splošnost
Razcepljenost neba je prirojena deformacija, ki prizadene mehko nebo in / ali trdo nebo, pri čemer povzroči nastanek razpok različnih velikosti.
Na splošno je povezana z drugo prirojeno deformacijo obraza: tako imenovana razcepljena ustnica (ali razcepljena ustnica ali razcepljena ustnica).
Natančni vzroki za nastanek razpoke so neznani. Po mnenju večine zdravnikov in raziskovalcev je njegov nastanek posledica kombinacije genetskih in okoljskih dejavnikov.
Prisotnost razcepljenega neba lahko povzroči težave pri sesanju materinega mleka in prehranjevanja, govornih težav, težav z zobmi in nagnjenosti k vnetju srednjega ušesa.
Razcepljenost neba je deformacija, ki jo je težko identificirati pred rojstvom. Po drugi strani pa je njegova diagnoza rojstva praktično takojšnja in zahteva preprost fizični pregled.
Trenutno je razcepljeno nebo zdravljivo stanje z odličnimi rezultati. Glavno zdravljenje je kirurško in sestoji iz zapiranja razpoke na ustih.
Kaj je razcep nepca?
Razcepljenost neba je prirojena deformacija, ki spada v kategorijo oro-obraznih razpok, za katero je značilna prisotnost razpoke na ustih (ali strehe ust).
Ta razpoka na ustnem ustju se lahko razširi na nos, kar lahko vključuje trdo nebo, to je koščen del ustne ustnice in / ali mehko nebo, to je mišičasto membranski del strehe ust.
Medicinski pomen razpoke in obraza
Beseda schisi je sinonim za razmik . V medicini ta izraz kaže na anatomski organ prisotnost razpoke tkiva vzdolž sredinske črte, kar je posledica napake pri varjenju.
Značilno je, da je razcep prirojeno stanje (tj. Prisotno od rojstva). Tako se napaka pri varjenju, ki vodi do nastanka razpokanja tkiva, pojavi med embrionalnim razvojem.
Orofacialne razpoke so skupina malformacij, ki vključujejo prisotnost razpoke ali tkiva v ustih ali na obrazu z variabilno amplitudo.
Pojavi oro-facialne razpoke lahko vplivajo na nebo (razcepljenega neba), zgornjo ustnico (razcepljena ustnica), ušesa, oči, nos in čelo.
PALATOSCHISI, LEPORINO USNJE IN LABIOPALATOSCHISI
Razpoka neba se lahko pojavi ali v povezavi z drugo precej pogosto in znano oro-obrazno razpoko: tako imenovano razcepljeno ustnico . Tisti, ki trpijo zaradi razcepljene ustnice, imajo eno ali dve režici na zgornji ustnici, ki lahko dosežeta tla nosnih nosnic.
Povezava med razcepljenim nebom in razcepom ustnic je precej pogoste zdravstveno stanje, ki se imenuje razcepljena ustnica in nebo .
epidemiologija
V tako imenovanem Zahodnem svetu prizadene nepce, ki je povezano z razcepom ustnic in prizadene 1-2 novorojenčka na vsakih 1.000 dojenčkov.
V pomembnih državah, kot sta Združeno kraljestvo ali Združene države, se zdi, da je ena najpogostejših fizičnih deformacij prirojene narave.
Razcepljenost neba je pogostejša pri ženski populaciji; po nekaterih statističnih raziskavah bi bila novorojenčka samice z razcepljenim nebom približno dvakrat več kot samci dojenčkov z isto anomalijo.
Razcepljenost neba - in bolj splošno, vse oblike oro-facialne razpoke - so bolj razširjene v azijskih populacijah, belci belcev in tako imenovanih ameriških Indijancih, medtem ko so med Afričani in afriškimi Američani redki.
vzroki
Pri ljudeh se nebo oblikuje med šestim in devetim tednom fetalnega razvoja ; zlasti njegova tvorba izhaja iz procesa, ki vidi tkiva prihodnosti, katerih cilj je, da rastejo s strani obraza proti središču slednjega in se medsebojno varijo.
Tako nastajanje neba - kot tudi drugih struktur, ki so prisotne v središču obraza (nos, ustnice itd.) - predstavlja končno fazo embrionalnega procesa ustvarjanja obraza.
Pri ljudeh z razcepljenim nebom, varjenje tkiv, ki prihajajo s strani glave, morajo povzročiti nastanek okusa, se ne zgodi ali se zgodi nepravilno. Pomanjkanje varjenja prej omenjenih tkiv pušča razpoko, kar je značilno razpokanje, ki je prisotno na ustih ljudi z razcepljenim nebom.
KAJ OPRAVI PALATOSCHISTER?
Natančni vzroki za nastanek razpoke so še neznani.
Glede na najbolj zanesljive hipoteze raziskovalcev bi bila zadevna malformacija posledica kombinacije genetskih dejavnikov in okoljskih dejavnikov .
