holangiokarcinom

splošnost

Holangiokarcinom je resen maligni tumor, ki izvira iz hitre in nekontrolirane replikacije epitelijske celice žolčnih vodov, tj. Kanalov, ki prenašajo žolč iz jeter v dvanajstnik.

Čeprav natančni vzroki za holangiokarcinom niso znani, zdravniki menijo, da dejavniki, kot so: primarni sklerozni holangitis, prirojene nepravilnosti žolčnih vodov, nekatere parazitske okužbe jeter, izpostavljenost kemikalije, kajenje, jetrna ciroza itd.

Na začetku skoraj nikoli ni simptomatsko, holangiokarcinom v najbolj naprednih fazah povzroči nekatere značilne simptome, vključno z: zlatenico, bolečino v trebuhu, srbečo kožo, svetlo blato, izgubo apetita, izgubo telesne teže, utrujenost in vročino; vedno v svojih najnaprednejših stopnjah lahko razširi svoje rakaste celice drugje in povzroči sekundarne maligne tumorje.

Možni načini zdravljenja s holangiokarcinomom so kirurška odstranitev tumorja, radioterapija in kemoterapija.

Kratek pregled o tem, kaj so žolča in žolč

Žolčevod (ali žolčevod ) so kanali, ki so odgovorni za prenos žolča iz jeter v žolčnik in iz žolčnika v dvanajstnik (črevesni trakt).

Žolč, ki ga izločajo jetra, je tekoča snov, ki ima v prebavnem procesu pomembno nalogo, da olajša prebavo maščob.

Kaj je holangiokarcinom?

Holangiokarcinom je maligni tumor (ali maligna neoplazma), ki izvira iz hitre in nekontrolirane proliferacije ene od epitelijskih celic, ki tvorijo žolčevod.

Holangiokarcinom je primer adenokarcinoma ; adenokarcinomi so posebni maligni tumorji karcinoma rodu, ki izvirajo iz nenadzorovanega razmnoževanja epitelijskih celic sekretornega žleznega organa (npr. trebušne slinavke) ali tkiva s sekretornimi lastnostmi.

epidemiologija

Holangiokarcinom je dokaj redak tumor; Po statističnih podatkih bi imela v tako imenovanem zahodnem svetu letno incidenco 1-2 primerov na 100.000 ljudi. Pomembno pa je poudariti, da se je v zadnjih nekaj desetletjih v Severni Ameriki, Evropi in Avstraliji letno število primerov holangiokarcinomov močno povečalo.

Holangiokarcinom je maligni tumor, ki pogosteje prizadene starejše: v tem pogledu številke pravijo, da sta 2 od 3 bolnikov (torej približno 67% bolnikov) starejših od 65 let.

vzroki

Podobno kot mnogi drugi maligni tumorji je holangiokarcinom tudi posledica počasnega kopičenja v celici, iz katere izvirajo genske mutacije, ki spremenijo normalne procese razmnoževanja in rast celic.

Trenutno zdravniki ne upoštevajo natančnih vzrokov za omenjene mutacije; s številnimi študijami pa z določeno stopnjo gotovosti verjamejo, da so odkrili več dejavnikov tveganja (tj. dejavnike, ki spodbujajo nastanek holangiokarcinoma).

Glavni dejavniki tveganja za holangiokarcinom: kaj so?

Po mnenju zdravnikov so pomembni dejavniki tveganja za holangiokarcinom:

• Prisotnost tako imenovanega primarnega skleroznega kolangitisa . Primarni sklerozni holangitis je huda kronična vnetna bolezen, ki najprej povzroči stenozo intrahepatičnih žolčnih vodov (tj. Žolčnih poti, ki gredo skozi jetra) in posledično jetrno cirozo in odpoved jeter .

  Po mnenju strokovnjakov je primarni sklerozni holangitis najpomembnejši dejavnik tveganja za holangiokarcinom v državah zahodnega sveta.

• Prirojene nepravilnosti v žolčnih vodih . Med možnimi prirojenimi anomalijami, ki prizadenejo žolčne kanale, je najpogosteje povezan razvoj kolangiokarcinomov tako imenovani Carolijev sindrom .

  Carolijev sindrom je dedna bolezen, za katero je značilna cistična dilatacija intrahepatičnih žolčnih vodov, ki sčasoma povzroča pojave, kot so portalna hipertenzija in fibroza jeter.

