Pljučna fibroza

splošnost

Pljučna fibroza je bolezen dihal, ki se pojavi, ko se znotraj pljuč tvori pljučno tkivo namesto normalnega pljučnega tkiva.

Slika: prikaz pljučne fibroze; upoštevajte prisotnost brazgotin (zelenkasto) v levem pljuču. Iz spletne strani: lungsandyou.com

Obstajata dve obliki pljučne fibroze: idiopatična oblika, za katero še niso našli natančnega sprožilnega vzroka, in sekundarno obliko, za katero so po drugi strani identificirani različni dejavniki.

Tipični simptomi pljučne fibroze so dispneja, suhi kašelj, izguba telesne mase in utrujenost.

Diagnoza zahteva precej dolg proces, sestavljen iz več izpitov in testov.

Na žalost je zdravljenje zaradi pljučne fibroze nemogoče. Edini trenutni načini zdravljenja so lajšanje simptomov in izboljšanje kakovosti življenja bolnikov.

Kaj je pljučna fibroza?

Pljučna fibroza je bolezen dihal, za katero je značilno strjevanje in brazgotinjenje pljučnega tkiva, ki obdaja in posega med alveole.

Pljuča s fibrozo je torej pljuča, ki ni zelo elastična, trda in prekrita z brazgotinami, ki "zdrobijo" alveole in preprečujejo normalno dihanje.

Kaj so alveole?

Alveole so majhne votline v pljučih, kjer pride do izmenjave plina med krvjo in atmosfero. Znotraj njih je kri obogatena s kisikom v zraku, ki ga vdihne in se "sprošča" iz ogljikovega dioksida, ki ga zavržejo tkiva, po pršenju.

vzroki

Pljučna fibroza se lahko pojavi brez natančnega razloga ali iz natančno določenih razlogov; v prvem primeru govorimo o idiopatski pljučni fibrozi, v drugi sekundarni pljučni fibrozi .

IDIOPATSKA PULMONSKA FIBROZA

V medicini se bolezen imenuje idiopatska, kadar se pojavi brez določljivega razloga.

Raziskovalci so predlagali različne teorije o vzrokih idiopatske pljučne fibroze, vendar doslej ni bilo dokazano z zadostnimi znanstvenimi dokazi.

Večina zadevnih preiskav:

• Cigaretni dim.
• Posebne virusne okužbe, ki jih povzroča virus Epstein-Barr ali virus hepatitisa C
• Premogovni prah in kovinski prah.
• Genetski / dedni dejavniki, povezani s prenosom mutiranega gena za tako imenovani površinsko aktivni protein C (opomba: površinsko aktivna snov je temeljna snov za pravilno delovanje pljuč).

Za več informacij: Idiopatska pljučna fibroza: širjenje in smrtnost

SEKUNDARNA PULMONARNA FIBROZA

V medicini je bolezen povezana s sekundarnim izrazom, ko se pojavi po pojavu določenega stanja, ki je lahko patološko ali nepatološko.

Sekundarna pljučna fibroza se lahko pojavi zaradi:

• Dolgotrajna izpostavljenost strupenim snovem na delovnem mestu . Škodujejo zdravju pljuč: azbestna vlakna (ki povzročajo tudi tumorje, kot sta plevralni mezoteliom in pljučni rak); prah iz kamna, marmorja in lesa, ki ga oddajajo peskalniki; iztrebke nekaterih živali in nekaterih ptic; praški, proizvedeni iz shranjenih zrn in moke; končno, silicijev prah.
• Antitumorski ciklusi radioterapije . Radioterapija, ki se izvaja za prsne in pljučne tumorje, ima lahko neželene učinke, zlasti če je zelo podaljšana in je količina oddanega ionizirajočega sevanja visoka. Posledice radioterapije se lahko pojavijo celo mesece ali leta po zdravljenju raka.
• Zdravila za zdravljenje tumorjev (kemoterapija), težav s srcem in bakterijskih okužb (antibiotiki) . Metotreksat, ciklofosfamid in busulfan sodijo med kemoterapevtske zdravila za zdravljenje raka na pljučih.

  Zdravila za srčne težave vključujejo amiodaron (antiaritmik) in propranolol (antihipertenzivni in antiaritmični).

