splošnost
Sarkom je maligni tumor, ki izvira iz celice mehkega tkiva, celice kostnega tkiva ali celice hrustančnega tkiva.
Obstajajo številne vrste sarkoma; Najbolj znani tipi so: angiosarkom, fibrosarkom, leiomioskarkom, liposarkom, rabdomiosarkom, gastrointestinalni stromalni tumor in Kaposijev sarkom.
Zelo pogosto je zgodnji sarkom asimptomatski; pravzaprav začne inducirati prve simptome, ko tumorska masa prevzame znatne dimenzije, in to se zgodi le v napredni fazi.
Možni načini zdravljenja sarkoma so operacija, radioterapija in kemoterapija.
Kratek pregled o tem, kaj je tumor
V medicini izraz tumor razkriva maso zelo aktivnih celic, ki se lahko nekontrolirano delijo in rastejo.
- Govorimo o benignem tumorju, ko rast celične mase ni infiltrativna (to pomeni, da ne posega v okoliška tkiva) in celo metastazira.
- Govori se o malignem tumorju, ko ima nenormalna celična masa sposobnost rasti zelo hitro in se širi na okoliška tkiva in preostanek telesa.
Izrazi maligni tumor, rak in maligna neoplazija veljajo za sinonimi.
Kaj je sarkom?
Sarkom je vsak maligni tumor, ki izvira iz celice mehkega tkiva, celice kostnega tkiva ali celice hrustančnega tkiva.
V tem članku bodo pozornost usmerjena predvsem na sarkome, ki izhajajo iz mehkih tkiv, ki so bolj znani kot sarkomi mehkega tkiva .
Kostni sarkom
Sarkomi, ki izvirajo iz kostnega ali hrustančnega tkiva, se imenujejo kostni sarkomi .
KAJ SO SOFT FABRICS?
V histologiji so vključeni v seznam mehkih tkiv: maščobno tkivo, mišice, kite, vezi, krvne žile, limfne žile, hematopoetske celice in živci.
LOKACIJE
V vsakem delu človeškega telesa se lahko razvije sarkom. Vendar pa je več prizadetih mest kot drugih, kot so noge, roke, trup in trebuh.
Slabo prizadeta okrožja človeškega telesa so vrat in glava.
EPIDEMIOLOGIJA SARCOMA SOFT TISSUE
Po nekaterih statističnih raziskavah ima približno 60% primerov sarkoma roko ali nogo na mestu tumorja; približno 30% ima deblo ali trebuh kot mesto nastanka maligne neoplazme; končno, približno 10% vratu ali glave ima mesto tumorja.
Ljudje vseh starosti se lahko razvijejo sarkom; starejši pa so najbolj prizadeti.
Na splošno je sarkom redka oblika raka v splošni populaciji.
- Sarkomi predstavljajo približno 1% vseh malignih tumorjev, ki prizadenejo odrasle;
- Sarkomi predstavljajo 10-15% vseh malignih tumorjev, ki prizadenejo otroke;
- V Združenem kraljestvu zdravniki diagnosticirajo sarkom vsakih 100 primerov malignosti;
- Še vedno v Združenem kraljestvu je več kot 3000 primerov sarkoma na leto;
- V Združenih državah Amerike je približno 15.000 primerov sarkoma na leto;
- V Italiji je bilo po podatkih iz registra raka za leto 2012 število letnih primerov sarkoma približno 1.900 (1.100 moških in 800 žensk).
vzroki
Človeško telo vsebuje nekaj več kot 37 trilijonov celic . Te celice imajo življenjski cikel, ki vključuje faze rasti, delitve in smrti.
Celoten življenjski cikel generične celice v človeškem telesu je odvisen od njegove genetske dediščine, ki jo vsebuje celično jedro in je znana kot DNA . DNA je zelo učinkovit in natančen stroj, ki je sposoben natančno usmerjati in nadzorovati faze rasti, delitve in smrti.
Sarkom se pojavi v seriji nepopravljivih poškodb ( mutacij ) na DNA; poškodbe, ki preprečujejo natančno in natančno uravnavanje DNK v procesu celične rasti, delitve in celične smrti.