V zvezi z genetskimi dejavniki raziskovalci menijo, da je lahko razcep nepca vsaj delno odvisen od ene ali več mutacij / anomalij DNK, ki se zgodijo kmalu po zanositvi (tj. V prvih trenutkih embrionalnega razvoja). Študije, izvedene v zvezi s tem, so pokazale, da v človeškem genomu obstajajo geni (kratki, vendar pomembni zaporedji DNK), katerih sprememba (npr. Zaradi mutacije) je odgovorna za napačen razvoj obraznih značilnosti (vključno z okusom). .
Kar zadeva okoljske dejavnike, znanstveniki verjamejo, da lahko nekatera vedenja ali stanja matere v obdobju nosečnosti ogrozijo normalen razvoj procesov nastajanja okusov. Med obnašanjem in stanjem matere med nosečnostjo, ki bi lahko imela ključno vlogo pri nastanku razpokanega neba, ugotavljamo:
- Kajenje . V zvezi s tem številke govorijo same zase: otroci z razcepljenimi ustnicami ali drugimi razcepljenimi obrazi, ki so bili rojeni pri ženskah, so več kot otroci z enakimi malformacijami, ki so jih rodile ženske, ki ne kadijo. Na podlagi te ugotovitve so strokovnjaki ugotovili, da imajo ženske, ki kadijo med nosečnostjo, večjo težnjo po rojstvu otrok z razpokami neba kot ženske, ki ne kadijo;
- Uporabite določene droge . Med inkriminiranimi zdravili ugotavljamo: antiepileptiki / antikonvulzivi (valprojska kislina, tapiramat itd.), Zdravila za akne, ki temeljijo na akutanu in metotreksatu.
Pri antiepileptičnih / antikonvulzivnih zdravilih je treba dodati, da so predpostavke, ki veljajo za najbolj nevarne, tiste, ki se pojavijo v prvem trimesečju nosečnosti;
- Diabetes . Statistične študije so pokazale, da so ženske s sladkorno boleznijo pogostejše kot ženske brez diabetesa, da rodijo otroke z razcepljenimi ustnicami;
- Pitje alkohola . Enako velja za kajenje;
- Debelost . Med debelimi ženskami med nosečnostjo so raziskovalci opazili večjo nagnjenost, da bi otrokom podelili ustnice;
- Napredne starosti . Višja starost nosečnice je stanje, ki je na splošno povezano z večjo verjetnostjo genetskih okvar, ki prizadenejo plod;
- Pomanjkanje folne kisline .
Dejavniki tveganja za razcepljenost neba (z vidika matere): |
|
ALI JE HEREDITARNI STANJE?
V preteklosti so nekateri raziskovalci postavili hipotezo, da ima lahko razcep nepca v nekaterih primerih dedni izvor. V podporo tej hipotezi so poročali o primeru večih družinskih jeder, v katerih je prišlo do deformacije med različnimi generacijami.
Vendar pa nadaljnje raziskave, katerih namen je dokazati zgoraj navedeno, niso uspele; zato so strokovnjaki odločili, da lahko določena dedna sestavina vpliva na razvoj razpokanega neba.
Simptomi, znaki in zapleti
Značilni simptomi razpoka so:
- Težavnost sesanja materinega mleka in prehranjevanje . Pri ljudeh je pravilna anatomija usta bistvena za sesanje mleka od matere, v prvih letih življenja, in za jemanje hrane na kasnejši stopnji.
Bukalna malformacija, kot je razcepljenost neba, pri prizadetih otežuje sesanje mleka iz materinskih dojk, pri dojenčkih in vnosu hrane pri največjih neobdelanih osebah.
- Težave z govorom . Ljudje z razpokami na ustih se nagibajo k izražanju na nejasen način in zato imajo različne težave pri povezovanju z drugimi.
Poleg tega, ko starajo, se nagibajo k razvoju nosnega glasu.
- Težave z zobmi . Razcepljenost neba pogosto razvije nepravilno zobovje, ki ni poravnana in se zlahka izpostavi kariesu.
- Ponavljajoče se okužbe ušesa ( vnetje ušesa ). Razpoka, ki je prisotna na ustih tistih, ki trpijo zaradi razpoke neba, je odgovorna za bolj ali manj hudo deformacijo Eustahijeve cevi. Ta deformacija Eustahijeve cevi predisponira srednje uho razcepljenega neba, da se v njem nabira tekočina.
Nenormalno kopičenje tekočine v srednjem ušesu pospešuje bakterijsko proliferacijo in posledično pojav otitisa.
Neuspeh pri zdravljenju vnetja ušesa dolgoročno vodi v izgubo sluha, včasih celo zelo očitno.
diagnoza
Na splošno se diagnoza razpoka ustnice pojavi takoj po rojstvu s preprostim fizičnim pregledom . Poleg tega je razpoka neba, ki označuje zadevno malformacijo, razvidna iz prvih trenutkov življenja.
