splošnost
Bullous pemphigoid je avtoimunska bolezen, za katero je značilen videz mehurjev na koži .
Ta kožna motnja je podprta s prisotnostjo avto-protiteles, ki so po pomoti usmerjeni proti osnovni membrani povrhnjice . Posledica te interakcije je odcepitev slednjega od spodaj ležeče kože, iz katere sledi bulozna izbruh.
Mehurčki buloznega pemfigoida so široki in napeti (tj. Fiksni in ne flakidni), z jasno vsebino, ki jih spremlja huda srbenje ; Pogosto se te lezije lahko pojavijo na normalni koži ali na robu eritematoznih plakov. Vendar pa je vpletenost sluznice precej redka.
Bullous pemphigoid ima relativno benigni kronični potek, pri čemer se obdobja spontanih remisij izmenjujejo z recidivi. Le v nekaterih primerih je bolezen povezana z neugodno prognozo, ki vodi bolnika v smrt.
Diagnoza je določena na podlagi klinične slike in biopsije kože, podprte z imunofluorescenco kože in seruma.
Zdravljenje izbire buloznega pemfigoida vključuje uporabo sistemskih in lokalnih kortikosteroidov . Večina bolnikov potrebuje dolgoročno vzdrževalno zdravljenje, pri katerem se lahko uporabljajo številni imunosupresivi .
Kaj
Bullous pemphigoid je kronična avtoimunska motnja, ki povzroča nastanek mehurjev na normalni ali eritematozni koži. Te serozne ali serumsko-hematične lezije povzročajo intenzivno srbenje.
Bullous pemphigoid je imunološko značilen za prisotnost avtoantitielov, ki so pomotoma usmerjeni proti dvema zdravima in normalnima strukturnima beljakovinama v telesu, ki se razumejo kot nevarni antigeni, zato veljajo za vredne imunskega napada.
Vzroki in dejavniki tveganja
Bullous pemphigoid je najpogostejša oblika avtoimunske bulozne dermatoze . Bolezen prizadene predvsem v starosti.
Pemphigoid Bolloso: kaj so vzroki?
Za bulozni pemfigoid je značilna prisotnost avto-protiteles IgG, ki so usmerjena proti antigenom (ki jih predstavljajo dva strukturna proteina, imenovana BPAg1 in BPAg2 ), ki so prisotna v osnovni membrani, to je struktura, ki ločuje povrhnjico od osnovnega dermisa.
Ta interakcija povzroča nastanek mehurjev s kompleksnim mehanizmom:
- Ko se sproži, avtoimunska reakcija povzroči sproščanje serije proteolitičnih encimov na ravni hemidesmosomov (tj. Na področjih adhezije bazalne membrane);
- Proteolitični encimi povzročajo odcepitev spojnih mostov med celicami na ravni najbolj površinskega dela (sijoče plasti);
- Posledica je poškodba tkiva, ki povzroči mehurje in mehurje.
Sprožilni ali oteževalni dejavniki
- Bullous pemphigoid večinoma prizadene starejše ljudi, vendar je bila bolezen opisana tudi pri otrocih.
- Kot pri drugih avtoimunskih boleznih še vedno niso povsem jasni natančni dejavniki, ki sprožijo ali poslabšajo bulozni pemfigoid. V etiologiji se zdi, da prispevajo tako genska komponenta kot pridobljena okoljska komponenta, kot sta npr. Izpostavljenost UV žarkom ali jemanje določenih zdravil .
- Bullous pemfigoid je lahko povezan z drugimi boleznimi z imunološko patogenezo, kot so lišaj, timom, sistemski eritematozni lupus (SLE), revmatoidni artritis in miastenija gravis.
Pemphigoid Bolloso: je nalezljiva?
Bullous pemphigoid ni nalezljiv, zato se ne prenaša niti z naključnim stikom z lezijami niti s transfuzijo krvi.
Simptomi in komplikacije
Bullous pemfigoid se lahko pojavlja v številnih kliničnih sortah, na podlagi mesta mehurjev, njihove morfologije in kliničnega poteka.
Glavne oblike so omejeni (lokalizirani bulozni pemfigoid) in posplošeni .