  Končno, med antibiotiki so potencialno škodljivi nitrofurantoin, bleomicin in sulfasalazin.

• Infekcijske ali avtoimunske bolezni . Nalezljive bolezni, povezane s pljučno fibrozo, so tuberkuloza in pljučnica (bakterijska in virusna). Avtoimunske bolezni, ki so bile inkriminirane, so sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis, sarkoidoza, Wegenerjeva granulomatoza in skleroderma.

DEJAVNIKI TVEGANJA

Po nekaterih statističnih raziskovanjih je pljučna fibroza pogostejša med starejšimi; veliki kadilci; tiste, ki delajo na kmetijah, rudnikih, mizarskih ali metalurških obratih; tiste, ki so imeli radioterapijo zaradi raka pljuč ali dojk; tiste, ki so uporabljali zdravila za kemoterapijo; in končno, posamezniki z družinsko anamnezo pljučne fibroze.

epidemiologija

Pljučna fibroza je bolezen, ki je razširjena po vsem svetu: dejansko lahko prizadene moške in ženske katere koli narodnosti.

Zdi se, da ima njegova idiopatska oblika letno pojavnost 6-16 primerov na 100.000 ljudi. Po drugi strani pa je njegova sekundarna oblika zelo spremenljiva od države do države, saj je odvisna od tega, koliko ljudi je izpostavljenih vzrokom za sprožitev.

Pri obeh oblikah so najbolj prizadeti posamezniki med 50 in 70, čeprav je treba povedati, da se bolezen lahko pojavi v vsaki starosti.

Pljučna fibroza ne razlikuje med moškimi in ženskami; pravzaprav zelo podobno vpliva na oba spola.

Simptomi in komplikacije

Za več informacij: Simptomi Pljučna fibroza

Znaki in simptomi, ki so običajno povezani s pljučno fibrozo, so:

• Dispneja ali težko dihanje
• Suhi kašelj
• Občutek utrujenosti in šibkosti
• Izguba teže brez razloga
• Bolečina v prsnem košu
• Bolečine mišic in sklepov

Resnost teh pojavov se razlikuje od osebe do osebe: pri nekaterih osebah je simptomatologija od začetka zelo izrazita, v drugih je sprva zmerna in se postopoma poslabšuje več mesecev / let.

Zdi se, da je razvoj pljučne fibroze odvisen od sprožitvenih vzrokov.

ZAPLETI

Dolgotrajna pljučna fibroza lahko privede do resnih zapletov, kot so pljučna hipertenzija, pljučno srce, respiratorna odpoved in pljučni rak.

Poglabljanje zapletov

Pljučna hipertenzija je povečanje tlaka v arterijskih žilah, ki prenašajo kri, da oksigenirajo pljuča. V prisotnosti pljučne fibroze je to povišanje krvnega tlaka odvisno od kompresije, ki jo brazgotine povzročijo na alveolah in alveolarnih kapilarah, pri čemer se izmenjava ogljikovega dioksida in kisika odvija med krvjo in atmosfero; ta kompresija povzroča oviro in ovira prosti pretok krvi. Pljučna hipertenzija je resen problem, ki se sčasoma poslabša in lahko privede do smrti.

Pljučno srce je zelo resna bolezen srca, ki jo sproži pljučna hipertenzija in za katero je značilna povečava desnega prekata srca (opomba: desni prekat je kontraktilna votlina srca, ki črpa kri v arterije, usmerjene v pljuča, ali arterije pljuč). Njegov videz povzroča poslabšanje dispneje.

Respiratorna odpoved je običajno končna posledica hude pljučne fibroze. Povzroča hudo pomanjkanje dihanja in slabo oksigenacijo krvi, ki kroži (huda hipoksemija). Pljuča v teh razmerah postanejo zelo tog in pokrita s številnimi brazgotinami.

Končno, pljučni rak je eden najpogostejših oblik raka, ki se lahko pojavi pri bolnikih s pljučno fibrozo.

Če želite izvedeti več: Kako se pljučno tkivo spremeni po pljučni fibrozi?

diagnoza

Bolnik z dihalnimi težavami (dispneja), pri katerem obstaja sum na pljučno fibrozo, je podvržen različnim diagnostičnim testom.