Iz vsega tega sledi, da celice ali celice, vključene v mutacijske dogodke genetske dediščine, nenadzorovano rastejo in delijo (govorimo tudi o nenadzorovani celični proliferaciji ).
Celice sarkoma - v resnici pa vse celice generične maligne neoplazme - prav tako vzamejo ime " celice pobegnile ": to besedilo natančno navaja anomalijo, ki jih ločuje, in posebno pomanjkanje nadzora nad procesi rasti. in delitev.
DEJAVNIKI TVEGANJA
Zdravniki še niso natančno opredelili vzrokov sarkoma; vendar so ugotovili, da so nekatere posebne okoliščine pomemben dejavnik tveganja.
Med glavnimi in dokazanimi dejavniki, ki spodbujajo pojav sarkoma, so:
- Napredne starosti. Dejstvo je, da je pojav sarkoma pogostejši pri starejših. Glede na zanesljivo statistično raziskavo bi približno 40% diagnostike sarkoma mehkih tkiv imelo kot osebe, stare 65 let in več, protagoniste;
- Zgodovina izpostavljenosti ionizirajočemu sevanju. Lahko je izpostavljenost okolja (npr. Jedrske nesreče) ali poznejša izpostavljenost radioterapijskemu ciklu (npr .: osebe z tumorjem, ki so se morali zdraviti z radioterapijo);
- Izpostavljenost v preteklosti kemičnim snovem, kot so vinilklorid, dioksini ali klorofenoli;
- Prisotnost določenih genetskih bolezni, vključno z nevrofibromatozo, retinoblastom in Li Fraumeni sindromom.
- Prisotnost nekaterih nalezljivih bolezni in / ali neučinkovit imunski sistem. Med nalezljivimi boleznimi, ki so nagnjene k sarkomom, si zaslužijo omeniti: okužbe, ki jih povzroča človeški virus Herpes 8, HIV (ali AIDS) in okužbe, ki jih povzroča virus Epstein Barr.
Drugi verjetni dejavniki tveganja:
- debelost;
- Prisotnost dimeljske ali popkovne kile;
- Cigaretni dim.
vrste
Obstajajo številni tipi sarkoma mehkih tkiv.
Najpomembnejše in najbolj razširjene vrste so:
- Angiosarkom . To je vrsta sarkoma, ki izvira iz celice krvne žile ali limfne žile.
V skladu z anglosaksonsko statistično raziskavo se v Združenem kraljestvu vsako leto zabeleži približno 145 novih primerov angiosarkoma;
- Fibrosarkom . To je vrsta sarkoma, ki izvira iz fibroblastov. Fibroblasti so najpogostejši celični elementi v veznem tkivu. Lahko se razvije v vsakem predelu človeškega telesa.
V skladu z anglosaksonsko statistično raziskavo se v Združenem kraljestvu vsako leto zabeleži približno 460 novih primerov fibrosarkoma;
- Leiomiosarkom . To je vrsta sarkoma, ki se razvije iz celic gladkih mišic.
V skladu z anglosaksonsko statistično raziskavo se v Združenem kraljestvu vsako leto zabeleži približno 660 novih primerov leiomiosarkoma;
- Liposarkom . To je vrsta sarkoma, ki izvira iz celice maščobnega tkiva.
Po anglosaksonskem statističnem raziskovanju se v Združenem kraljestvu vsako leto zabeleži približno 440 novih primerov liposarkoma;
- Rabdomiosarkom . To je vrsta sarkoma, ki izvira iz celice skeletnega mišičnega tkiva. Lahko se oblikuje v vsakem predelu človeškega telesa.
Obstajata dve subformaciji rabdomiosarkoma: embrionalni rabdomiosarkom in alveolarna rabdomiosarkom. Prvi je pogostejši pri otrocih in mladih odraslih; drugi pa je pogostejši pri odraslih.