Pemfigoid Bolloso: značilnosti kožnih lezij
- Za bulozni pemfigoid je značilno postopno pojavljanje mehurjev in napetih mehurčkov različnih velikosti. Te lezije se pojavijo na normalni koži ali na robu eritematoznih plakov . Vsebina mehurčka je bistra ali serumska .
- Med potekom bolezni pride do razpoke pokrova mehurčkov pemfigoidnega mehurčka v površinskih erozijah z ostrimi robovi, ki se razvijejo v rjavo-črne skorje . Te lezije so podvržene progresivni re-epitelizaciji, zato se na splošno zdravijo brez nastanka brazgotin ali atrofije.
- Kožne lezije buloznega pemfigoida spremlja srbenje, ki je lahko različno intenzivno (v večini primerov je občutek srbečega do zmernega).
- Pri buloznem pemfigoidu lahko pred napetimi mehurčki sledi prodromalna faza, za katero je značilna istočasna prisotnost številnih eritematozno-edematoznih lezij (eritem, pomfi, papule, mehurčki in vnetnih plakov), podobnih ekcematnim ali urtikarnim reakcijam.
Pemphigoid Bolloso: katera mesta so prizadeta?
Področja, ki so najpogosteje prizadeta z buloznim pemfigoidom, so trup in okončine (zlasti fleksorne površine spodnjih okončin).
Pri približno eni tretjini bolnikov je sočasno prisotna lezija sluznice . V večini primerov se bulozni pemfigoid pojavi z deskvamacijskimi erozijami in / ali gingivitisom v ustni votlini. Lezije se lahko pojavijo tudi na ravni žrela, očesne veznice, nosu in genitalij.
Potek Pemphigoid Bolloso
Bullous pemphigoid ima kronični relapsni tok in relativno benigno prognozo .
Eksacerbacije bolezni so na splošno manj hude kot v začetni epizodi in vmes z dolgimi kliničnimi remisijami.
Potek buloznega pemfigoida je mogoče razlikovati v dveh fazah:
- Začetna faza ali urtikarij : značilna je pojava intenzivno srbenja eritematoznih obližev; s tem vidikom je težko diagnosticirati pemfigoidne buloze, saj se patologija ponavadi kaže z lezijami, podobnimi koprivnici, eritemom ali ekcemom.
- Prekomerna ali topa faza : lahko traja več mesecev in je značilna po pojavu velikih, napetih mehurčkov. Nato se te lezije razvijejo v erozije ali skorje na mestih, kjer se mehurčki zlomijo in se spontano zdravijo, ne da bi se obotavljali pri brazgotinah.
Splošno stanje ni ogroženo: čeprav je bolnišnično zdravljenje običajno potrebno za preverjanje zapletov, bolnik ne predstavlja drugih težav.
Pemfigoid Bolloso: možni zapleti
Pri starejših ljudeh lahko bulozni pemfigoid povzroči vrsto zapletov, povezanih predvsem s podaljšano uporabo kortikosteroidov .
Ta razred zdravil je dejansko lahko odgovoren za vrsto neželenih učinkov, od diabetesa do hipertenzije in osteoporoze. Zato je pomembno, da bolnike z buloznim pemfigoidom pri zdravljenju z visokimi odmerki kortikosteroidov skrbno spremljamo.
diagnoza
Klinična slika buloznega pemfigoida je običajno značilna, vendar se vedno izvede potrditev biopsije kože . Histološka preiskava po bioptičnem vzorčenju omogoča ugotovitev ali izključitev histoloških vidikov bolezni, kar kaže na prisotnost subepidermalnih mehurčkov.
Poleg tega je v diagnostičnem postopku koristno iskati tkiva in krožeča avtoprotitelesa, usmerjena proti specifičnim antigenom dermoepidermalnega stičišča ( neposredna in posredna imunofluorescenca ): pri vseh bolnikih z buloznim pemfigoidom najdemo protitelesa IgG in C3 depozite komplementnega sistema, ki se aktivira ob prisotnosti vnetja, kroničnih okužb ali avtoimunskih bolezni) na ravni osnovne membrane epidermisa.
V nekaterih primerih lahko iz krvnih preiskav pride do eozinofilije.
V primeru buloznega pemfigoida je znak Nikolsky negativen, zato izvajanje manjšega bočnega pritiska na zdravo perilesionalno kožo ne povzroči odtrganja povrhnjice. Ta manever omogoča potrditev prisotnosti akantolize, ki jo najdemo na primer v pemphigus vulgaris.
