zdravje novorojenčka

Leporino ustnica

splošnost

Razcepljena ustnica, znana tudi kot cheiloschisis ali razcepljena ustnica, je prirojena deformacija, ki prizadene zgornjo ustnico in na njej določa prisotnost ene ali dveh razpok različnih velikosti.

Na splošno je labbroleporino povezan z drugo prirojeno deformacijo obraza: ti razpokano nebo.

Natančni vzroki za razcepljenost ustnic niso znani. Glede na najzanesljivejše hipoteze bi to stanje nastalo zaradi kombinacije genetskih in okoljskih dejavnikov.

Prisotnost razcepljene ustnice lahko povzroči težave pri sesanju materinega mleka in prehranjevanja, govornih težav in težav z zobmi.

Razcepljena ustnica je malformacija, ki jo je mogoče identificirati že pred rojstvom, s pomočjo normalnega ultrazvočnega pregleda ploda v maternici.

Diagnoza ob rojstvu je praktično takojšnja in na splošno temelji na enostavnem fizičnem pregledu.

Trenutno je razcepljena ustnica zdravljivo stanje z odličnimi rezultati. Glavno zdravljenje je kirurško in sestoji iz zapiranja ali razpok na zgornji ustnici.

Kaj je razcepljena ustnica?

Razcepljena ustnica je prirojena deformacija - ki spada v kategorijo oro-obraznih razpok - za katero je značilna prisotnost ene ali dveh razpok na ravni zgornje ustnice .

Velikost in obseg razpok, ki ločujejo razcepljeno ustnico, se lahko razlikujejo od predmeta do predmeta: pri nekaterih posameznikih je razpoka ali razpoke lahko omejena na zgornjo ustnico in na minimalni del nadležne kože; pri drugih osebah pa se razpoka ali razpoke lahko raztezajo od zgornje ustnice do tal ene ali obeh nosnih nosnic.

Medicinski pomen razpoke in obraza

Beseda schisi je sinonim za razmik . V medicini ta izraz kaže na anatomski organ prisotnost razpoke tkiva vzdolž sredinske črte, kar je posledica napake pri varjenju.

Značilno je, da je razcep prirojeno stanje (tj. Prisotno od rojstva). Tako se napaka pri varjenju, ki vodi do nastanka razpokanja tkiva, pojavi med embrionalnim razvojem.

Orofacialne razpoke so skupina malformacij, ki vključujejo prisotnost razpoke ali tkiva v ustih ali na obrazu z variabilno amplitudo.

Pojavi oro-facialne razpoke lahko vplivajo na nebo (razcepljenega neba), zgornjo ustnico (razcepljena ustnica), ušesa, oči, nos in čelo.

LEPORINO USNJE, PALATOSCHISI IN LABIOPALATOSCHISI

Razcepljena ustnica se lahko pojavi sama ali v povezavi z drugo precej pogosto in znano oro-obrazno razpoko: tako imenovano razcepljenim nebom . Razcepljenost neba predstavlja razpoko v mehkem nebu ali trdem nebu, ki se lahko razteza do nosne votline.

Povezava med razcepljenimi ustnicami in razcepljenim ustom je precej pogoste zdravstveno stanje, ki se imenuje razcepljena ustnica in nebo .

SINONIMI LIPA LIP

Razcepljena ustnica je znana tudi kot razcepljena ustnica ali razcepljena ustnica .

epidemiologija

V tako imenovanem zahodnem svetu razcepljena ustnica, povezana z razcepljenim nebom, prizadene 1-2 novorojenčkov na 1.000 novorojenčkov.

V pomembnih državah, kot sta Združeno kraljestvo ali Združene države, je to najpogostejša prirojena telesna malformacija.

Razcepljena ustnica je bolj razširjena pri moški populaciji: po različnih statističnih študijah bi bili novorojenčki samcev z razcepljenimi ustnicami vsaj dvakrat večji od novorojenčkov.

