Sorodni članki: Sklerozni holangitis
opredelitev
Sklerozni holangitis je bolezen, ki prizadene žolčne kanale, tj. Kanale, ki so odgovorni za prenos žolča, ki ga proizvajajo jetra, proti žolčniku in črevesju.
To patološko stanje izvira predvsem iz kronične vnetne reakcije, ki sčasoma povzroči zmanjšanje kalibra (stenoze) in brazgotinjenje (fibroze) žolčnika. To ima za posledico prisotnost intra- in ekstra-jetrnih kanalov z neenakomernim potekom, s točkami obstrukcije, ki se izmenjujejo z raztezki dilatacije, ki ovirajo prehod žolča, potrebno za prebavo maščob. Stagnacija slednjega predisponira poškodbe jetrnega tkiva, ki se kaže v obliki ciroze, portalne hipertenzije in včasih tudi holangiokarcina (raka žolčevoda).
Sklerozni holangitis je lahko primarni (brez znanega vzroka) ali sekundarni zaradi imunskih disfunkcij (prirojenih ali pridobljenih), okužb (npr. Citomegalovirusa), bolezni vezivnega tkiva in zlorabe nekaterih zdravil (npr. Floksuridin). Drugi dejavniki, ki lahko vplivajo na razvoj tega stanja, so prirojene anomalije bilijarnega drevesa, nastanek kamnov (holedoholitijaza), ishemična poškodba in pooperativna stenoza (na primer po presaditvi jeter), procesi raka in parazitske infestacije.
Sklerozni holangitis je pogosto povezan z vnetno črevesno boleznijo (zlasti ulceroznim rektokolitisom, redko Crohnovo boleznijo).
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t
- anoreksija
- ascites
- astenija
- kaheksija
- Slaba prebava
- Colaluria
- driska
- Rumena driska
- Bolečine v trebuhu
- Bolečina v zgornjem delu trebuha
- edem
- hepatitis
- hepatomegalija
- vročina
- Jasno sem povedal
- Otekle noge
- Abdominalna oteklina
- Portal hipertenzija
- hipovitaminoze
- zlatenica
- slabost
- osteoporoza
- srbenje
- Zadrževanje vode
- zaspanost
- splenomegalija
- steatorrhea
- Triada Charcota
Nadaljnje navedbe
Sklerozni holangitis je kronični in počasi napreduje.
Začetek je ponavadi zahrbten in prizadeti subjekt lahko ostane asimptomatiziran več let, preden se kažejo značilni znaki holestaze (stagnacija žolča v jetrnem žolčnem sistemu), kot so zlatenica in razširjena srbenje. Med potekom bolezni se lahko pojavijo spremembe zaradi pomanjkanja vitaminov, ki so topni v maščobah, steaterreje, občutka izčrpanosti in splošne slabosti.
Holestaza je lahko zapletena zaradi prekrivanja infekcijskih procesov, ki vodijo v pojav vročice in bolečin v trebuhu v zgornjem desnem kvadrantu.
Obstojna kožna in / ali skleralna zlatenica kaže na napredovalo stanje bolezni.
Končna faza skleroznega holangitisa vključuje cirozo, portalno hipertenzijo, ascites in odpoved delovanja jeter. Poleg tega imajo bolniki z dolgotrajnimi boleznimi večje tveganje za razvoj tumorjev žolčevodov (holangiokarcinom) kot pri splošni populaciji.
Ugotovitev spremenjenih krvnih preiskav, ki je morda povezana s kliničnimi simptomi, ni dovolj za opredelitev diagnoze skleroznega holangitisa. Ocena zahteva instrumentalne raziskave za prikaz značilne deformacije značilnosti žolčevodov, kot so ultrazvok, endoskopska retrogradna holangiopanokreatografija (ERCP) in magnetna resonanca. Običajno so ti testi povezani z biopsijo, ki kaže intrahepatično poškodbo.
Zdravljenje se osredotoča na odstranjevanje blokad v kanalih in izboljšanje žolčnega toka z endoskopskimi ali kirurškimi tehnikami.
V naprednejših primerih je lahko potrebna presaditev jeter, kar izboljša pričakovano trajanje življenja pri bolnikih z skleroznim holangitisom.