Razlike s pemfigusom
Med preiskavami, ki so bile namenjene ugotavljanju diagnoze, je pomembno, da ne zamenjamo buloznega pemfigoida s pemfigus vulgaris, drugo avtoimunsko kožno motnjo s podobnimi kliničnimi manifestacijami.
- Za razliko od pemfigusa, ki je tudi precej redkejši, je bulozni pemfigoid značilen za senilno starost in je v bistvu benigni potek, obdobja spontanih remisij pa se izmenjujejo z recidivi.
- Pemfigus zaradi svojih značilnosti večinoma vključuje predvsem sluznice in kožo; to se zgodi le v tretjini primerov buloznega pemfigoida.
- Poleg tega so pri mehurčastih lezijah pemfigusa tanjše in zato bolj nagnjene k lomljenju. Razpoka mehurčkov, poleg izpostavljenosti pacienta tveganju za okužbe, prav tako določa izgubo tekočin. Zaradi tega je pemfigus veliko bolj resno patološko stanje.
Zdravljenje in pravna sredstva
Zdravljenje izbire buloznega pemfigoida temelji na zavezanosti kortikosteroidov ob upoštevanju klinične resnosti bolezni:
- V primerih difuznega vpletanja je indicirana sistemska terapija (npr. Prednizon);
- Za lokalizirane oblike, z malo mehurčkov in / ali počasno evolucijo, je lahko indicirano lokalno zdravljenje z dermatokortikosteroidi.
Če se bulozni pemfigoid ne odziva na kortikosteroide ali če so lezije še posebej velike, lahko zdravnik razmisli o uporabi imunosupresivnih zdravil (kot so metotreksat, mikofenolat, mofetil, aziatoprin in ciklofosfamid) za nadzor bolezni in preprečevanje bolezni. neželeni učinki, povezani s podaljšano uporabo kortikosteroidov. Vendar pa lahko imunosupresivna terapija določi tudi vrsto neželenih učinkov, od hepatotoksičnosti do alopecije, od slabosti do povečane občutljivosti za okužbe.
Nedavne znanstvene študije so pokazale določeno učinkovitost alternativnih terapij za tiste, ki so običajno označene. Zlasti se zdi, da je uporaba glivnega pemfigoida v korist:
- Rituksimab : je monoklonsko protitelo, specifično za antigen CD20 limfocitov B, tj. Potencialni proizvajalci avtoprotiteles, katerih vezava sproži vrsto reakcij, ki vključujejo uničenje teh celic. Rituksimab je bil očitno učinkovit pri indukciji remisije pri nekaterih bolnikih s pemfigus vulgaris in cicatricial pemphigoid, neodzivnim na konvencionalno zdravljenje.
- Intravenski imunoglobulini (IVIg) : ugotovljeno je bilo, da ta terapija lahko povzroči trajno zmanjšanje titrov avtoprotiteles z vzporednim nadzorom aktivnosti bolezni.
Vendar je treba opozoriti, da so za potrditev učinkovitosti teh novih terapij in ocenjevanje njihovega terapevtskega učinka skozi čas potrebne nadaljnje klinične preiskave.
V nekaterih primerih vam lahko zdravnik priporoči tudi jemanje kalcijevih ali vitaminskih dodatkov.
Pemfigoid Bolloso: prehranski ukrepi
Vnos visokih odmerkov kortikosteroidnih zdravil, kot je prednizon, zlasti na začetku zdravljenja, ko je potreben šok, je treba povezati z visoko proteinsko prehrano z nizko vsebnostjo maščob, soli in ogljikovih hidratov . To ohranja konstantno raven kalcija in hkrati blaži nekatere neželene učinke zaradi zdravil.
prognoza
Čas zdravljenja z buloznim pemfigoidom je na splošno dolg: šele po večmesečnem zdravljenju je približno polovica bolnikov doživela popolno remisijo; Vendar pa je pogosto potrebna vzdrževalna shema, da se bolezen obdrži pod nadzorom.
Brez zdravljenja se bulozni pemfigoid po 3–6 letih po pojavu prvih lezij razreši. V nekaterih primerih prognoza ni ugodna: bolezen je lahko smrtna pri približno tretjini starejših in še posebej oslabljenih bolnikov.
