Zgodnja puberteta
"Zgodnji razvoj pubertete" je opredeljen kot hitra predčasna rast subjekta glede na zadevno populacijo; pubertetni razvoj posameznika pa se nenadoma ustavi, kar povzroča resne anatomske, strukturne in zakonske posledice v odrasli dobi.
Prehodno obdobje
Nepotrebno bi bilo opisovati prezgodnjo puberteto, ne da bi najprej opredelili sam pojem pubertete : to je zelo občutljivo obdobje sprememb, ki izraža prehod iz otroštva v adolescenco, trenutek, ko bodoča ženska in prihodnji človek zorijo z vidika. spolno, pridobijo sposobnost razmnoževanja.
Povečanje proizvodnje hipotalamičnega GnRH označuje začetek pubertete: FSH (folikle stimulirajoči hormon) in LH (luteinizirajoči hormon) sta gonadotropini, ki jih proizvaja hipofiza in ki se, kadar se izločata v velikih količinah, zavzema za znatno povečanje. stopenj gonadnih steroidov [ iz klinične andrologije, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].
Pridobivanje reproduktivnih sposobnosti, pojav sekundarnih spolnih značilnosti in radikalne psihološke spremembe v subjektu predstavljajo prvi korak, ki vodi do polnega spolnega dozorevanja, kot posledica krepitve sinteze gonadnih hormonov in stimulacije gonadotropnih celic.
Jasno je, da ko se pubertetni razvoj pojavi pred fiziološko starostjo (8-10 let), se mehanizmi rasti v telesu pospešeno pospešijo, kar povzroča precejšnje fizične in psihične spremembe v prizadeti osebi.
Moški in ženske
V pubertetnem razvoju so razvidne majhne razlike med moškimi in ženskami: natančneje, zgornja meja zgodnjega pubertetnega razvoja ustreza starosti 8 let za žensko in 9 let za moškega, vendar starostno spremenljiva glede na pasmo, prehranski status in genetski dejavniki.
Tudi vzroki, ki dajejo prednost zgodnjemu pubertetnemu razvoju, so različni: če je težava v ženski težko povezana z natančnimi vzroki (govorimo o idiopatskem poreklu), je pri najbolj prizadetih moških zgodnji pubertetni razvoj povezan z organskimi boleznimi (v primerjavi s samimi boleznimi). referenčno populacijo).
V osnovi je za žensko zgodnji pubertetni razvoj sestavljen iz rasti dojk in v pričakovanju prve menstruacije (menarhe), pri moških pa z izjemnim razvojem volumna testisa; v obeh primerih je končni rezultat primanjkljaj rasti v odrasli dobi, ki izraža rezultat zgodnjega varjenja rastnih hrustanc, ki jih povzročajo spolni hormoni (zlasti z estrogeni).
Periferna in osrednja zgodnja puberteta
"Periferni zgodnji pubertetni razvoj" pomeni stanje, ki ga povzroča uporaba spolnih hormonov ali bolezni, ki prizadenejo nadledvične žleze ali jajčnike, neodvisno od proizvodnje gonadotropinov: periferni zgodnji pubertetni razvoj se imenuje tudi psevdo-pubertet zgodnje, stanje, pri katerem sekundarne spolne značilnosti dajejo prednost izločanju tumorjev.
Ko je zgodnji pubertetni razvoj opredeljen kot "osrednji izvor", se aktivacija hipotalamično-hipofizno-gonadne osi zgodi zgodaj, čeprav je mehanizem regulacije skoraj identičen fiziološki puberteti: res je predčasna puberteta , ki zato daje prednost. predčasna aktivacija hipotalamičnega GnRH. Posledično se je povečala proizvodnja LH in FSH (prezgodnja puberteta, ki je odvisna od gonadotropinov). Za osrednjo prezgodnjo puberteto je značilen prezgodnji razvoj sramnih dlak in prsi, ki pospešuje hitro rast organizma in hkrati pospešuje zorenje kosti.
Centralna zgodnja puberteta
V zgodnjem srednjem pubertetnem razvoju se razlikujejo dve vrsti:
- Resnična idiopatska prezgodnja puberteta : kot je navedeno zgoraj, je idiopatska oblika prisotna pri 75% deklet, ki jih je prizadela ta motnja. Idiopatska oblika se kaže z jasno žensko prevalenco (indeks pogostosti: 1 moški na vsakih 10 žensk, ki jih je prizadela zgodnja puberteta); Verjetno se to zgodi zato, ker je ženska občutljivost na GnRH bistveno nižja v primerjavi z moškimi, zato se zgodnjemu idiopatskemu pubertetu pri dekletu daje nižji odmerek gonadotropinov. V idiopatski zgodnji puberteti etiološko iskanje, ne glede na to, ali je minljivo, ne prepozna nobene organske patologije; zdi se, da je v takih primerih zgodnja razvitost podprta z modulacijo zorenja materničnega nevrona pri GnRH (hipotalamični hamartom).