PRENATALNA DIAGNOZA: ALI JE MOŽNO?
Različni ultrazvoki ploda v maternici, ki jih običajno noseče nosečnice opravijo v 9 mesecih nosečnosti, skoraj nikoli ne kažejo nobenih malformacij na ustih. Zato je prenatalna diagnostika razpokanega neba s prenatalnimi ultrazvočnimi pregledi nemogoča ali vsaj malo verjetna.
Kljub temu lahko zdravniki še vedno sumijo pred prenatalnim ultrazvočnim pregledom, ko ta kaže prisotnost razcepljene ustnice. Kot smo že omenili, so v resnici razcepljena ustnica in razcepljena nepca zelo pogosto spremljajoče malformacije.
terapija
Zdravljenje razcepljenega neba vključuje vrsto kirurških posegov in medicinskih terapij, namenjenih izboljšanju simptomatologije (torej težav pri govorjenju, ponavljajočem se otitisu itd.).
KIRURGIJA
Prva operacija je običajno načrtovana med 6. in 12. mesecem življenja - torej zelo zgodaj - in vključuje zaprtje razpoke na ustih .
V zvezi z delovanjem prve razpoke je treba opozoriti, da: \ t
- Čim prej se zaprtje razpoke na ustih, tem boljši bodo dolgoročni rezultati;
- V ustih mora biti zaprt v vsakem primeru v prvih 18 mesecih življenja. Odložitev operacije preko te meje bi lahko imela negativne posledice za končni rezultat.
Kasnejši kirurški postopki se izvajajo, ko je bolnik starejši (mladostnik in pozna adolescentna starost) in so namenjeni nadaljnjemu izboljšanju videza neba in sosednjih anatomskih struktur.
Število operacij, ki jih je treba podaljšati, je odvisno predvsem od resnosti in lokacije deformacije. To pomeni, da je hujša anomalija okusa, bolj verjetno je, da je potreben dolg niz operacij.
MEDICINSKA TERAPIJE
Medicinske terapije, ki se izvajajo v primeru razpokanega neba, vključujejo zobozdravstveno oskrbo, zdravljenje in preprečevanje vnetja ušesa, terapijo, osredotočeno na izboljšanje govornih in jezikovnih sposobnosti itd.
KAKŠNI POSVETOVALCI DELUJEJO PALATOSCHISIS TREAT?
Zdravljenje razcepljenega neba vključuje ekipo strokovnjakov, ki tesno sodelujejo za skupni namen: dobro bolnika.
Med strokovnimi osebami, ki se na splošno ukvarjajo z ljudmi z razcepljenim ustom, so:
- Plastični kirurg. Je specialist, ki je odgovoren za ocenjevanje malformacij v ustih in vzpostavitev najprimernejšega kirurškega zdravljenja.
- Otorinolaringolog. To je številka, ki je odgovorna za oceno težav ušes, iskanje rešitve za kopičenje tekočine v srednjem ušesu in načrtovanje najprimernejše terapije v primeru otitisa.
- Peroralni kirurg (ali odontostomatolog). To je specialist, ki skupaj s kozmetičnim kirurgom zagotavlja popravilo nenormalnega okusa, s končnim ciljem, da se odpravijo ali vsaj močno zmanjšajo težave pri prehranjevanju.
- Ortodonta. Je specialist, ki daje zobam normalen, usklajen videz.
- Zobozdravnik. Strokovnjak je tisti, ki skrbi za karies, da bi ohranil zobe.
- Prostodont. Strokovnjak je tisti, ki ustvari zobne proteze za tiste bolnike z razpokanim ustom, ki imajo zelo resne težave z zobmi.
- Logoped. Je strokovnjak, ki ima nalogo izboljšati znanje jezikov.
- Psiholog. To je številka, ki je povezana s pacientovo družino, da razume, kakšno je razpoloženje celotne družinske enote.
prognoza
Zahvaljujoč sodobnim kirurškim tehnikam, danes razpoka neba predstavlja napoved, ki je v večini primerov ugodna.
Dejansko, čeprav trajajo več let, zdravljenje razpokane palce zagotavlja odlične rezultate, tako da imajo mnogi bolniki ob koncu zdravljenja običajno obrnjen obraz, jasno govorijo in se ustrezno in brez težav prehranijo.
preprečevanje
Dokler njegovi vzroki za sprožitev niso jasni, bo razcepljeno nebo ostalo nemogoče stanje, da se prepreči.
KAJ MORATE?
Da bi zmanjšali tveganje za rojstvo otroka z razcepom, zdravniki nosečnicam svetujejo, naj nadzorujejo domnevne okolju prijazne dejavnike, zato priporočajo: ne kaditi, nadzorovati telesne teže, spremljati krvnega sladkorja in se izogibati vnosu. tistih zdravil, ki so povezana z nastankom razcepljenega neba (antikonvulzivi, akutane na akne itd.).