• Prisotnost intrahepatičnih žolčnih kamnov ( intrahepatična žolčna litijaza ). Žolčni kamni so majhni trdni agregati, podobni kamenčkom, ki nastanejo zaradi nenormalnega obarjanja nekaterih snovi, ki jih običajno vsebuje žolč.

  Žolčni kamni se imenujejo intrahepatični, kadar je njihov položaj na ravni intrahepatičnih žolčnih vodov.

• Izpostavljenost določenim kemikalijam in toksinom . Med kemičnimi snovmi, za katere se domneva, da dajejo prednost holangiokarcinomu, je tudi torotrasto, posebna suspenzija na osnovi torijevega dioksida, ki je bila pred odkritjem njene rakotvorne moči (1930-1940) uporabljena kot sredstvo. kontrasta v različnih rentgenskih diagnostičnih postopkih.
• Parazitske (parazitske) okužbe jeter, ki jih podpirajo Opistorchis viverrini ali Clonorchis sinensis . Primeri opisthorchiasis in clonorchiasis, omenjene parazitoze so precej redki v svetu, razen v Aziji, natančneje v državah, kot so Tajska, Tajvan, Kitajska, vzhodna Rusija, Koreja, Vietnam in Laos).

Drugi dejavniki tveganja za holangiokarcinom

Seznam dejavnikov tveganja za holangiokarcinom vključuje tudi stanja in vedenje, kot so: \ t

• Hepatitis B in hepatitis C. Obe sta nalezljivi bolezni jeter virusnega izvora;
• Ciroza jeter;
• Sindrom Lynch II;
• Diabetes mellitus;
• debelost;
• Prekomerno uživanje alkohola;
• Cigaretni dim.

Simptomi in komplikacije

Če želite izvedeti več: Simptomi Cholangiocarcinoma

Ko doseže določene dimenzije, holangiokarcinom blokira tok žolča vzdolž žolčnika; to povzroča dvig žolča v smeri jeter (ki je organ, iz katerega prihaja) in da snovi, ki jih vsebuje, preidejo v kri (zaradi česar so protagonisti popolnoma anomalnega in nefiziološkega pojava).

Simptomi holangiokarcinoma so odvisni od povečanja žolča v jetrih in prehoda snovi iz žolča v kri, ki so: \ t

• Zlatenica. To je najbolj značilen simptom;
• Srbenje kože. Prizadene 66% bolnikov;
• Svetlo blato in temen urin;
• Izguba apetita in izguba teže. Med 30 in 50 bolniki shujšuje vsakih 100 (30-50%);
• Vztrajna utrujenost in slabo počutje;
• Bolečine v trebuhu in otekanje (ponavadi na zgornji desni strani trebuha).

  Bolečine v trebuhu označujejo 30-50% kliničnih primerov;

• Vročina pri 38 ° ali višji. Vročina je simptom, ki prizadene 20% bolnikov s holangiokarcinomom;
• Mrzlica.

Holangiokarcinom je subtilna bolezen

Holangiokarcinom je subtilna bolezen, saj kaže znake in simptome le v določeni fazi napredovanja in ko doseže takšne razsežnosti, da znatno zmanjša uspeh možne terapije.

Kdaj naj grem k zdravniku?

Prisotnost zlatenice je vedno več kot upravičen razlog, da se z zdravnikom posvetujte z zdravnikom ali obiščete najbližji bolnišnični center za preiskave.

Vzroki zlatenice so številni in ker so nekateri od njih zelo nevarni (npr. Holangiokarcinom), ima njihova natančna identifikacija izredno pomemben pomen.

zapleti

V naprednejših stopnjah ima maligni tumor, kot je holangiokarcinom, sposobnost širjenja svojih rakavih celic - preko krvi, limfe ali sosedstva - na druge organe in tkiva človeškega telesa (jetra, pljuča, možgani, kosti itd.) povzroča nastanek sekundarnih malignomov na teh "novih" anatomskih mestih.

Širjenje njihovih celic na drugem mestu zaradi malignega tumorja je pojav, ki ima pogosto nesrečne posledice.

Bralce opozarjamo, da so celice, ki jih razpade maligni tumor na drugih mestih, žalostno znane metastaze .

diagnoza

Na splošno se diagnostične preiskave za odkrivanje holangiokarcinoma začnejo s skrbno anamnezo in natančnim fizičnim pregledom ; zato nadaljujejo s preiskavo krvi in vrsto diagnostičnih testov slikanja ; končno se končajo z biopsijo tumorja .

