opredelitev
Pljučna fibroza je bolezen dihal, za katero je značilno nastajanje brazgotin, ki nadomešča normalno pljučno tkivo.
Brazgotinjenje povzroča utrjevanje pljuč, siljenje alveole in s tem oviranje normalnega dihanja.
V osnovi obstajata dve vrsti pljučne fibroze: idiopatska in sekundarna.
vzroki
Kar se tiče idiopatske pljučne fibroze - kot že ime pove - trenutno pravi identifikacijski vzrok še ni identificiran.
Pri sekundarni pljučni fibrozi pa obstaja več možnih vzrokov, ki spodbujajo njegov razvoj. Med njimi omenjamo izpostavljenost strupenim snovem, nekatere vrste bakterijskih okužb, predpostavko nekaterih vrst zdravil proti raku, radioterapijo, nekatera zdravila za zdravljenje bolezni srca in nekatere avtoimunske bolezni (kot je sistemski eritematozni lupus)., sarkoidoza, revmatoidni artritis, skleroderma in Wegenerjeva granulomatoza).
Poleg tega so starejši bolniki, kadilci, bolniki, ki se zdravijo s pljučnimi ali radioterapijo dojk, bolniki, ki jemljejo kemoterapijo raka, delavci v kmetijskih ali metalurških podjetjih in posamezniki z družinsko anamnezo pljučne fibroze. tveganje za razvoj bolezni.
simptomi
Simptomi, ki se lahko pojavijo pri bolnikih s pljučno fibrozo, so dispneja, suhi kašelj, bolečine v prsih, izguba telesne mase, utrujenost, šibkost, bolečine v mišicah in sklepih.
Poleg tega se lahko pojavijo tudi cianoza, edemi, hemotoraks, respiratorna acidoza, hipertrofija dodatnih mišic dihanja, pnevmotoraks, hruši, piskanje, hipoksija, zadrževanje vode in zaspanost.
Končno, pljučna fibroza lahko spodbuja razvoj resnih zapletov, kot so respiratorna odpoved, pljučna hipertenzija, pljučni srčni in pljučni rak.
Informacije o pljučni fibrozi - zdravila in oskrba niso namenjene nadomestitvi neposrednega odnosa med zdravstvenim delavcem in pacientom. Vedno se posvetujte z zdravnikom in / ali specialistom, preden vzamete pljučno fibrozo - zdravila in nego.
droge
Na žalost ni resničnih zdravil za zdravljenje pljučne fibroze, saj se brazgotino oblikuje neprekinjeno in nepovratno. Farmakološko zdravljenje, ki se uporablja za to patologijo, je zato namenjeno zmanjšanju simptomov in upočasnitvi njegovega napredka, da bi izboljšali kakovost življenja pacientov, ki trpijo zaradi tega.
Zdravila, ki se običajno uporabljajo pri zdravljenju pljučne fibroze, so večinoma kortikosteroidi in imunosupresivi.
Za omejitev simptomov, ki jih povzroča pljučna fibroza, je lahko zelo koristna tudi terapija s kisikom in respiratorna rehabilitacija.
V zelo resnih primerih in v primerih, ko so zgoraj omenjena zdravljenja neučinkovita, se lahko zdravnik odloči za intervencijo z izvajanjem presaditve pljuč.
Poleg tega morajo bolniki, pri katerih je bila ugotovljena pljučna fibroza, spremeniti svoj življenjski slog, se izogibati tako aktivnemu kot pasivnemu kajenju, sprejemanju uravnotežene prehrane in izvajanju cepiva proti gripi in cepiva proti pljučnici, ker - če je pogodbeno - te okužbe dihal lahko dodatno poslabšajo simptome, ki jih povzroča pljučna fibroza.
kortikosteroidi
Kot smo že omenili, lahko kortikosteroidi uporabljamo pri zdravljenju pljučne fibroze, da bi skušali omejiti njene simptome. Uporabljajo se zaradi njihovih protivnetnih in imunosupresivnih lastnosti.
Vendar je treba uporabo teh zdravil izvajati previdno in pod strogim nadzorom zdravnika zaradi resnih stranskih učinkov, ki jih lahko povzročijo.
Med različnimi steroidnimi protivnetnimi zdravili, ki se lahko uporabljajo pri zdravljenju pljučne fibroze, se spomnimo:
- Prednizon (Deltacortene ®): prednizon je na voljo za peroralno uporabo. Običajni odmerek zdravila je 5-15 mg na dan. V vsakem primeru mora zdravnik določiti natančno količino prednizona, ki ga je treba vzeti, glede na resnost bolezni in glede na bolnikov odziv na zdravljenje.
imunosupresivno
Imunosupresivna zdravila se lahko uporabljajo pri zdravljenju pljučne fibroze, zlasti kadar jo povzročajo avtoimunske bolezni. Pravzaprav lahko ta zdravila zmanjšajo aktivnost imunskega sistema.
Med različnimi aktivnimi sestavinami, ki jih lahko uporabimo, spomnimo ciklosporin (Ciqorin®, Sandimmun®). Je zdravilo, ki je na voljo v različnih farmacevtskih oblikah, primernih za različne načine dajanja, vključno s peroralnim in parenteralnim dajanjem. Odmerek zdravilne ucinkovine, ki ga je treba uporabiti, mora dolociti zdravnik posamezno za vsakega bolnika.
Pirfenidon
Pirfenidon (Esbriet®) je razmeroma nova droga (njena uporaba v Evropi je bila dejansko odobrena šele leta 2011) in ima posebne terapevtske indikacije za zdravljenje idiopatske pljučne fibroze.
To je molekula s protivnetnim in antifibrotičnim delovanjem, zato je posebej indicirana za zdravljenje te respiratorne patologije.
Pirfenidon je na voljo za peroralno dajanje v obliki trdih kapsul.
Na splošno - v prvih sedmih dneh zdravljenja - 267 mg zdravila se daje trikrat na dan s hrano.
Nato - v naslednjih sedmih dneh zdravljenja - se odmerek poveča na 534 mg zdravilne učinkovine, ki jo je treba jemati s hrano vedno trikrat na dan.
Od petnajstega dne dalje pa se odmerek še enkrat poveča na 801 mg pirfenidona trikrat na dan, ki ga je treba vzeti s hrano.
Vendar pa je pri začetku zdravljenja s pirfenidonom potrebno natančno upoštevati vse indikacije, ki jih je zagotovil zdravnik, tako glede količine zdravila, ki ga je treba vzeti, tako glede pogostosti dajanja zdravila in trajanja zdravljenja. zdravljenja.
