splošnost
Stevens-Johnsonov sindrom je redka in resna preobčutljivostna reakcija, ki vključuje vpletenost kože in sluznice.
Pogosto je posledica jemanja določenih vrst zdravil lahko Stevens-Johnsonov sindrom zaradi okužb ali drugih dejavnikov.
Desquamation kože je eden od značilnih simptomov zadevnega sindroma; pacienti, ki se zdravijo, so na splošno hospitalizirani in podvrženi potrebnim negovalnim in podpornim zdravljenjem. Če je sindrom posledica zdravil, je treba njihov vnos takoj prekiniti.
V primeru hitre diagnoze je napoved praviloma dobra.
Kaj je to?
Kaj je Stevens-Johnsonov sindrom?
Stevens-Johnsonov sindrom je akutna preobčutljivostna reakcija, ki se na splošno (vendar ne vedno) sproži z zdravili. Zanj je značilno uničenje in odstranitev epitelija kože in sluznic (nekroliza), katerih posledice so lahko zelo resne.
Letna incidenca Stevens-Johnsonovega sindroma je približno 1-5 / 1.000.000, zato je to na srečo zelo redka reakcija.
Več virov obravnava Stevens-Johnsonov sindrom kot omejeno različico toksične epidermalne nekrolize (ali Lyellovega sindroma, posebne vrste polimorfnega eritema), za katero je značilna podobna, vendar obsežnejša in resnejša simptomatologija kot Stevens-Johnsonov sindrom.
Stevens-Johnsonov sindrom in toksična epidermalna nekroliza: kakšne razlike?
Simptomi Stevens-Johnsonovega sindroma in toksične epidermalne nekrolize so zelo podobni. Za obe sta značilna uničenje in kasnejša luščenje kože, ki pa prizadene omejena telesna področja ( manj kot 10% celotne telesne površine) v objektnem sindromu. medtem ko v toksični epidermalni nekrolizi vključuje obsežnejša področja kože ( več kot 30% telesne površine).
Vpletenost od 15% do 30% površine kože se namesto tega obravnava kot prekrivanje med Stevens-Johnsonovim sindromom in toksično epidermalno nekrolizo.
vzroki
Kateri so vzroki Stevens-Johnsonovega sindroma?
Kot smo že omenili, je Stevens-Johnsonov sindrom v večini primerov posledica preobčutljivostne reakcije, ki jo sprožijo zdravila. Vendar pa slednji niso edini možni vzrok za zadevni sindrom.
V drugih primerih, čeprav redko, ni mogoče ugotoviti vzroka.
droge
Med zdravili, za katera je znano, da lahko inducirajo Stevens-Johnsonov sindrom, se spomnimo:
- Antibakterijska zdravila in antibiotiki, kot so: \ t
- Sulfonamidi (kot npr. Cotrimoksazol in sulfasalazin);
- Amoksicilin, ampicilin in drugi penicilini;
- fluorokinolonov;
- cefalosporine;
- Itd
- Antiepileptična zdravila (kot npr. Karbamazepin, lamotrigin, valproat, fenobarbital in fenitoin);
- Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID);
- Barbiturati ;
- Piroxicam ;
- Allopurinol .
Drugi vzroki
Drugi možni vzroki za nastanek Stevens-Johnsonovega sindroma so:
- Okužbe virusne ali bakterijske narave (zlasti podprte s Mycoplasma pneumoniae );
- Dajanje nekaterih vrst cepiv ;
- Bolezen presadka proti gostitelju (ali GVHD, iz angleške presadka proti gostiteljski bolezni).
Kateri ljudje so v nevarnosti za razvoj Stevens-Johnsonovega sindroma?
Tveganje za Stevens-Johnsonov sindrom je večje:
- Pri bolnikih s HIV in AIDS;
- Pri bolnikih z okvarjenim imunskim sistemom (npr. Zaradi zdravil);
- Pri bolnikih z okužbami zaradi Pneumocystis jirovecii ;
- Pri bolnikih s sistemskim eritematoznim lupusom;
- Pri bolnikih s kroničnimi revmatskimi boleznimi;
- Pri bolnikih z anamnezo Stevens-Johnsonovega sindroma.
patofiziologije
Kako in zakaj se pojavlja Stevens-Johnsonov sindrom?
Mehanizem, na katerem je nastal Stevens-Johnsonov sindrom, je v resnici še vedno neznan, čeprav so hipoteze o tem drugačne. Med temi se spomnimo na naslednje:
- Teorija spremenjenega metabolizma zdravil : v skladu s to teorijo, po spremenjenem metabolizmu zdravil (ki je na primer v nezadostni eliminaciji reaktivnih metabolitov), pri nekaterih bolnikih obstaja citotoksična reakcija, ki jo posredujejo celice T proti zgoraj navedenih reaktivnih metabolitov.