- Resnična zgodnja puberteta, ki jo povzročajo znane poškodbe / travme : centralni zgodnji pubertetni razvoj lahko povzročijo tudi znane nevronske travme, vključno s hipotalamičnimi tumorji (gliom, ependimom), optičnim gliomom, cerebelarnimi tumorji, epifiznimi tumorji ( germinoma, meningioma, pinealoma), poškodbe glave, vnetni procesi (abscesi, granulomi) in malformacijske bolezni (Williams Beuren sindrom, tuberkularna skleroza).
diagnoza
Zgodnji znaki razvoja jajčnikov pri ženskah je mogoče dokazati z ultrazvokom medenice, absolutne diagnostične uporabnosti; poleg tega tudi magnetna resonanca, pregled sedla (radiološka analiza razvoja lobanje) in radiografija (ki ocenjuje zorenje kostne kosti) predstavljajo možne diagnostične preiskave.
Moški in ženska, ki beležita zgodnji pubertetni razvoj, lahko opravita posebne teste za oceno količine gonadotropinov, ki jih proizvaja hipofiza: test LHRH (akronim LH Releasing Hormone) ocenjuje hipofizne rezerve gonadotropinov. Test LHRH je sestavljen iz intravenskega dajanja sintetičnega LHRH, da bi ocenili spremembe v stopnjah hormonov LH in FSH po nekaj časovnih intervalih.
Tako v zgodnjem pubertetnem razvoju idiopatskega tipa kot tudi v prezgodnji puberteti, ki jo povzročajo lezije CNS, so bile izračunane visoke vrednosti testosterona pri moških in estradiola pri samicah.
Terapije in rešitve
Terapije, namenjene zdravljenju zgodnjega pubertetnega razvoja, morajo biti usmerjene v zdravljenje vzroka, ki je povzročil težavo, če se to prizna. Jasno je, da ko je zgodnja puberteta posledica tumorja, je najprimernejša terapija kemoterapija, radioterapija ali kirurška ekscizija.
Namen zdravljenja, poleg izkoreninjenja tumorja (kadar je prisoten), je preprečevanje nadaljnjega (možnega) razvoja sekundarnih spolnih značilnosti, ki so se pojavile prezgodaj. Videli smo, da je skoraj neizogibna posledica prezgodnje pubertete majhna končna višina subjekta v odrasli dobi; V zvezi s tem morajo biti terapije usmerjene tudi v upočasnitev procesov pospešene rasti kosti.
V primeru neuspeha pri identifikaciji sprožilnega faktorja, terapija, ki je splošno sprejeta v primerih zgodnje idiopatske pubertete, izkorišča sintetični peptid, znan kot LHRH, ki se razlikuje od naravnega analognega peptida le z aminokislino. Zdi se, da sintetični LHRH lahko zavira prekomerno in prezgodnjo proizvodnjo gonadotropina.
V preteklosti so bili bolniki z zgodnjim pubertetnim razvojem zdravljeni s progestinskimi snovmi, vendar učinki niso bili zadovoljivi, zlasti za izpuščene (in upanje) rezultate v rasti v odrasli dobi; v psevdo-precocous pubertet, se še vedno uporabljajo testolakton in ketokonazol.
Trenutno je terapija, namenjena mladim bolnikom z zgodnjim pubertetnim razvojem, sestavljena iz uporabe podobnih snovi GnRH.
Povzetek
opredelitev | Zgodnji razvoj pubertete: hitra predčasna rast subjekta glede na zadevno populacijo |
| Zgodnja in prezgodnja puberteta | Predčasna puberteta: sekundarni spolni znaki se pojavijo pred 8. letom starosti Zgodnja puberteta: sekundarni spolni znaki se pojavijo med 8. in 10. letom starosti |
puberteta | Občutljivo obdobje sprememb, ki izraža prehod med otroštvom in adolescenco, v katerem sta pridobljena spolna zrelost in sposobnost razmnoževanja. |
| Zgodnji pubertetni razvoj pri ženskah |
|
| Zgodnji pubertetni razvoj pri moških |
|
Posledice v odrasli dobi | Primanjkljaj, povezan z rastjo |
razvrstitev |
|
| Centralna zgodnja puberteta |
|
diagnoza | Ultrazvok medenice, MRI, pregled sedla, radiografija, ocena LHRH, testosteron in raven estradiola |
terapije |
|
