splošnost
Cushingov sindrom je kompleks znakov in simptomov, ki jih povzroča kronična izpostavljenost visokim nivojem glukokortikoidov, hormonov, ki jih proizvaja naše telo in se uporabljajo pri zdravljenju vnetnih bolezni, zato lahko Cushingov sindrom ohranja endogene dejavnike (prekomerna sinteza glukokortikoidov). ) ali pogosteje od eksogenih dejavnikov (zdravljenje s kortikosteroidi, kot so prednizon, prednizlon, betametazon itd.).
Za raziskovanje fiziološkega delovanja teh nadledvičnih hormonov in zdravil, ki posnemajo njihovo delovanje, preberite članke na mestu, ki so namenjeni kortikosteroidom in kortizonskim zdravilom.
vzroki
Kot je bilo pričakovano, so endogene oblike Cushingov redke (2, 5-6 primerov na milijon prebivalcev), imajo počasen začetek in jih je pogosto težko diagnosticirati. Bolj pogosti pri ženskah (F: M 8: 1) so s patogenetskega vidika klasično razdeljeni v dve različici: ACTH odvisna (80%) in ACTH neodvisna (20%).
ACTH ali adrenokortikotropni hormon proizvaja hipofiza kot spodbuda za adrenalno sintezo kortikosteroidnih hormonov (glukokortikoidi in mineralokortikoidi); benigni tumor tega žleza (adenoma hipofize) je prisoten v približno 80% primerov endogenega ACTH odvisnega Cushinga, v preostalih 20% pa ne-hipofiznih (običajno pljučnih) tumorjev, ki povzročajo ACTH, povzroča Cushingov sindrom \ t, tako imenovana "ektopična".
60% endogenih neodvisnih oblik ACTH je podprto z adenalnim adenomom, v preostalih primerih pa sindrom sproži prisotnost karcinoma nadledvične žleze.
V večini primerov je Cushingov sindrom posledica pretirane in dolgotrajne uporabe zdravil na osnovi kortizona (neodvisni ACTH Cushingov iatrogeni), medtem ko so iatrogene oblike zdravljenja z ACTH (ACTH odvisne cetirne iatrogene) redke.
simptomi
Če želite izvedeti več: Simptomi Cushingov sindrom
Znaki in simptomi (glej sliko) so spremenljive entitete in so med seboj različno povezani. Včasih je bolezen povezana z značilnostmi presnovnega sindroma ali z delno ali niansirano klinično sliko. Če menite, da imate simptome Cushingovega sindroma, se posvetujte s svojim zdravnikom, da ugotovite vzrok v sodelovanju z endokrinologom, vendar ne prekinite zdravljenja s kortizonom iz kakršnega koli razloga.
Diagnoza in zdravljenje
Če želite izvedeti več: Zdravila za zdravljenje Cushingovega sindroma
Čeprav je diagnoza popolne slike dokaj enostavna, zelo pogosto, zlasti v endogenih oblikah, je lahko težavna. V primeru suma, ki izhaja iz pacientovega fizičnega pregleda, diagnozo Cushingovega sindroma potrjuje prisotnost visokih ravni kortizola, ki se lahko odmeri v krvi, v urinu, zbranem v 24 urah ali v slini. V slednjem primeru se vzorec zbira okoli polnoči, v času dneva, ko je raven kortizola pri zdravih ljudeh precej nizka. Klinični testi se izvajajo tudi po dajanju supresorjev, kot so deksametazon ali hormonski stimulatorji (kot je ACTH); možno je tudi ovrednotiti plazemske koncentracije adrenokortikotropnega hormona, da se poudarijo oblike, ki jih povzroča hipersekrecija ACTH.
Poleg kliničnih preiskav so pogosto potrebne tudi instrumentalne preiskave, kot so CT ali MRI, da se oceni videz nadledvične žleze in hipofize.
Zdravljenje Cushingovega sindroma je predmet pravilne identifikacije njegovega izvora. Pri iatrogenih oblikah, ki so najpogostejše, zdravnik na splošno izbere postopno zmanjšanje odmerkov ali prekinitev zdravljenja v korist alternativnih terapij. Prvotne oblike tumorskega izvora lahko rešimo s kirurškimi posegi ali sevalnimi terapijami. Pri nekaterih bolnikih, ki trpijo za Cushingovim sindromom, na primer čakanjem ali pripravo na operacijo ali kadar to ni izvedljivo, je treba uporabiti zdravila, ki zmanjšujejo nastajanje kortizola, kot so Ketoconazole in Mitotano.