- Teorija granulizina : v skladu s to teorijo bi bil granulizin, sproščen iz celic T in naravnih celic ubijalcev, ključnega pomena pri smrti keratinocitov in v resnosti manifestacij Stevens-Johnsonovega sindroma.
- Teorija receptorjev FAS in njen ligand : ta teorija postavlja hipotezo, da je celična smrt in mehurček, značilna za zadevni sindrom, tesno povezana z interakcijo membranskega receptorja FAS (receptor, ki, če se aktivira, inducira celično apoptozo) z njegov ligand v topni obliki.
Nazadnje, hipoteza o obstoju določene genetske predispozicije za razvoj Stevens-Johnsonovega sindroma je prav tako napredovala.
simptomi
Simptomi, ki jih povzroča Stevens-Johnsonov sindrom
Kot smo že omenili, je značilen simptom Stevens-Johnsonovega sindroma uničenje in posledično izrazito luščenje tkiva kože, h kateremu je dodana vpletenost sluznice . Kožne lezije pa niso prvi simptom, s katerim se manifestira sindrom. Slednji se dejansko začne s pojavom sistemskih in nespecifičnih simptomov ( prodromalni simptomi ) in potem pusti prostor le v drugem trenutku do kožnih manifestacij, ki jo razlikujejo.
Prodromalni simptomi
Prodromalni simptomi, s katerimi se Stevens-Johnsonov sindrom običajno začne, so sistemski in so sestavljeni iz:
- vročina;
- Glavobol;
- kašelj;
- utrujenost;
- keratokonjunktivitis;
- Generalizirane bolečine.
Na tej stopnji lahko tudi mnogi bolniki doživijo pekoč občutek in / ali nepojasnjeno bolečino na koži.
V primeru, da je Stevens-Johnsonov sindrom posledica zdravil, se zgoraj omenjeni prodromalni simptomi pojavijo v 1-3 tednih po začetku zdravljenja. Spodaj opisani simptomi kože in sluznice se pojavijo 4-6 tednov po začetku iste.
Simptomi kože in sluznice
Po pojavu omenjenih prodromalnih simptomov se pojavijo simptomi kože in sluznice. Začnejo z ravnim in rdečim izpuščajem, ki se običajno začne z obraza, vratu in debla, nato pa se razširi na preostanek telesa. V posebnem primeru Stevens-Johnsonovega sindroma, ta izbruh prizadene manj kot 10% telesne površine.
Ko se pojavi izpuščaj , sledijo mehurji in se ponavadi luščijo v 1-3 dneh. Blisterji se lahko pojavijo tudi na ravni genitalij, rok, stopal; pojavijo se na sluznicah (na primer, v ustih, žrelu itd.) in lahko vključujejo celo notranji epitelij, kot so tisti v dihalnih poteh, sečilih itd. Tudi oči so na splošno prizadete zaradi nastajanja mehurjev in skorj: zdi se, da so otekle, pordele in boleče.
Poleg izrazitega luščenja kože se lahko pojavijo tudi nohti in izpadanje las.
Jasno je, da v takem stanju pacient zazna precejšnjo bolečino, ki je povezana z enako opazno oteklino . Poleg tega lahko bolnik, odvisno od področja, kjer nastanejo mehurji in kjer se pojavi desquamation, razvije težko dihanje, težave pri uriniranju, težave pri ohranjanju odprtih oči, težave pri požiranju, govorjenju, prehranjevanju in celo pitju.
Zapleti Stevens-Johnsonovega sindroma
Zapleti Stevens-Johnsonovega sindroma se pojavijo predvsem zaradi nekroze in posledičnega luščenja kože in sluznic. V odsotnosti pregradne funkcije, ki jo običajno izvaja koža, lahko dejansko zadostimo:
- Velika izguba elektrolitov in tekočin ;
- Krčenje različnih vrst okužb (bakterijskih, virusnih, glivičnih itd.), Ki lahko povzročijo tudi sepso .
Še en resen zaplet je nastop nezadostnosti različnih organov (večorganska odpoved).
diagnoza
Kako je diagnosticiran Stevens-Johnsonov sindrom?
Diagnozo Stevens-Johnsonovega sindroma lahko ugotovimo s preprosto klinično oceno bolnika, pri čemer opazujemo poškodbe kože in sluznice. Poleg tega je možno opraviti tudi biopsijo kože s posledično histološko preiskavo, čeprav to ni pogosto izveden postopek.
Žal zgodnje diagnosticiranje, ko je sindrom še v začetni fazi in se kaže s prodromalnimi simptomi, ni vedno mogoče. Ker so ti simptomi precej nespecifični, je mogoče narediti napačno oceno in posledično zamudo pri ugotavljanju pravega vzroka bolnikove bolezni.
S katerimi boleznimi se Stevens-Johnsonov sindrom ne sme zamenjati?
