Sorodni članki: Kawasakijeva bolezen
opredelitev
Kawasakijeva bolezen je vaskulitis, ki je vnetje krvnih žil, ki se ponavadi pojavi pri dojenčkih in otrocih (od prvih mesecev življenja do 5-6 let).
Vnetni proces vpliva zlasti na arterije srednjega kalibra in v približno 20% nezdravljenih bolnikov lahko vključuje koronarne žile.
Tudi danes je etiologija Kawasakijeve bolezni neznana, vendar klinične manifestacije kažejo na intervencijo infekcijskih povzročiteljev ali nenormalni imunološki odziv pri genetsko nagnjenih otrocih.
Kawasakijeva bolezen je prisotna po vsem svetu, primeri pa se pojavljajo vse leto, pogosteje pa spomladi ali pozimi.
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t
- aritmija
- astenija
- Povečanje ESR
- Mehurčki na jeziku
- konjunktivitis
- driska
- dispneja
- Bolečine v trebuhu
- Bolečina v vratu
- Bolečina v prsnem košu
- Čeljustna bolečina
- Bolečine v sklepih
- edem
- hepatitis
- izpuščaj
- vročina
- izguba sluha
- letargija
- leukonychia
- Otekle bezgavke
- Rdeči jezik
- macules
- meningitis
- živčnost
- Oči rdeče
- bledica
- trombocitopenija
- proteinurija
- Rdeče pike na jeziku
- Škrlat rdeč kožni izpuščaj
- zaspanost
- Luskice na koži
- Srčna tamponada
- trombocitoza
- bruhanje
Nadaljnje navedbe
Zgodnje manifestacije Kawasakijeve bolezni vključujejo visoko in trdovratno zvišano telesno temperaturo (ki traja vsaj 5 dni in na splošno višjo od 39 ° C), razdražljivost, občasno letargijo in bolečino v trebuhu.
V 5 dneh po nastopu se pojavi makulo-papularni eksant, ki na začetku prizadene deblo in območje presredka in se tako razširi na obraz in okončine. Ta eritematozni izpuščaj je lahko urtikarijski, morbilarni ali škrlatni in običajno izgine po enem tednu.
V večini primerov izpuščaj Kawasakijeve bolezni spremlja kongestija sluznice konjunktive z močno pordelimi očmi.
Poleg tega obstajajo tudi hiperemija žrela (grlo), jezik, podoben jagodam (z zaznavanjem papil), suhost in boleča razpoka ustnic.
Več slik Kawasaki Syndrome
V prvem tednu se lahko pojavi bledica na ravni proksimalnega dela nohtov (delna levkonihija), dlani in podplati nog pa lahko pokažejo rdečico in edem "rokavica" in "nogavica", pogosto napeti., trd in brez znaka fovee. Deseti dan po nastopu se začne luščenje kože prstov in presredka; včasih se bolj površinski sloj kože loči od večjih plasti, s čimer osvetli novo normalno kožo.
Med celotnim potekom Kawasakijeve bolezni je pri približno 50% bolnikov prišlo do povečanja limfno-cervikalnih ali kotno-mandibularnih bezgavk, ki so boleče in brez gnojenja (? 1 limfni vozel, 1, 5 cm v premeru).
V večini primerov je potek bolezni samozadosten in se nagiba spontano zdraviti v časovnem obdobju od 2 do 12 tednov. Vendar pa se lahko pojavijo nepopolni ali atipični primeri, zlasti pri majhnih otrocih, ki imajo največje tveganje za razvoj bolezni koronarnih arterij.
Možni zapleti srca se ponavadi začnejo v subakutni fazi sindroma, pri približno 1-4 tednih od nastopa, ko začnejo povišati zvišano telesno temperaturo, izbruh in druge zgodnje akutne simptome.
Kawasakijeva bolezen lahko povzroči miokarditis, aritmije, endokarditis, perikarditis in srčno popuščanje. Poleg tega se lahko razvijejo anevrizme koronarnih arterij, ki lahko povzročijo srčno tamponado, trombozo ali miokardni infarkt.
Manj pogoste manifestacije kažejo na vpletenost mnogih drugih aparatov in vključujejo: artritis ali artralgijo (zlasti prizadete velike sklepe), uretritis, aseptični meningitis, hepatitis, vnetje ušes in simptome zgornjih dihal.
Diagnoza temelji na kliničnih merilih; laboratorijski testi (krvna slika, ANA, FR, VES in testi žrela in krvi) niso diagnostični, vendar se izvajajo za izključitev drugih bolezni, vključno z škrlatinko, rdečkami, leptospirozo, farmakološkimi reakcijami in juvenilnim idiopatskim artritisom. Ko se ugotovi prisotnost bolezni, se izvede elektrokardiogram (EKG), da se poudari prisotnost zapletov srca.
Zdravljenje vključuje dajanje intravenskih imunoglobulinov in aspirina pod strogim nadzorom izkušenega pediatričnega kardiologa. Ta pristop lahko zmanjša akutne simptome in, še pomembneje, pojavnost koronarnih anevrizm. Tromboza lahko zahteva namesto tega fibrinolizo ali perkutane posege. V odsotnosti bolezni srca in ožilja je prognoza za popolno okrevanje odlična.