Postopek se začne z objektivnim pregledom in nadaljuje z diagnostičnimi slikovnimi testi in z drugimi za oceno pljučne funkcije; končno se konča z biopsijo pljuč. Slednja, ki temelji na dokaj invazivnem postopku, je edini test, ki omogoča natančno in dokončno diagnozo.

CILJ PREISKAVE

Med fizičnim pregledom zdravnik obišče pacienta, pri čemer zbira podatke o težavah, ki so se mu pojavile, in auskultira prsni koš s stetoskopom.

DIAGNOSTIKA ZA SLIKE

Najpogostejši diagnostični slikovni testi, v primeru pljučne fibroze, so rentgenski posnetki prsnega koša, CT in ehokardiogrami.

Slika: primerjava med radiografskimi slikami zdravih pljuč (levo) in tistimi, ki jih je prizadela fibroza (desno)

Rentgenska slika prsnega koša (ali Rx-prsni koš ) in CT (ali računalniška aksialna tomografija ) omogočata vizualizacijo glavnih anatomskih struktur prsnega koša: zato srce, pljuča, glavne krvne žile, večina reber in del hrbtenice . Druga pa je natančnejša od prve, ker z večjo jasnostjo kaže obseg brazgotine, prisotne v pljučih.

Ehokardiogram se uporablja za ovrednotenje zdravja srca in v primeru, da na slednje vpliva neka anatomska anomalija (npr. Pljučno srce).

Opozorilo: rentgenska slika prsnega koša in CT pregled izpostavljata bolnika določenemu odmerku ionizirajočega sevanja (rentgenskih žarkov), ki je škodljiv za zdravje.

PRESKUS ZA OCENO FUNKCIONALNOSTI? Pljuč

Preskusi za oceno delovanja pljuč so: spirometrija, oksimetrija in testiranje vadbe.

Spirometrija . Hitra, praktična in neboleča, spirometrija beleži sposobnost vdihavanja in izdihavanja pljuč ter prehodnost (npr. Odpiranje) dihalnih poti, ki potekajo skozi njih.

Oksimetrija . Kot preprosta in takojšnja, kot spirometrija, meri nasičenost kisika v krvi. To se doseže z instrumentom, imenovanim oksimeter, ki se nanaša na prst ali ušesno režo (v obeh primerih so to zelo vaskularizirana območja, zato so še posebej primerna za ta namen).

Stresni test . Sestoji iz ovrednotenja, kako se pacientova srčna frekvenca, krvni tlak in dihanje razlikujejo, medtem ko to opravlja bolj ali manj intenzivno fizično aktivnost.

PULMONSKA BIOPSIJA

Biopsija pljuč je sestavljena iz jemanja in analize v laboratoriju majhnega vzorca pljučnega tkiva bolnika. Umik se lahko izvede prek:

• Bronhoskopija . Med bronhoskopijo zdravnik zbira pljučno tkivo z instrumentom, bronhoskopom, ki ga vnaša nos ali usta. Bronhoskop je v bistvu zelo tanka cev, precej prožna in opremljena z optično kamero za orientacijo znotraj pljučnih votlin.

  Prehod bronhoskopa lahko draži prehod dihal; poleg tega količine odvzetega tkiva morda ne zadostujejo za diagnozo.

• Bronhoalveolarno izpiranje . Med bronhoalveolarnim izpiranjem zdravnik vedno uporablja bronhoskop, vendar v nasprotju s prejšnjim postopkom injicira slano raztopino v pljuča, ki se v nekaj trenutkih takoj vsesa. Ta postopek omogoča, da vzamete večji vzorec celic kot le bronhoskopijo, čeprav ni vedno dovolj.
• Kirurgija . Kirurgija za zbiranje vzorca pljuč zahteva splošno anestezijo in vključuje izvedbo dveh ali treh zareza na strani. S pomočjo teh mikro odprtin kirurg predstavi kamero (povezano z zunanjim monitorjem in nepogrešljivo za orientacijo) in orodja, potrebna za zbiranje.

