Med različnimi presnovnimi hranilnimi spremembami obstaja tudi široka paleta bolezni, povezanih s presnovo sladkorja. Vse te motnje so zelo heterogene, tako zaradi etioloških vzrokov kot zaradi simptomov in relativnih kliničnih znakov, ki jih označujejo; V nadaljevanju bomo opisali najpogostejše patološke oblike, simptome in sorodne terapije s hrano.
galaktozemije
Opomba : V prehrani je galaktoza skoraj izključno povezana z glukozo, ki predstavlja laktozo.
Galaktosemijo povzroča encimska pomanjkljivost galaktoze-1-fosfat uridintransferaze in se pojavi zgodaj pri dojenčkih, ki za pitje mleka zahtevajo prej omenjeni encim za presnovo galaktoze, pridobljeno iz razgradnje laktoze.
Simptomi so: bruhanje in zakasnela rast, nato povečane jetra, zlatenica, jetrna ciroza, odpoved ledvic, konvulzije in duševna zaostalost. Terapevtska terapija za to sladkorno bolezen je enostavna, to je odstranitev vseh virov laktoze / galaktoze; potrebno je zgodnja zamenjava materinega mleka z alternativnim in homogeniziranim mlekom brez teh sladkorjev do odraslosti, ko organizem razvije alternativno pot presnove galaktoze.
Obstaja tudi druga podobna oblika, in sicer pomanjkanje galaktokinaznega encima , ki prav tako vodi do kopičenja galaktoze v telesu. Terapija s hrano je podobna zgoraj opisani.
glikogen
Sestavljen je iz skupine sladkornih bolezni, za katere je značilno kopičenje glikogena, ki ima včasih nepravilno strukturo; etiologijo določajo encimske pomanjkljivosti v presnovi tega sladkorja.
Glikogen je "razvejani kompleksni ogljikov hidrat" v jetrih in mišicah, ki hidrolizira prosto glukozo; da se v mišicah uporablja za krčenje, medtem ko je jetra zadolžena za urejanje glikemije. Če v jetrih manjkajo encimi za hidrolizo glikogena, se to kopiči in poškoduje telo, kar daje prednost shranjevanju glikogena.
Obstaja več oblik glikogenoze, ki jih določa pomanjkanje različnih jetrnih encimov:
- Glikogenetska bolezen tipa I ali von Gierke : pomanjkanje encima glukoza-6-fosfataze, ki povzroča kopičenje jeter in ledvic \ t
- Glikogenoza tipa III: pomanjkanje encima "deramatoria" in posledična strukturna sprememba glikogena
- Glikogenoza tipa IV: pomanjkanje "ratifikatorja" encima, določa odpoved jeter od zgodnjega otroštva.
Zdravljenje teh bolezni s hrano je namenjeno ohranjanju krvnega sladkorja; je enteralna (epruveta) s prevalenco ogljikovih hidratov na beljakovine. Na žalost, v oblikah I in III, prehranski ukrepi NISO zadostni za ohranjanje konstantnega krvnega sladkorja in je potrebno vzeti surovi koruzni škrob, razredčen v vodi; slednji je zaradi nizkega glikemičnega indeksa koristen za optimalno vzdrževanje glukoze v krvi.
mukopolisharidoze
Mukopolisaharidoza je še ena bolezen, ki jo povzroča genska sprememba presnove sladkorja. Relativni zapleti so skeletni, živčni (SN) in številni drugi organi (roženica, srčni ventili itd.); predstavlja širok spekter bolezni, med katerimi je najpomembnejši Hurlerov sindrom zaradi pomanjkanja encima α-L-iduronidaze .
Pomanjkanje glukoze-6-dehidrogenaze
Ta patologija je določena s spremembo "cikla pentoznega fosfata" in se odraža z občutnim povečanjem krhkosti membrane rdečih krvnih celic.
Ena od bolezni, ki jo povzroča pomanjkanje glukoze-6-dehidrogenaze, je favizem, ki se kaže kot hemoliza (uničenje rdečih krvnih celic) in zlatenica 12-48 ur po jemanju fižola. Pri pomanjkanju glukoze-6-dehidrogenaze vnos tega stročnika še dodatno slabi membrane eritrocitov in pospešuje njihovo uničenje. Je dedna bolezen presnove sladkorja, prenaša se s kromosomom X in samice, ki so njeni nosilci, postanejo manj hudo bolne kot moški.
fructosuria
Fruktosurija je bolezen, ki jo povzroča presnova redkih sladkorjev; pomanjkljiv encim je fruktoza-fosfat-aldolaza, ki preprečuje uporabo fruktoze.
Lahko se manifestira s hipoglikemijo, ki je posledica zaužitja živil, bogatih s fruktozo (verjetno zaradi povečanja insulina), v pediatrični starosti pa lahko ugotovi: napake v rasti, epastosplenomegalijo, zlatenico in hiperurikemijo, ki so posledica poškodbe jeter in ledvice. Dietna terapija je enostavna in temelji na popolni odstranitvi fruktoze iz prehrane.
Sladkorna intoleranca
Gre za bolezen, ki jo povzroča spremenjen metabolizem sladkorjev zaradi črevesne pomanjkljivosti encima saharaze, ki je lahko povezana s pomanjkanjem drugih encimov: maltaze in izomaltaze .
Prehransko zdravljenje temelji na izločanju saharoze iz prehrane.
Dedna malabsorpcija laktoze
Malabsorpcija laktoze ali intoleranca je bolezen, ki jo povzroča presnova sladkorjev in zlasti pomanjkanje ali odsotnost črevesnega encima za laktazo . Lahko se poslabša s starostjo in po boleznih črevesne sluznice kot bakterijske ali virusne okužbe.
Opomba : Dedna in pridobljena malabsorpcija sta etiološko različni bolezni, ki ju je treba zdraviti s specifičnimi terapijami s hrano (pridobljeno malabsorpcijo je mogoče izboljšati s ponovno uvedbo laktoze).
Simptomatologija vključuje bruhanje in drisko, ter pri dedni malabsorpciji terapevtsko zdravljenje vključuje DEFINITIVNO izločanje laktoze iz prehrane.
Diabetes Mellitus
Bolezni, ki jih povzroča presnova sladkorja, vključujejo diabetes mellitus tipa 1 in diabetes mellitus tipa 2 (zelo različne motnje).
Sladkorna bolezen je večfaktorna bolezen, ki jo povzroča absolutna ali relativna pomanjkanje insulina, kot tudi periferna odpornost na njegov prevzem; gre za kronično motnjo, za katero je značilna hiperglikemija zaradi zmanjšane produkcije prej omenjenega hormona in / ali sočasno zdravljenje z bolj ali manj pomembno periferno odpornostjo.
Diabetes mellitus je izredno kompleksen in razširjen (plus tip 2 tipa 1) in tip 2 je pogosto vključen v metabolični sindrom. Klinični simptomi in znaki se razlikujejo med obema oblikama sladkorne bolezni in tudi na različnih stopnjah bolezni; zdravljenje je dietetično s pomočjo nadzora: porazdelitve ogljikovih hidratov, glikemične obremenitve, glikemičnega indeksa in skupnih kalorij, telesna aktivnost pa poveča terapevtske učinke.
Za poglobitev teme je priporočljivo prebrati članek, posvečen "Diabetes", na /www.my-personaltrainer.it/salute/diabete.html.
