Definicija in vzroki
Sklerozni holangitis je vnetna bolezen jeter, ki prepozna svoj vzročni element v vnetju žolčnih vodov. Vnetni proces, ki lahko vpliva na bilijarno drevo na različnih ravneh, povzroči brazgotino intra in / ali ekstrahepatičnih kanalov, v katerih teče žolč, ki ga povzročajo jetra.
Posledično se oblikujejo zoženje (stenoza) in adhezije, ki preprečujejo normalen žolčni odtok v črevesju (od intrahepatičnih kanalikov do skupnega jetrnega kanala, od tam pa do žolčnika in cističnega kanala, nato v dvanajstnik). Poslabšanje fibrotičnih procesov - precej počasno, vendar neizogibno - vodi, običajno več kot 10-15 let, do okluzije žolčnih poti z razvojem jetrne ciroze in portalne hipertenzije.
Poleg tega so osebe s skleroznim holangitisom izpostavljene večjemu tveganju za nastanek holangiokarcinomov, malignega tumorja žolčevodov.
Slika: primerjava med glavnimi zdravimi žolčnimi kanali (levo) in vnetje (desno).
Upoštevajte zoženje žolčnih poti, ki jih povzroča vnetni proces, ki je značilen za sklerozni holangitis. Iz spletne strani: epainassist.com
Sklerozni holangitis se deli na:
- primarni ali primitivni sklerozni holangitis : kadar bolezni, ki je odgovorna za žolčne fibroze, ni mogoče identificirati → pogosto se šteje, da je poškodba imunskega tipa, kar dokazuje pogosto povezovanje primarnega skleroznega holangitisa in bolezni z avtoimunsko etiologijo, npr. ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen, kronični avtoimunski pankreatitis, sarkoidoza. Druge patogenetske teorije, ki so danes manj zaslužne, pripisujejo bakterijskim toksinom in istim infekcijskim povzročiteljem rolo. Pri moških kot pri ženskah je primarni sklerozni holangitis približno dvakrat pogostejši in je pri otrocih redka, saj se izhaja iz tretjega v šesto desetletje življenja.
- sekundarni sklerozni holangitis : če je posledica klinično prepoznavne osnovne bolezni → med glavnimi vzroki sekundarnega skleroznega holangitisa, prisotnosti kalcija v žolčnih vodih, ponavljajočega se pankreatitisa, operacije na žolču, aidsu ali injiciranje kemoterapijskih zdravil skozi jetrno arterijo.
simptomi
Če želite izvedeti več: Simptomi sklerozirajoči holangitis
Nekateri bolniki so lahko asimptomatski že vrsto let in v teh primerih je lahko potrebno stalno spremljanje. Klinična slika, povezana s skleroznim holangitisom, je izredno spremenljiva, vendar na splošno progresivna in zapletena - v večini primerov - od razvoja do slike jetrne ciroze s hudo okvaro delovanja jeter.
Zaželenost, srbenje, izguba telesne mase, šibkost, slab apetit in jetrna občutljivost (bolečina v desnem hipohondru) so klasični simptomi nastopa, ki se sčasoma lahko zapletejo z razvojem tistih, ki so značilni za portalno hipertenzijo in odpoved jeter: edemi, ascitesu, vnetjem požiralnika, hemoroidi, splenomegaliji.
Diagnoza in zdravljenje
Zaradi kliničnega suma se sklerozni holangitis diagnosticira s pregledom, ki je znan kot perendoskopska retrogradna holangio-pankreatografija (ERCP), v katerem se kontrastno sredstvo injicira neposredno v žolčo drevo, tako da je strukturo mogoče bolje preučiti z radiografskimi slikami. . Prožna cev, opremljena z video kamero in svetlobnim virom, je poslana navzdol skozi usta, dokler ne doseže dvanajstnika, zlasti do papile Vaterja (kjer žilni kanali vstopijo v črevo). Skozi to strukturo sfinkterja se vbrizga kontrastni medij, ki je potreben za preučevanje strukture žolčevodov s pomočjo rentgenskih slik, za spremljanje bolnikov s skleroznim holangitisom, ki so že diagnostični, pa je mogoče uporabiti holangio-pankreatografijo z magnetno resonanco (MRCP), ki proizvaja. slike žolčnega drevesa, ki izkoriščajo visoko intenzivnost žolčnega signala (ki je bela), v primerjavi z okoliškimi tkivi, ki ustvarjajo malo signala (zato so videti temna). CT lahko igra tudi komplementarno vlogo pri holangiografiji.
Ker fibrotični proces žolčnih vodov ni reverzibilen, zdravljenje z zdravili temelji na nadzoru povezanih simptomov. Sluzenje, na primer, je mogoče nadzorovati z uporabo antihistaminikov in preprečiti z uporabo smol za sekvestriranje žolčnih kislin.
- Kortikosteroidi, aziatoprin, penicilamin in metotreksat so dali različne rezultate in so povezani s pomembnimi toksičnimi učinki. Ursodeoxycholic kislina (ursodiolo) lahko zmanjša srbenje in izboljša biokemične parametre, vendar ni dokazano, da bi spremenila naravno zgodovino bolezni.
Vključitev prehrane z vitamini, ki so topni v maščobah (vitamini A, D, E in K) v tablete, preprečuje specifične pomanjkljivosti, ki izhajajo iz njihove zmanjšane absorpcije zaradi pomanjkanja aktivnosti žolčne emulgatorje. Antibiotiki se lahko uporabljajo za preprečevanje epizod bakterijskega holangitisa (okužbe žolčnika), ki je zelo pogosta pri ljudeh s skleroznim holangitisom.
Presaditev jeter je edino dokončno zdravljenje za odpravo primitivnega skleroznega holangitisa, rezerviranega za najhujše primere, ki so oteženi zaradi odpovedi jeter. Minimalno invazivna laparoskopska in endoskopska kirurgija (operativni ERCP) lahko še vedno pomaga: zdravnik lahko postavi stentove v skladu z žolčnimi ovirami, dilatacijo sten ali zagotovi odstranitev istih, da se nato zavarijo preostali konci žolčevoda. .
