
- Kratek dih;
- omotica;
- Pospešeni utripi;
- Gorljivi jezik;
- Suhost ustne votline;
- Bolečine v trebuhu;
- Boleči krči v spodnjih okončinah med napori.
Ali ste vedeli, da ...
V preteklosti se je hipokromna anemija imenovala "kloroza" ali "zelena bolezen" zaradi nianse, ki jo je včasih dobila pri bolnikih.
Poleg teh simptomov je lahko najhujša hipokromna anemija:
- omedlevica;
- palpitacije;
- zmedenost;
- Impulz je šibek in hiter;
- Hripanje in pospešeno dihanje;
- Bolečina v prsnem košu;
- Povečana žeja;
- zlatenica;
- Izguba krvi in nagnjenost k krvavitvam;
- Napadi ponavljajoče se vročine;
- driska;
- razdražljivost;
- amenoreja;
- Progresivno raztezanje trebuha (sekundarno zaradi splenomegalije in hepatomegalije).
diagnoza
Sum za hipohromijo se lahko pojavi zaradi videza sugestivne simptomatologije .
Po zbiranju podatkov o anamnezi zdravnik predpiše vrsto laboratorijskih preiskav z namenom ovrednotenja: \ t
- Količina in vrsta hemoglobina;
- Število in volumen rdečih krvnih celic;
- Stanje železa v telesu.
Za boljšo karakterizacijo hipohromije je zato koristno izvesti naslednje krvne preiskave :
- Popolna krvna slika:
- Število rdečih krvnih celic (eritrocitov) : število eritrocitov je na splošno, vendar ne nujno zmanjšano, pri hipokromni anemiji;
- Indeksi eritrocitov : zagotavljajo koristne informacije o velikosti rdečih krvnih celic (normocitne, mikrocitne ali makrocitne anemije) in količini Hb v njih (normokromne ali hipokromne anemije). Najpomembnejši so: srednji telesni volumen ( MCV, povprečna velikost rdečih krvnih celic), koncentracija srednjih telesnih hemoglobinov ( MCH ) in koncentracija srednjega telesnega hemoglobina ( MCHC ) sovpada s koncentracijo hemoglobina v eni rdeči krvni celici;
- Število retikulocitov : količinsko opredeljuje število mladih (nezrelih) rdečih krvnih celic v periferni krvi;
- Trombociti, levkociti in levkocitna formula ;
- Hematokrit (Hct) : odstotek celotne količine krvi, sestavljene iz rdečih krvnih celic;
- Količina hemoglobina (Hb) v krvi;
- Variabilnost velikosti rdečih celic (amplituda porazdelitve rdečih krvnih celic, RDW ).
- Mikroskopska preiskava eritrocitne morfologije in, bolj splošno, razmaza periferne krvi ;
- Serumsko železo, TIBC in serumski feritin;
- Bilirubin in LDH;
- Indeksi vnetja, vključno s C-reaktivnim proteinom.
Morebitne nepravilnosti pri teh parametrih lahko opozorijo laboratorijsko osebje na prisotnost nepravilnosti v rdečih krvnih celicah ; za določitev vzroka hipokromne anemije lahko vzorec krvi še naprej analiziramo . Redko je morda potreben pregled vzorca kostnega mozga .
Zmanjšana vrednost hemoglobina in nizek hematokrit (odstotek rdečih krvnih celic v skupnem volumnu krvi) potrjujeta sum anemije. Za hipohromne anemije je po definiciji značilna srednja koncentracija globularnega hemoglobina ( MCH ) manjša od 27 pg in MCHC pod normalnim referenčnim razponom 33-36 g / dL .
Hipokromne rdeče krvne celice so pogosto mikrocitične, to je manjše kot običajno; v tem primeru govorimo o hipokromni mikrocitni anemiji .
Če krvni test pokaže nizke koncentracije v serumu, je hipokromija verjetno posledica pomanjkanja železa ali sekundarne kronične bolezni .
zdravljenje
Zdravljenje hipohromije je odvisno od vzroka, to je vrsta anemije, ki jo imate.
Kadar je mogoče, zdravljenje osnovnih patologij, ki so odgovorne za hipohromijo, običajno določa razrešitev kliničnega stanja. Vendar je treba opozoriti, da so nekatere oblike, kot so tale- alemija in nekatere vrste sideroblastične anemije, prirojene in zato ne morejo biti ozdravljene.
Hipokromija pomanjkanja železa
Oblika s pomanjkanjem železa je stanje, ki ga je najlažje obvladovati, saj ga lahko odpravimo s spreminjanjem prehrane in jemanjem dodatkov železa peroralno (ali intravensko, kadar je bolnik simptomatiziran in je klinična slika huda) in vitamin C (pomaga povečati sposobnost telesa, da absorbira železo).
Hipokromija: če je odvisna od drugih bolezni
Kadar je hipohromija povezana z drugimi boleznimi, kot so odpoved ledvic, hipotiroidizem ali jetrna bolezen, je treba namesto tega ciljno ukrepati glede primarnega vzroka za opazovanje izboljšav simptomov.
Dedna hipohromija
Nekatere vrste bolezni, kot so talasemija in nekatere vrste sideroblastične anemije, so prirojene in dedne, zato ni na voljo zdravljenja, ampak podporni ukrepi in simptomatske terapije.
Druge terapevtske intervencije
Ko hemoglobin pade na nevarno nizko raven, so transfuzije krvi lahko koristne za začasno povečanje sposobnosti za prenos kisika in nadomestitev pomanjkanja rdečih krvnih celic. Transfuzijska terapija je lahko povezana tudi s kelatnimi zdravili, da se prepreči kopičenje železa.
Zdravljenje hipokromne anemije lahko vključuje tudi:
- Splenektomija, če bolezen povzroča hudo anemijo ali splenomegalijo;
- Presaditev kostnega mozga ali matičnih celic iz združljivih darovalcev.
Poleg specifičnih terapij je velik pomen namenjen redni telesni aktivnosti in različnim prehranjevalnim navadam .
Zlasti je lahko koristno:
- Zaužitje živil, bogatih s kalcijem in vitaminom D, zaradi tveganja za osteoporozo (bolezen, ki je pogosto povezana z anemijo);
- Vzemite dodatke folne kisline (za povečanje proizvodnje rdečih krvnih celic).
prognoza
Pravilna pozornost do telesne aktivnosti in prehrane skupaj z najprimernejšo terapijo lahko bistveno izboljša kakovost življenja ljudi, ki trpijo zaradi hipokromne anemije.
