Kožni limfom

Opredelitev kožnega limfoma

Kožni limfom se vstavi med redke novotvorbe limfnega tkiva in se kaže v nenormalnem razvoju T-celic (vrste belih krvnih celic) na ravni kože.

Kožni limfom je opredeljen kot monoklonska proliferacija limfatičnih celic, ki se pojavi na ravni kože : če je koža lokus ( primarni kožni limfom ), to ne pomeni, da se tumor ne more razširiti v druga tkiva, resnično, v večini v nekaterih primerih se kožni limfom razvije v druge okolice, kar povzroča znatno škodo. Če je kožo prizadela samo sekundarna neoplazma, je bolezen dobila ime sekundarnega kožnega limfoma .

Kožni limfomi se pojavljajo predvsem pri staranju, zlasti pri moških (ocenjuje se, da so 3 ženske prizadete na vsakih 9 moških).

razvrstitev

Med različnimi primitivnimi oblikami kožnega limfoma se spominjamo Sèzaryjevega sindroma in mikoznih fungoidov (ki jim bo namenjen članek), ki jih v bistvu odlikuje klinični profil. Kljub temu obstajajo tudi druge oblike kožnega limfoma, ki se razlikujejo v etiologiji, kliniki, simptomatologiji in stopnji malignosti. Dejstvo je, da kožni limfom predstavlja heterogeno bolezen s kliničnega, etiopatološkega in evolucijskega vidika; poleg tega se bolniki s kožnim limfomom na različne in subjektivne načine odzovejo na zdravljenje z zdravljenjem.

Kožne limfome lahko razvrstimo glede na prognostične posledice in na vključene celice:

Vpletenost T celic

• Sezaryjev sindrom (huda prognoza)
• periferni T-celični limfom (huda prognoza)
• fungiozi mikoze (dobra prognoza): najpogostejša oblika, ki se pojavi pri polovici oseb, ki trpijo zaradi kožnega limfoma
• kožni limfom T-celic (dobra prognoza)
• subkutani limfom T-celic, podoben panikulitisu (spremenljiv rezultat)
• pleomorfni limfom T-celic (spremenljiv rezultat)
• kožni limfomi T / NK (spremenljiv rezultat)

B limfocitov

• kožni limfom nog, ki prizadenejo velike celične limfocite B (spremenljiv rezultat)
• kožni in mejni folikularni limfomi (dobra prognoza)
• NK blastični limfomi (huda prognoza)

Omenjena klasifikacija kožnih limfomov je samo en model; prav zato, ker bolezen vključuje očitne razlike v podkategorijah (s kliničnega, patološkega, etiološkega in fenotipskega vidika), je bilo opravljenih veliko katalogizacijo različnih oblik kožnega limfoma.

simptomi

Večina kožnih limfomov, ki vključujejo B celice, predstavljajo dokaj homogen klinični potek: kronični potek, dobra prognoza, pozitiven odziv na terapije (kirurgija, radioterapija, kemoterapija), nizka smrtnost. V času diagnoze na splošno limfom nima dodatnih kožnih lezij in tumorske celice izražajo antigene B-limfocitov. Poleg tega obstaja monoklonska omejitev imunoglobulinov (plazme in površine). Lezije večinoma prizadenejo vrat, glavo, deblo.

Tudi če limfomi vplivajo na celice T, je koža zagotovo priljubljena tarča; bolezen lahko napreduje počasi ali hitro in se širi skozi različna področja kože. V drugem primeru ima večina terapij slabo prognozo.

Primitivni limfomi tipa B ponavadi kažejo rdeče vozličke in papule, povezane z razjedami.

Na splošno je večina kožnih limfomov prisotna z desquamative in eritematoznimi plaki, nodularnimi lezijami in ulceracijami.

vzroki

Etiopatološka slika kožnih limfomov je negotova, vendar obstajajo nekatere hipoteze, po katerih onkogeni, virusni infekcijski povzročitelji, citokini, antigeni iz okolja, povezani z delovnimi aktivnostmi, predstavljajo dejavnike, ki so lahko vpleteni v nastanek kožnega limfoma. .

Teorija virusnih infekcijskih zdravil si zasluži nadaljnjo študijo: genom virusov HTLV-1 (humani virus T limfocitov, anglosaksonski akronim humanega T-limfotropnega virusa) in virus EBV (virus Epstein-Barr, ki je že analiziran v članku). Zdi se, da se "Burkittov limfom", ki je odgovoren za neoplazmo, zmeša z limfocitnim genomom. To teorijo so upoštevali mnogi raziskovalci, drugi avtorji pa jo izpodbijajo in menijo, da je bolj verjetno hipoteza, da bi lahko proizvodnja citokinov in interlevkinov v koži dala prednost različnim oblikam nenormalne proliferacije T limfocitov.

Kar zadeva možno povezavo z onkogeni, okoljskimi alergeni in delovnimi dejavnostmi (npr. Izpostavljenost industrijskim odpadnim proizvodom, ogljikovodikom, aromatičnim snovem itd.), Še vedno ni dokazov, da lahko ti dejavniki neposredno vplivajo na nastajanje kožnih limfomov.

terapije

Terapije so učinkovite in dajejo pozitivne rezultate pri večini subjektov, ki so jih prizadele primitivne kožne oblike, ki vključujejo limfocite T in tiste, ki vključujejo tip B. Terapevtske terapije za odpravo limfomov z visoko stopnjo malignosti, žal, ne predvidevajo veliko verjetnost reševanja izida.

Poleg kemoterapije lahko bolniki s kožnim limfomom opravijo radioterapijo, PUVA terapijo in ekstrakorporalno fotoforezo; slednja terapija, ki modulira avtoimunski sistem, vključuje jemanje limfocitov, ki se ponovno vstavijo v telo po obsevanju s fotoaktivnimi snovmi. Zdi se, da ekstrakorporalna fotoforeza izboljša prognozo nekaterih oblik kožnega limfoma.

Kožni limfomi na splošno še vedno proučujejo: raziskovalci si prizadevajo za interpretacijo zapletenih molekularnih mehanizmov, ki jih povzročajo, da bi odprli nove terapevtske poti in inovativne postopke za popolno izkoreninjenje vseh vrst kožnega limfoma.

Povzetek

Če želite popraviti koncepte ...