  Tovrstni kirurški poseg je zelo krvav in nevaren, vendar je postopek, ki z diagnostičnega vidika zagotavlja najbolj uporabne informacije.

zdravljenje

Če želite izvedeti več: Zdravila za zdravljenje pljučne fibroze

Ker je brazgotina trajna in je njena tvorba skoraj neustavljiva, je cicatricial fibrosis neozdravljiva in ireverzibilna bolezen. Vendar pa je zaradi nekaterih zdravil, terapije s kisikom in respiratorne rehabilitacije mogoče ublažiti simptome in upočasniti napredovanje, s tem pa tudi izboljšati bolnikovo kakovost življenja.

Hipoteza o presaditvi pljuč, ki je zelo občutljiv kirurški poseg z negotovim izidom, se upošteva le v skrajnih primerih in ko so se omenjena zdravljenja izkazala za popolnoma neučinkovita.

FARMAKOLOŠKA TERAPIJA

Mnogi bolniki s pljučno fibrozo (idiopatsko in sekundarno) se zdravijo s kortikosteroidi in imunosupresivi, ker so to edina zdravila med različnimi testiranimi, ki so imeli določen učinek na simptome in na napredovanje bolezni.

Kortikosteroidi so močni protivnetni učinki, ki lahko pri dolgotrajnem jemanju in pri velikih odmerkih povzročijo resne neželene učinke (osteoporozo, sladkorno bolezen, katarakto, hipertenzijo, debelost itd.).

Imunosupresivi so po drugi strani zdravila, ki so posebej indicirana v prisotnosti avtoimunske bolezni, saj znižujejo imunsko obrambo telesa.

OXYGEN TERAPIJA

Terapija s kisikom je uporaba kisika s pomočjo posebnih medicinskih instrumentov (nekateri so tudi prenosni). Ta intervencija je potrebna, kadar obstaja potreba po povečanju količine kisika, ki kroži v krvi.

V primeru pljučne fibroze terapija s kisikom ponuja različne ugodnosti, kot so:

• Olajša dihanje
• Zmanjšuje možnost hipoksemije (nizka raven kisika v krvi)
• Zmanjšuje krvni tlak v desnem predelu srca (preprečuje zaplete, kot je pljučna hipertenzija in pljučno srce).
• Izboljša spanje ponoči, s tem pa tudi kakovost življenja.

Opozorilo: kisikova terapija izboljša simptome, žal pa ne upočasni nastanek brazgotin znotraj pljuč.

RESPIRATORNA REHABILITACIJA

Dihalna rehabilitacija je v tem, da bolnik izvaja vrsto motoričnih vaj (gibalna kolesa, plezanje po stopnicah, hojo itd.), Da bi izboljšali toleranco do naporov in zmanjšali resnost dispneje.

Tudi to zdravljenje, kot je terapija s kisikom, ublaži simptome, vendar ne upočasni napredovanja bolezni.

PRESKUS LUGA

Presaditev pljuč je postopek, s katerim obolelih pljuč nadomesti drug zdrava od združljivega darovalca. Glede na veliko invazivnost in več kot pravično verjetnost neuspeha operacije (zavrnitev organa) je presaditev pljuč operacija, ki se izvaja le v skrajnih primerih in ko vse druge zgoraj omenjene rešitve niso prinesle nobene koristi.

NEKATERI NASVETI O ŽIVLJENJU

Pri bolnikih s pljučno fibrozo zdravniki priporočajo:

• Prenehanje kajenja: čeprav določena povezava med kajenjem cigaret in pljučno fibrozo še ni znanstveno dokazana, tobak zmanjša delovanje pljuč in je vzrok številnih drugih pljučnih bolezni (kot je pljučni rak).
• Izogibajte se pasivnemu kajenju : ker je škodljiv kot aktivni dim.
• Za načrtovanje uravnotežene prehrane se obrnite na dietetika . Pacienti, ki trpijo za pljučno fibrozo, so dejansko izpostavljeni padcu telesne teže, ker imajo zaradi težav z dihanjem težave pri pravilni prehrani.
• Cepite se proti gripi (cepivo proti gripi) in proti pljučnici (pnevmokoknim cepivom), saj gre za dve okužbi dihal, ki lahko še poslabšata simptome.

prognoza

Prognoza bolezni z nepopravljivimi posledicami ni nikoli pozitivna. To velja tudi za pljučno fibrozo, ki, kot je navedeno zgoraj, povzroča trajno brazgotinjenje na pljučih.