Razcepljena ustnica - in bolj splošno, vse oblike oro-obrazne razpoke - so bolj razširjene v azijskih populacijah, belci belcev in tako imenovanih ameriških Indijancih, medtem ko so med Afričani in afriškimi Američani redki.

POREKLO TERM LAPPRO LEPORINO

Izraz "razcepljena ustnica" se nanaša na podobnost med usti ljudi z razcepljeno ustnico in ustjem zajcev in zajcev.

Čeprav je njegova uporaba zelo pogosta, se obravnavani izraz šteje za žaljiv in škodljiv.

vzroki

Pri ljudeh se ustnice oblikujejo med četrtim in sedmim tednom fetalnega razvoja ; izhajajo iz procesa, ki vidi tkiva prihodnosti, katerih cilj je, da rastejo s strani obraza proti središču slednjega in se varijo, ko so doseženi.

Torej tvorba ustnic - kot tudi drugih struktur, ki so prisotne v središču obraza (nosu, ustih itd.) - predstavlja končno fazo embrionalnega procesa ustvarjanja obraza.

Pri ljudeh z razcepljenimi ustnicami mora varjenje tkiv, ki prihajajo s strani glave, povzročiti ustnice, se ne zgodi ali se zgodi nepravilno. Pomanjkanje varjenja prej omenjenih tkiv pušča razpoko, ki je značilna razpoka na zgornji ustnici ljudi z razcepljenim ustjem.

KAJ JE LEPORINO LIP?

Natančni vzroki razpokane ustnice so še vedno nejasni, da ne rečem neznano.

Glede na najzanesljivejše teorije raziskovalcev je zadevna malformacija posledica kombinacije genetskih in okoljskih dejavnikov .

Glede genetskih dejavnikov raziskovalci menijo, da je lahko razcepljena ustnica vsaj delno odvisna od ene ali več DNA mutacij / anomalij, ki se zgodijo kmalu po spočetju (torej v prvih trenutkih embrionalnega razvoja). Študije, izvedene v zvezi s tem, so pokazale, da v človeškem genomu obstajajo geni (kratki, vendar pomembni zaporedji DNK), katerih sprememba (npr. Zaradi mutacije) je odgovorna za napačen razvoj obraznih značilnosti (vključno z ustnicami). .

V zvezi z okoljskimi dejavniki znanstveniki verjamejo, da lahko nekatera vedenja ali stanja matere med nosečnostjo ogrozijo normalen razvoj procesov nastajanja ustnic. Med obnašanjem in stanjem matere, ki bi lahko igrala vlogo pri nastanku razcepljene ustnice, so:

  • Kajenje . V zvezi s tem številke govorijo same zase: otroci z razcepljenimi ustnicami ali drugimi razcepljenimi obrazi, ki so bili rojeni pri ženskah, so več kot otroci z enakimi malformacijami, ki so jih rodile ženske, ki ne kadijo. Na podlagi te ugotovitve so strokovnjaki ugotovili, da imajo ženske, ki kadijo med nosečnostjo, večjo težnjo po rojstvu otrok z razcepljenim ustnicam kot ženske, ki ne kadijo;
  • Uporabite določene droge . Med inkriminiranimi zdravili ugotavljamo: antiepileptiki / antikonvulzivi (valprojska kislina, tapiramat itd.), Zdravila za akne, ki temeljijo na akutanu in metotreksatu.

    Pri antiepileptičnih / antikonvulzivnih zdravilih je treba dodati, da so predpostavke, ki veljajo za najbolj nevarne, tiste, ki se pojavijo v prvem trimesečju nosečnosti;

  • Diabetes . Statistične študije so pokazale, da so ženske s sladkorno boleznijo pogostejše kot ženske brez diabetesa, da rodijo otroke z razcepljenimi ustnicami;
  • Pitje alkohola . Enako velja za kajenje;
  • Debelost . Med debelimi ženskami med nosečnostjo so raziskovalci opazili večjo nagnjenost, da bi otrokom podelili ustnice;
  • Napredne starosti . Višja starost nosečnice je stanje, ki je na splošno povezano z večjo verjetnostjo genetskih okvar, ki prizadenejo plod;
  • Pomanjkanje folne kisline .