V skladu z anglosaksonsko statistično raziskavo se v Združenem kraljestvu vsako leto zabeleži približno 120 novih primerov rabdomiosarkoma;
- Gastrointestinalni stromalni tumor . To je vrsta sarkoma, ki izvira iz živčno-mišične celice prebavnega sistema;
- Kaposijev sarkom . To je vrsta sarkoma, ki se razvije iz endotelijske celice kože, notranjih organov ali sluznice.
Vrste sarkoma manj znane | poreklo |
Alveolarni sarkom mehkih tkiv | neznan |
Desmoidna fibromatoza | fibroblasti |
neurofibrosarcoma | Celice, ki obkrožajo živčne končiče (npr. Schwannove celice) |
Myxofibrosarcoma | Povezovalno tkivo |
Sinovialni sarkom | V bližini vezi in kite, ki so del sinovialnih sklepov, kot je npr. Koleno |
Nediferencirani pleomorfni sarkom | Fibroblasti. To je poseben podtip fibrosarkoma |
Vrste kostne sarkome
Obstajajo tudi različne vrste kostnega sarkoma .
Seznam glavnih vrst kostnega sarkoma vključuje: osteosarkom, hondrosarkom, Ewingov sarkom, hordo in sarkom post-celic.
Simptomi, znaki in zapleti
Na splošno, ko je sarkom v povojih, je masa tumorskih celic, ki je značilna, majhna in ne povzroča nobene omembe vredne motnje; z drugimi besedami, zato sarkomi v zgodnjih fazah ne povzročajo nobenih posebnih simptomov ali znakov.
Sčasoma tumorska masa postopoma poveča svojo velikost, postaja vse bolj obsežna in obsežna, zlasti za sosednje anatomske strukture.
Vse to se ponavadi odraža v videzu izbočenja - očitno kjer se nahaja sarkom - in v prisotnosti precej intenzivnega bolečega občutka.
DRUGI SIMPTOMI: NA KATERIH OSTATI?
V primeru sarkoma je prisotnost drugih simptomov in znakov, poleg izbočenosti in bolečine, odvisna tudi od vrste tkiva, iz katerega izvira tumor, in od anatomske lokacije (vedno tumorja).
Nekaj primerov:
- Gastrointestinalni stromalni tumor ponavadi povzroči občutek polnosti v želodcu in zaprtju;
- Leiomiosarkom, ki se nahaja v maternici, povzroča krvavitev iz nožnice.
ZNAČILNOSTI VISOKO SUMIRANEGA ZAŠČITA
Na splošno so izrastki, ki kažejo na prisotnost sarkoma:
- Velika (več kot 5 centimetrov) in s težnjo k povečanju njihove velikosti;
- Nahaja se v najglobljih tkivih;
- Boleče.
Poleg tega je še ena zelo sumljiva značilnost dejstvo, da je zadevna oseba starejša oseba.
ZAPLETI
Napredni stadij sarkoma je maligni tumor, ki je sposoben širiti svoje rakaste celice na organe in tkiva, ki so oddaljeni od kraja izvora.
Celice, ki se tumor razprši v drugih anatomskih predelih telesa, se imenujejo metastaze .
Če se vrnete k sarkomom, so anatomska mesta, ki jih najbolj prizadenejo metastaze, pljuča in jetra.
diagnoza
V skladu z najnovejšimi smernicami ( Nacionalnega inštituta za odličnost zdravja in oskrbe ) bo pravilna diagnoza sarkoma temeljila na: fizičnem pregledu, anamnezi, seriji diagnostičnih slikovnih testov in biopsiji tumorjev.
Natančna diagnoza sarkoma omogoča zdravnikom, da določijo najprimernejše zdravljenje za ta primer.
CILJ IN PREISKAVA ANAMNEZE
Fizični pregled je niz diagnostičnih manevrov, ki jih opravi zdravnik, da preveri prisotnost ali odsotnost znakov, ki kažejo na nenormalno stanje, pri bolniku.
- V primeru suma na sarkom je eden od najpogostejših diagnostičnih manevrov dotik izbokline in ocenjevanje njegove konsistence in bolečine.