Na žalost je zaradi pomanjkanja zgodnjih simptomov zgodnje odkrivanje holangiokarcinoma precej zapleteno; v bistvu se diagnoze pogosto pojavijo, ko je rak že v poznejši fazi in je malo upanja za uspešno zdravljenje bolezni.

Fizični pregled in anamneza

Fizikalni pregled in anamneza sta v bistvu v opazovanju in kritični študiji simptomov, ki jih kaže bolnik; praviloma predstavljajo prvi korak pregleda in preskusnega postopka, ki bo nato vodil do dokončne diagnoze holangiokarcinoma.

Analiza krvi

Pri bolnikih z vsemi značilnimi simptomi holangiokarcinoma se za ugotavljanje:

• Delovanje jeter;
• Prisotnost tumorskega markerja, imenovanega CA19-9, značilna za maligne tumorje žolčnih vodov in malignih tumorjev trebušne slinavke (opomba: pri bolnikih s temi tumorji je CA 19-9 prisoten v količinah, ki so večje od običajnih v 9 primerih vsakih 10).

Diagnostično slikanje

Diagnostični slikovni testi omogočajo natančno določitev mesta in dimenzij holangiokarcinomov (glej tabelo o vrstah holangiokarcinoma).

Seznam diagnostičnih slikovnih preiskav, ki so uporabne za preučevanje holangiokarcinoma, vključuje:

• Ultrazvok trebuha;
• Magnetna resonanca trebuha;
• CT trebuha;
• Endoskopska retrogradna holangiopanokreatografija, bolj znana kot holangiopanokreatografija ali ERCP;
• Perkutana transhepatična holangiografija;
• Endoskopski ultrazvok. .

Biopsija tumorja

Tumorska biopsija je sestavljena iz zbiranja in histološke analize vzorca celic iz tumorske mase v laboratoriju.

Biopsija tumorja je pomembna, ker poleg diagnostičnega testa, ki potrjuje vsa prejšnja opazovanja, omogoča tudi ugotavljanje stopnje malignosti in upadanja holangiokarcinoma, tj. Dva parametra, po katerih zdravniki presojajo resnost bolezni. neoplazija.

Kaj je uprizoritev in stopnja malignega tumorja?

Stopnja malignega tumorja vključuje vse informacije, zbrane med biopsijo, ki se nanašajo na velikost tumorske mase, njeno infiltrirno moč in njene sposobnosti metastaziranja.

Stopnja malignega tumorja pa vključuje vse tiste podatke, ki so se pojavili med biopsijo in se nanašajo na obseg transformacije malignih tumorskih celic v primerjavi z njihovimi zdravimi sorodniki.

KAKO JE VZORČENJE VZORCA ZA CELIKE

Praviloma zdravniki vzamejo celični vzorec iz holangiokarcinoma z uporabo kanonsko uporabljenih instrumentov med holangiopankreatografijo ali perkutano transhepatično holangiografijo. Z drugimi besedami, za pridobitev vzorca tumorskih celic, ki jih je treba analizirati v laboratoriju, zdravniki uporabljajo holangiopanokreatografijo ali perkutano transhepatično holangiografijo.

terapija

Zdravljenje s holangiokarcinomom je odvisno od vsaj 4 dejavnikov, ki so: stopnja in stopnja malignosti tumorja (torej velikost tumorske mase, prisotnost metastaz, napredovanje bolezni itd.), Položaj tumorja in splošno zdravstveno stanje. bolnika .

Trenutno so terapevtske možnosti, ki so na voljo bolniku s holangiokarcinomom:

• Operacija odstranitve tumorja;
• Radioterapija;
• Kemoterapija;
• Žleznično stentiranje in žilno izločanje z obvodom

V naslednjih poglavjih bomo razpravljali o tem, kdaj in zakaj zdravniki uporabijo eno ali več zgoraj navedenih zdravil.

Kirurško odstranjevanje tumorja

Kirurško odstranjevanje holangiokarcinom je najučinkovitejše zdravilo za zdravljenje; na žalost pa se lahko uporablja in je lahko učinkovita le, če je tumor majhen ali pa je v vsakem primeru le malce prizadel sosednje organe in bezgavke.

Kirurgija za odstranitev holangiokarcinoma lahko vključuje:

• Odstranitev žolčnih vodov iz mesta novotvorbe, ki ji sledi ponovna povezava nastalih žlebov, tako da se ponovno vzpostavi kontinuiteta žolčevodov.