Dejavniki tveganja za razcepljenost ustnic (z vidika matere):

  • Kajenje in / ali pitje alkohola med nosečnostjo;
  • Trpijo zaradi sladkorne bolezni med nosečnostjo;
  • Debelost med nosečnostjo
  • Pomanjkanje folne kisline med nosečnostjo
  • Napredne starosti
  • Jemanje zdravil proti epilepsiji

Nekateri geni z možno vlogo na videz razcepa ustnic:

  • CLPTM1
  • GAD1
  • IRF6
  • BMP4
  • TBX22
  • PDGFC
  • AXIN2
  • FGFR1

ALI JE HEREDITARNI STANJE?

V preteklosti so nekateri raziskovalci po tem, ko so opazili ponovitev razcepa ustnic v nekaterih družinskih jedrih, postavili hipotezo, da bi lahko razcepljena ustnica v nekaterih primerih imela dedni izvor.

Vendar pa so nadaljnje raziskave, katerih namen je bil dokazati zgoraj navedeno hipotezo, spodletele; zato so strokovnjaki zavrnili zamisel, da lahko na razvoj razcepljene ustnice vplivajo nekatere dedne sestavine.

Simptomi, znaki in zapleti

Značilni simptomi razcepa ustnic so:

  • Težavnost sesanja materinega mleka in prehranjevanje . V človeškem bitju so ustna ustja bistvenega pomena za sesanje mleka od matere, v prvih letih življenja, in za jemanje hrane na kasnejši stopnji.

    Malformacija, kot je razcepljena ustnica, otežuje sesanje mleka iz materine dojke pri dojenčkih in jemanje hrane pri starejših neobdelanih otrocih.

  • Težave z govorom . Ljudje z razcepljenimi ustnicami se nagibajo k izražanju na nejasen način in zato imajo različne težave pri povezovanju z drugimi.

    Poleg tega, ko starajo, se nagibajo k razvoju nosnega glasu.

  • Težave z zobmi . Tisti, ki trpijo zaradi razcepljenih ustnic, pogosto razvijejo nepravilno zobovje, ne poravnano in zlahka izpostavljeno kariesu.

LEPORINO LIP, POVEZANI S PALATOSCHISI: SIMPTOMI

Poleg zgoraj opisanih težav in problemov se tudi ljudje z razcepljenimi ustnicami in razcepljenim ustom (razcepljena ustnica in nebo) pritožujejo tudi o ponavljajočih se okužbah srednjega ušesa ( otitis ). Nagnjenost k otitisu je odvisna od razpok, ki je prisoten na ustih, značilen za razcepljeno nebo. Pravzaprav je to razpokovanje odgovorno za deformacijo Eustahijeve cevi, tako da je srednje uho razcepljenega neba nagnjeno k kopičenju tekočine v njem.

Nenormalno kopičenje tekočine v srednjem ušesu pospešuje bakterijsko proliferacijo in posledično pojav otitisa.

Neuspeh pri zdravljenju vnetja ušesa dolgoročno vodi v izgubo sluha, včasih celo zelo očitno.

diagnoza

Že nekaj časa obstaja možnost diagnosticiranja razcepljene ustnice pred rojstvom prizadete osebe ( prenatalna diagnostika ), preko preprostega ultrazvoka ploda v maternici ( prenatalni ultrazvok ).

Če so iz kakšnega razloga malformacije ušle tistim, ki opravljajo prenatalni ultrazvočni pregled (tako da predporodna diagnostika ni bila izvedena), se diagnoza razcepa ustnic zlahka vzpostavi takoj po rojstvu, s preprostim fizičnim pregledom . Pravzaprav so anomalije na zgornji ustnici razvidne iz prvih trenutkov življenja.

terapija

Zdravljenje razcepljenih ustnic vključuje kirurške operacije in medicinske terapije, katerih cilj je izboljšanje simptomatologije (torej težave pri govoru, sesanju materinega mleka itd.).