Po drugi strani pa je anamneza zbiranje in kritična preučitev simptomov in dejstev, ki so v medicinskem interesu, o katerih poroča bolnik ali njegovi družinski člani (opomba: družinski člani so vključeni predvsem pri majhnih bolnikih).
- V primeru suma na sarkom je pretekli dogodek izpostavljenosti ionizirajočim sevanjem zelo zanimiv za medicino.
DIAGNOSTIKA ZA SLIKE
Najpogosteje uporabljen diagnostični slikovni test v prisotnosti sumljivega sarkoma je jedrska magnetna resonanca (NMR).
Neravno testiranje, jedrska magnetna resonanca omogoča vizualizacijo, skozi instrument, ki ustvarja magnetna polja, notranjih struktur človeškega telesa, zlasti tistih, ki so sestavljena iz mehkih tkiv.
MRI je zelo uporaben diagnostični test za določitev natančnega mesta in velikosti sarkoma.
Običajno klasična jedrska magnetna resonanca traja približno 30-40 minut.
Drugi diagnostični slikovni testi, ki so lahko koristni na nek način, so CT (ali računalniška aksialna tomografija) in PET.
BIOPSIJA TUMORJA
Biopsija tumorja je sestavljena iz zbiranja in v histološki analizi vzorca celic, ki prihajajo iz mase tumorja in predstavljajo sarkom.
To je najprimernejši test za opredelitev glavnih značilnosti sarkomov, od histologije do izvornih celic, ki prehajajo skozi stopnjo malignosti, upadanju itd.
Izvajanje pod lokalno ali splošno anestezijo lahko povzroči, da jemanje celic iz sarkoma poteka na vsaj dva različna načina: z iglo ali s skalpelom.
- Biopsija tumorja (ali biopsija tumorske igle ). Ta praksa bi lahko pripeljala do zbiranja majhnega vzorca celic. Laboratorijska analiza na majhnem številu celic je nagnjena k nezanesljivosti.
Če je masa tumorja zelo globoka, bo zdravnik vadil iglo z biopsijo, ki jo bodo vodile slike, ki izhajajo iz ultrazvočnega pregleda ali CT;
- Biopsija tumorja na skalpelu ( kirurška tumorska biopsija ). Ta praksa je zelo učinkovita in vzorec zbranih rakavih celic je v skoraj vseh primerih zanesljiv.
Kaj je uprizoritev in stopnja malignega tumorja?
Stopnja malignega tumorja vključuje vse informacije, zbrane med biopsijo, ki se nanašajo na velikost tumorske mase, njeno infiltrirno moč in njene sposobnosti metastaziranja. Obstajajo 4 glavne faze faze (ali stopnje): 1. faza je najmanj huda, 4. faza je najhujša.
Stopnja malignega tumorja pa vključuje vse tiste podatke, ki so se pojavili med biopsijo in se nanašajo na obseg transformacije malignih tumorskih celic v primerjavi z njihovimi zdravimi sorodniki. Obstajajo 4 glavne stopnje povečane resnosti: zato je prvi razred najmanj huda, 4. stopnja pa je najhujša.
terapija
Izbira zdravljenja, ki naj se sprejme v primeru sarkoma, je odvisna od različnih dejavnikov, vključno z: stopnjo in stopnjo malignega tumorja (prisotnost metastaz, napredovanje bolezni itd.), Histološki tip sarkoma, splošno zdravstveno stanje bolnika. starost bolnika in prizadeta področja telesa.
Trenutno je možno zdravljenje sarkoma: operacija za odstranitev tumorske mase, radioterapijo in kemoterapijo.
KIRURGIJA
Kirurgija za odstranitev tumorske mase je glavna terapija v večini primerov sarkoma.
Pri izvajanju kirurške odstranitve zdravniki vedno delajo z namenom, da odstranijo celoten tumor, vendar ne uspejo vedno ali nimajo vedno možnosti. Če se tumorska masa nahaja v neudobni točki ali je zelo velika, je popolna odstranitev sarkoma nemogoča.
