Sorodni članki: Neuroblastoma
opredelitev
Nevroblastom je maligni tumor, značilen za pediatrično starost. Ta neoplazma izvira iz nevronskih celic grebena, od katerih - med nastajanjem in razvojem zarodka - medularja nadledvične žleze (endokrina žleza nad ledvico) in ganglij (fiziološka skupina celic, prisotnih vzdolž tečaja). živčevja) simpatičnega živčnega sistema.
Nevroblastom se lahko pojavi na abdominalni ravni (v približno 65% primerov), prsni (15-20%), v vratu, medenici ali na drugih mestih; le redko pa se to lahko kaže kot primarni tumor osrednjega živčnega sistema.
Osnovni vzroki nevroblastoma še niso gotovi. Citogenetske nenormalnosti (vključno s prerazporeditvami, mutacijami ali pomnožitvami N-MYC) in vnos nekaterih snovi s strani matere med nosečnostjo (npr. Alkohol, hidantoin in fenobarbital) lahko prispevajo k začetku bolezni.
Starost, ki je značilna za nevroblastom, je zgodnje otroštvo: približno tri četrtine primerov se pojavijo pri otrocih, mlajših od 4 let.
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t
- anemija
- anoreksija
- astenija
- ataksija
- Mišična atrofija in paraliza
- Intermitentna klavdikacija
- dispneja
- Trbušna napetost
- Bolečina v prsnem košu
- Bolečina s kostmi
- hepatomegalija
- Exophthalmos
- Enostavnost krvavitve in modrice
- vročina
- Abdominalna oteklina
- hipertenzija
- Masa trebuha
- Masa ali otekanje vratu
- mioklonus
- nistagmus
- Črno oko
- bledica
- Izguba koordinacije premikov
- Izguba teže
- petehije
- trombocitopenija
- Krči mišic
- potenje
- tahikardija
- kašelj
Nadaljnje navedbe
Simptomatologija je zelo raznolika in je odvisna od mesta primarnega tumorja in načina širjenja bolezni. Najpogostejši znaki so zvišana telesna temperatura, astenija, razdražljivost, hujšanje, napenjanje v trebuhu in bolečine v kosteh. V primeru nevroblastoma z intratorakalno lokalizacijo lahko opazimo pojav kašlja in težave z dihanjem. Kadar tumor izvira v spodnjem delu trebuha, bo prišlo do motenj mehurja in / ali črevesja, kot so ponavljajoče se bolečine v trebuhu, povezane z izgubo apetita, napetostjo in občutkom polnosti za stiskanje notranjih organov. Poleg tega imajo otroci včasih žariščne nevrološke pomanjkljivosti ali paralizo zaradi neposrednega podaljšanja tumorja v medularni kanal.
Večina nevroblastomov proizvaja kateholamine, ki jih je mogoče odkriti z zvišanjem ravni njihovih katabolnih produktov v urinu. To lahko povzroči paraneoplastični sindrom, ki se kaže v stalnem drisanju, visokem krvnem tlaku, hitrem srčnem utripu in potenju.
Nekatere simptome lahko povzročijo metastaze, ki se običajno pojavijo v kostnem mozgu, jetrih, kosteh, bezgavkah ali, manj pogosto, v koži in možganih. Te manifestacije lahko vključujejo klavdikacijo, hepatomegalijo, eksoftalmos, dvostranske periorbitalne hematome, pogoste okužbe in spremenjeno splošno zdravstveno stanje.
V času diagnoze je približno 40–50% otrok imelo lokalno ali regionalno bolezen, 50-60% pa jih ima metastaze. Lokalizirane oblike je mogoče odkriti vzročno ali razkriti s prisotnostjo trebušne ali prsne mase, ki je lahko povezana z bolečino. V vsakem primeru je nevroblastom povezan z zvišanjem ravni presnovkov kateholamina v urinu in se lahko najprej identificirajo z ultrazvokom, raziskovanjem možganov ali MRI. Komplementarne raziskave, kot so biopsija in scintigrafija, so koristne pri ugotavljanju stopnje in metastaz tumorja.
Lokalizirane oblike nevroblastoma lahko zdravimo s kirurško resekcijo in konvencionalno kemoterapijo. Če so prisotne metastaze, pa lahko terapevtski pristop vključuje začetno odstranitev tumorja, kemoterapijo z visokimi odmerki, povezano s presaditvijo krvotvornih matičnih celic in lokalno radioterapijo. Na splošno imajo otroci, mlajši od enega leta, boljšo prognozo kot starejši bolniki.