  Ta vrsta posega je minimalno invazivna, če jo je mogoče uporabiti le, če je tumor majhen;

• Odstranitev žolčevoda, v katerem je tumor, in del jeter, v katerem se je tumor razširil. Tudi v tem primeru mora operacijski kirurg zagotoviti obnovitev kontinuitete preostalih žolčnih vodov;
• Odstranitev žolčnih vodov, trakta dvanajstnika, ki je povezan z želodcem in žolčnimi kanali (C duodenal), del želodca, ki se pridruži duodenalnemu C, trebušni slinavki, žolčniku in regionalnim bezgavkam (tj. Bezgavke, ki se nahajajo v bližini teh organov). ).

  Ta invazivna operacija je znana kot Whipplov postopek, rezervirana za primere hudega holangiokarcinom, ki pa lahko kljub temu koristi od operacije.

radioterapija

Radiacijska terapija vključuje izpostavljanje tumorske mase določeni dozi visokoenergijskega ionizirajočega sevanja (Rentgenske žarke), ki so namenjene uničevanju neoplastičnih celic.

V primeru holangiokarcinoma lahko radioterapija predstavlja:

• Oblika post-kirurškega zdravljenja ( adjuvantna radioterapija ). Namen adjuvantne radioterapije je uničiti tumorske celice z rentgenskimi žarki, ki jih operacija ni odstranila.
• Oblika alternativnega zdravljenja kirurškim posegom, ko je slednje nepraktično zaradi napredovalega tumorja. Običajno je v teh primerih radioterapija vloga simptomatske terapije, katere cilj je osvetlitev bolnikovega trpljenja.

radovednost

Holangiokarcinom je maligni tumor, ki ga lahko zdravimo s posebno obliko radioterapije, znano kot brahiterapija ali notranja radioterapija .

kemoterapija

Kemoterapija je sestavljena iz zdravil, ki lahko ubijejo hitro rastoče celice, vključno z rakavimi.

V prisotnosti holangiokarcinoma lahko kemoterapija pomeni:

• Oblika post-kirurškega zdravljenja ( adjuvantna kemoterapija ). Cilj je enak kot pri adjuvantni radioterapiji: uničiti rakaste celice, ki niso izločene s kirurškim posegom;
• Oblika alternativnega zdravljenja kirurškim posegom, kadar slednji ni primeren zaradi tumorja v napredni fazi. Na splošno se v teh okoliščinah kemoterapija uporablja za lajšanje simptomov neozdravljivega patološkega stanja.

Biliarna stenting

Biliarno stentiranje je kirurški poseg, ki omogoča odstranitev zoženja ali "bloka" v žolčevodu, z vstavitvijo plastične cevi, kovine ali drugega posebnega materiala. Namen te operacije je vsaj delno ponovno vzpostaviti pretok žolča v žolčnih vodih.

V primeru holangiokarcinoma se žolčne stentove uporablja kot simptomatsko zdravljenje, kadar je tumor v poznejši fazi in ga ni mogoče kirurško odstraniti.

Žlezno izsuševanje skozi obvod

Žleznična drenaža skozi obvod je kirurški postopek, ki vam omogoča, da obidete oviro ali blokado v žolčnih vodih z ustvarjanjem alternativne poti.

Namen drenaže v žolču skozi bypass je očitno povrnitev izločanja žolča v dvanajstnik.

V primeru holangiokarcinoma ima izločanje z žolčem preko obvoda enake indikacije kot žolčevodni stent : to je simptomatsko zdravljenje, ki se uporablja, ko je tumor v poznejši fazi in ga ni mogoče odstraniti s kirurškim posegom.

radovednost

V primeru holangiokarcinoma so žolčnična opornica, žolčna žleza z obvodom, simptomatska radioterapija in simptomatska kemoterapija ti paliativna oskrba zadevne bolezni.

prognoza

Prognoza v primeru holangiokarcinoma je odvisna od tega, kako pravočasno je postavljena diagnoza (zgodnja diagnoza je povezana z večjo verjetnostjo okrevanja) in mesta tumorja (nekateri žolčevi kanali so bolj primerni za terapijo kot drugi).

Glede na najnovejše statistične študije:

• Za ljudi s holangiokarcinomom v precej zgodnji fazi je 5-letna stopnja preživetja od diagnoze med 20 in 50%;
• Za posameznike s holangiokarcinomom v operativni fazi samo po postopku Whipple, je 5-letna stopnja preživetja od diagnoze 15%;
• Pri ljudeh z napredovalim nehirurško odstranljivim holangiokarcinomom je 5-letna stopnja preživetja 2%.