KIRURGIJA

V življenju morajo bolniki z razcepljenimi ustnicami opraviti vsaj nekaj kirurških posegov

Prva operacija običajno poteka med 2. in 3. mesecem življenja - torej zelo zgodaj - in vključuje zaprtje razpok na zgornji ustnici .

Opozoriti je treba, da kirurga, če sta dve razpoki, operacijo opravita v dveh sejah, vsaj sedem dni narazen.

Nadaljnje intervencije se izvedejo, ko je pacient najstnik in ima pretežno estetski namen, saj so namenjeni čim bolj normalni pojavnosti zgornje ustnice in deleža kože med zgornjo ustnico in nosom.

Število operacij, ki jih mora preživeti posameznik z razcepom ustnic, je odvisno predvsem od resnosti malformacije. To pomeni, da bolj ko je labialna anomalija hujša, bolj je verjetno, da je potrebnih več operacij.

Pomembna opomba : zdravniki se strinjajo, da je treba za pridobitev dobrih rezultatov iz prve operacije opraviti v prvem letu življenja.

MEDICINSKA TERAPIJE

Medicinske terapije, ki se izvajajo v primeru razcepljenih ustnic, vključujejo zobozdravstveno oskrbo, zdravljenje in preprečevanje vnetja ušesa (če je stanje povezano z razcepom), terapija, usmerjena v izboljšanje govornih in govornih sposobnosti, itd.

KAJ DELAJO SPECIALISTI?

Pri zdravljenju razcepljenih ustnic sodeluje skupina strokovnjakov, ki tesno sodelujejo za skupni namen: dobro bolnika.

Med strokovnjaki, ki se na splošno ukvarjajo s temami z razcepljenim ustnicom, so:

  • Plastični kirurg. Je specialist, ki je odgovoren za oceno labatorijske malformacije in ki vzpostavi najbolj primerno kirurško zdravljenje.
  • Peroralni kirurg (ali odontostomatolog). To je specialist, ki skupaj s kozmetičnim kirurgom poskrbi za popravilo okvarjene ustnice, s končnim ciljem odstraniti ali vsaj znatno zmanjšati težave pri prehranjevanju.
  • Ortodonta. Je specialist, ki daje zobam normalen, usklajen videz.
  • Zobozdravnik. Strokovnjak je tisti, ki skrbi za karies, da bi ohranil zobe.
  • Prostodont. Strokovnjak je tisti, ki ustvari zobne proteze za tiste bolnike z razcepljenimi ustnicami, ki imajo zelo resne težave z zobmi.
  • Logoped. Je strokovnjak, ki ima nalogo izboljšati znanje jezikov.
  • Psiholog. To je številka, ki je povezana s pacientovo družino, da razume, kakšno je razpoloženje celotne družinske enote.

V prisotnosti razcepljenih ustnic in ustnic, skupina strokovnjakov, ki spremljajo bolnike, vključuje tudi otorinolaringologa. Slednji ima nalogo, da oceni obseg težav z ušesi in najde preventivno zdravilo proti epizodam otitisa.

prognoza

Zahvaljujoč sodobnim kirurškim tehnikam je danes razcepljena ustnica v večini primerov pozitivna.

Ne glede na to, da trajajo več let, zdravljenje razpokanih ustnic zagotavlja odlične rezultate, tako da imajo mnogi pacienti ob koncu zdravljenja običajno obrnjen obraz, jasno govorijo in se ustrezno in brez težav prehranijo.

preprečevanje

Dokler njegovi vzroki za sprožitev niso jasni, bo razcepljena ustnica ostala nemogoči pogoj za preprečitev.

KAJ MORATE?

Da bi zmanjšali tveganje za rojstvo otroka z razcepom ustnic, zdravniki nosečnicam svetujejo, naj nadzorujejo domnevne okoljske dejavnike, zato priporočajo: ne kaditi, nadzorovati telesne teže, spremljati krvnega sladkorja in se izogibati vnosu. tistih zdravil, ki so povezana z nastopom razcepljene ustnice (antikonvulzivi, akutane na osnovi aken itd.).