Sorodni članki: Krioglobulinemija
opredelitev
Krioglobulinemija je patološko stanje, za katero je značilna prisotnost krioglobulinov v plazmi, tj. Beljakovin, ki lahko tvorijo reverzibilne imunokomplekse in se oborijo pri nizkih temperaturah, nato pa se ponovno raztopijo pri 37 ° C.
Ta krioprecipitat se lahko tvori predvsem z imunoglobulini IgG, IgA ali IgM, prisotnimi v monoklonski ali mešani obliki, katerih produkcija izhaja iz kronične stimulacije imunskega sistema, kot se dogaja med avtoimunskimi, vnetnimi in nalezljivimi boleznimi.
Krioglobulineme lahko razvrstimo v tri vrste:
- Krioglobulinemija tipa I : v tej obliki so krioglobulini predstavljeni z monoklonskimi imunoglobulini, ki sploh spadajo v razred M, čeprav so lahko redkeje IgG, IgA ali lahke verige. V večini primerov je krioglobulinemija tipa I povezana z limfoproliferativnimi motnjami.
- Krioglobulinemija tipa II : imenovana je tudi mešana krioglobulinemija, saj so krioglobulini sestavljeni iz monoklonskih IgM-kapa (z aktivnostjo revmatoidnega faktorja) in poliklonskega IgG. Ta oblika predstavlja 50-65% primerov, glavni sprožilec pa je kronična okužba z virusom hepatitisa C (HCV). Krioglobulinemija tipa II je lahko povezana tudi z avtoimunskimi boleznimi, kroničnim vnetjem in limfoproliferativnimi motnjami.
- Krioglobulinemija tipa III : tudi v tem primeru so krioglobulini mešani, toda za razliko od tipa II so IgM in IgG poliklonalni. Najdemo ga pri limfoproliferativnih boleznih (npr. Ne-Hodgkinovih limfomih), avtoimunskih boleznih (npr. Sistemski eritematozni lupus, Sjögrenov sindrom in sistemsko sklerozo) in infekcijske (npr. Hepatitis C).
Krioglobulinemija brez povezane bolezni je znana kot esencialna ali idiopatska.
Možnost, da se krioglobulini oborijo in povzročijo klinične manifestacije, je odvisna od njihove koncentracije in znižanja temperature. To vodi do vaskulitskih pojavov in poškodb različnih organov.
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t
- astenija
- cianoza
- dispneja
- Bolečine v trebuhu
- Bolečina v prsnem košu
- Bolečine v sklepih
- Bolečine v mišicah
- Subungualna krvavitev
- hepatomegalija
- eritem
- hipertenzija
- Otekle bezgavke
- Livedo Reticularis
- macules
- koprivnica
- bledica
- papule
- proteinurija
- Acquagenic Itching
- Kri v urinu
- Raynaudov sindrom
- Nefrotski sindrom
- splenomegalija
- kašelj
- Razjede kože
- Plevralni izliv
Nadaljnje navedbe
Krioglobulinemija se pojavlja predvsem v koži, ledvicah in nevrologiji.
Večina bolnikov ima astenijo, artralgijo, majhne eritematozne makule ali boleče vijolične papule (občasno otipljivo purpuro). Ta zadnja manifestacija kože, povezana z izpostavljenostjo mrazu, večinoma prizadene spodnje okončine, lahko pa vključuje tudi trebuh in zadnjico.
Kožne manifestacije krioglobulinemije vaskulitisa. Slika vzeta iz wikipedia.org
Drugi simptomi so Raynaudov pojav, subungualna krvavitev, livedo reticularis, akrocijanoza in ishemične ulcerativne lezije.
Po drugi strani pa vpletenost ledvic povzroča hipertenzijo, glomerulonefritis in odpoved organov. Pri krioglobulinemiji so periferne senzorične ali senzorično-motorične nevropatije prisotne z močno bolečino, generalizirano ali multifokalno šibkostjo in disestezijo. Druge manifestacije vključujejo krvavitev v mrežnici, arterijsko trombozo, hepatomegalijo, povečanje vranice in limfadenomegalije.
Diagnoza krioglobulinemije temelji na raziskavah in tipizaciji krioglobulinov, nizkih ravneh C4 (dokaz potrošnje komplementa) in ugotovitvi sprememb v hepatorenalni funkciji (mikroematurija in proteinurija). Poleg tega je mogoče najti pozitivne učinke na revmatoidni faktor in infekcijo s HCV.
Zdravljenje je usmerjeno na sprožilne vzroke, da se omeji krioglobulinemija in vnetni učinki, ki iz njega izhajajo. Zdravljenje lahko vključuje uporabo imunosupresivnih zdravil, steroidov, ciklofosfamida in plazmafereze.