Pomemben stranski učinek kirurškega posega na sarkom je dejstvo, da odstranitev tumorja vključuje spremembo normalne anatomije zadevne anatomske regije. Na primer, odstranitev rabdomiosarkoma povzroči, na koncu kirurškega postopka, več ali manj znatnega deleža mišičnega tkiva, ki ga je treba zamuditi.
Danes, več kot enkrat, obstajajo protiukrepi za ta stranski učinek: ti protiukrepi so plastična kirurgija, za rekonstrukcijo spremenjene anatomske četrti.
Kadar je sarkom še posebej hud in se nahaja na okončini, lahko operacija vključuje amputacijo prizadete okončine. Na srečo je kirurška amputacija vedno manj praktična rešitev, saj medicinska kirurgija stalno napreduje.
radioterapija
Radioterapija vključuje izpostavljanje tumorske mase določeni dozi visokoenergijskega ionizirajočega sevanja (rentgenskih žarkov), ki je namenjeno uničenju neoplastičnih celic.
V primeru sarkoma lahko radioterapija predstavlja:
- Namesto kirurškega posega, če to ni izvedljivo. Včasih je v takšnih situacijah lahko povezana z radioterapijo;
- Post-kirurško zdravljenje, izvedeno z namenom uničenja rakavih celic, ki jih operativni zdravnik ni mogel odstraniti. V teh primerih govorimo tudi o adjuvantni radioterapiji ;
- Predkirurško zdravljenje, izvedeno z namenom olajšati kasnejšo odstranitev tumorske mase. V takih okoliščinah govorimo tudi o neoadjuvantni radioterapiji .
Značilni neželeni učinki radioterapije so: draženje kože, občutek utrujenosti in izpadanje las pri izpostavljenosti ionizirajočemu sevanju.
Radioterapija po operaciji ni potrebna, če:- Sarkom je nizke stopnje;
- Sarkom je majhen;
- Sarkom je površen ali v vsakem primeru ni v globljih tkivih.
kemoterapija
Kemoterapija je sestavljena iz zdravil, ki lahko ubijejo hitro rastoče celice, vključno z rakavimi.
V primeru sarkoma lahko kemoterapija predstavlja:
- Namesto kirurškega posega, če to ni izvedljivo. Včasih je v takšnih situacijah lahko povezana z radioterapijo;
- Predoperativno zdravljenje, izvedeno z namenom olajšati kasnejšo odstranitev tumorske mase. V takih okoliščinah govorimo tudi o neoadjuvantni kemoterapiji .
Klasični neželeni učinki kemoterapije so: ponavljajoča utrujenost, občutek šibkosti, slabo počutje in izpadanje las na različnih delih telesa.
prognoza
Na splošno je prognoza v primeru sarkoma odvisna od stopnje in stopnje: večja je stopnja in večja je stopnja, manjše so možnosti za okrevanje; nasprotno, sarkom na prvi stopnji in sarkom nizke stopnje predstavljajo dobre možnosti za zdravljenje.
Glede na to je zgodnje diagnosticiranje bistvenega pomena, saj omogoča zdravljenje tumorja, ko je še v povojih (tj. V zgodnjih fazah).
V skladu z anglosaksonsko statistiko v zvezi z Združenim kraljestvom je povprečna stopnja preživetja 5 let po diagnozi sarkoma enaka približno 60%; z drugimi besedami, okoli 60 oseb s sarkomom od 100 je še vedno živih po 5 letih od identifikacije in odstranitve tumorja.
Statistike Združenih držav Amerike v zvezi s sarkomi, ki vplivajo na zgornje in spodnje okončine. Tabela prikazuje stopnjo preživetja glede na stopnjo tumorja.
- Sarkom v fazi 1: 90 posameznikov, zdravljenih od 100, je še vedno živih 5 let po diagnozi;
- Faza 2 sarkoma: 80 oseb, zdravljenih od 100, je še vedno živih 5 let po diagnozi;
- Faza 3 sarkoma: 60 oseb, zdravljenih na 100, je še vedno živih 5 let po diagnozi;
- Sarkom v 4. stopnji: natančnih podatkov o tem ni, vendar pa so preživeli po petih letih od diagnoze sarkoma veliko manj kot 60%.