Manifestacije in simptomi, ki jih povzroča Stevens-Johnsonov sindrom, so lahko podobni tistim, ki jih povzročajo druge patologije, ki vključujejo kožo in sluznice, s katerimi pa jih ne smemo zamenjevati. Natančneje, diferencialna diagnoza mora biti postavljena proti:
- Polimorfni manjši in glavni eritem;
- Toksične epidermalne nekrolize ali Lyellovega sindroma, če vam je ljubše;
- Sindrom toksičnega šoka;
- Eksfoliativnega dermatitisa;
- Pemfigusa.
Zdravljenje in zdravljenje
Možna zdravljenja in zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma
Zdravljenje Stevens-Johnsonovega sindroma na splošno zahteva hospitalizacijo, odvisno od pravočasnosti diagnoze - tj. Obsega prijavljenih kožnih lezij in luščenja - na dermatološkem oddelku ali v enoti za intenzivno nego, da bi se izognili pojavu potencialno usodnih zapletov (npr. okužb in sepse).
Če je sindrom posledica jemanja drog, je treba zdravljenje z njimi takoj prekiniti.
Na žalost, tudi če obstajajo zdravila, ki jih lahko uporabimo, da bi ustavili napredovanje sindroma, ne moremo govoriti o resničnem zdravilu za Stevens-Johnsonov sindrom. V vsakem primeru morajo bolniki, ki so bili sprejeti zaradi tega sindroma, prejemati ustrezno podporo .
Podporna terapija
Podporna oskrba je bistvena za zagotovitev preživetja bolnikov. Lahko se spreminja glede na pogoje slednjega.
- Izgubljene tekočine in elektrolite je treba dajati parenteralno . Podoben diskurz v zvezi s prehrano, če bolnik tega ne more storiti neodvisno zaradi lezij na koži in sluznicah ust, žrela itd.
- Bolniki z očesno vključitvijo bodo morali opraviti specialistične obiske in biti podvrženi ciljnim zdravljenjem, da preprečijo ali vsaj omejijo škodo, ki jo povzroči sindrom.
- Kožne lezije, značilne za Stevens-Johnsonov sindrom, je treba zdraviti vsak dan in zdraviti enako kot opekline.
- V prisotnosti sekundarnih okužb je treba nadaljevati z zdravljenjem le-teh, z ustreznimi terapijami proti sprožilnemu patogenu (na primer z antibiotiki - dokler ni znano, da povzročajo zadevni sindrom - protiglivična zdravila itd.). .
Zdravila za zmanjšanje trajanja Stevens-Johnsonovega sindroma
V poskusu, da bi ustavili Stevens-Johnsonov sindrom ali kako drugače zmanjšali njegovo trajanje, je mogoče uporabiti droge, kot so:
- Ciklosporin, uporabljen za zaviranje delovanja celic T.
- Kortikosteroidi za sistemsko uporabo, da bi ublažili delovanje imunskega sistema, hkrati pa so koristni za boj proti bolečinam .
- Imunoglobulini z visokimi odmerki IV ( IgEV ); zgodaj. Prenehajo z delovanjem protiteles in blokirajo delovanje liganda receptorja FAS .
Vendar pa je uporaba teh zdravil med zdravniki predmet nasprotujočih si mnenj .
Uporaba kortikosteroidov je dejansko povezana s povečanjem smrtnosti in lahko spodbuja nastanek okužb ali prikrije možno sepso; čeprav so ta zdravila pokazala določeno učinkovitost pri izboljšanju poškodb oči.
Podobno, čeprav je uporaba IgEV omogočila pridobitev dobrih začetnih rezultatov, so glede na klinična preskušanja in retrospektivne analize dobljeni končni rezultati kontrastni. Pravzaprav se je iz teh poskusov in analiz pokazalo, da so IgEV lahko ne samo neučinkoviti, temveč tudi povezani s povečanjem smrtnosti.
Druge obdelave
V nekaterih primerih lahko izvedemo tudi plazmaferezo, da odstranimo ostanke reaktivnih zdravil in presnovke protiteles, ki bi lahko predstavljali vzrok za Stevens-Johnsonov sindrom.
Vendar pa bo zdravnik določil najbolj indicirano zdravljenje za vsakega bolnika glede na stanje pacienta in na podlagi faze, v kateri je Stevens-Johnsonov sindrom ugotovljen, ko je diagnosticiran.
prognoza
Kakšna je prognoza za Stevens-Johnsonov sindrom?
Sam Stevens-Johnsonov sindrom - torej z manj kot 10% telesne površine - predstavlja stopnjo umrljivosti približno 1-5% . Vendar pa se ti odstotki zmanjšajo v primeru zgodnjega zdravljenja. Zato bi lahko bila napoved Stevens-Johnsonovega sindroma, če bi jo hitro diagnosticirali in zdravili .
