opredelitev
Primarna bilijarna ciroza je kronična avtoimunska bolezen jeter, za katero je značilno postopno uničenje žolčnih vodov, ki potekajo v jetrih.
Poškodbe intrahepatičnih žolčnih vodov povzročijo zmanjšano tvorbo in izločanje žolča (holestaze). Sčasoma se vnetje kanalov razširi na jetra in povzroči zdravljenje (fibroza) in trajno poškodbo, cirozo in odpoved jeter.
Sprožilni dogodek, ki inducira imunološki napad T-limfocitov na žolčnem traktu, ni znan, čeprav ga verjetno sproži infekcijsko ali toksično sredstvo in ga podpirajo genetski dejavniki. Primarna bilijarna ciroza je na splošno povezana z drugimi avtoimunskimi boleznimi, kot so revmatoidni artritis, Sjögrenov sindrom in avtoimunski tiroiditis.
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t
- ascites
- astenija
- Povečane transaminaze
- Suha usta
- Ledvični kamni
- Otekle gležnje
- Colaluria
- driska
- Rumena driska
- Prsti za bobne
- Bolečina v zgornjem delu trebuha
- Jasno sem povedal
- hiperholesterolemija
- Portal hipertenzija
- zlatenica
- Rumeni jezik
- osteoporoza
- srbenje
- Suho oko
- splenomegalija
- steatorrhea
- xANTHELASMA
- xanthomas
Nadaljnje navedbe
V zgodnjih fazah bolezni približno polovica bolnikov nima simptomov; preostali del se pritožuje namesto srbenja, utrujenosti, suhih ust in konjunktive. Druge začetne manifestacije vključujejo bolečine v zgornjem desnem abdominalnem kvadrantu, povečan volumen jeter, splenomegalijo in zlatenico (z porumenelostjo kože in beločnice, belim delom očesa).
Z napredovanjem bolezni se pojavita driska in mastna blata zaradi zmanjšane proizvodnje žolča, ki zmanjšuje absorpcijo maščob. Tudi izločanje holesterola iz žolča je podvrženo spremembam, zato sledi povečanje ravni v obtoku. Zaradi tega se v kožo odlagajo lipidi, zlasti okoli vek (ksantelaz).
Nazadnje, v najbolj napredni fazi primarne bilijarne ciroze se pojavijo zapleti zastoja žolča (vključno z malapsorpcijo lipidov, podhranjenostjo in osteoporozo) in jetrno cirozo (portalna hipertenzija, ascites, esophageal variices, itd.).
V prisotnosti primarne bilijarne ciroze so laboratorijski testi pokazali nenormalnosti jetrnega biokemičnega profila in, značilno, prisotnost anti-mitohondrijskih protiteles v serumu. Za diagnostično potrditev in postopnost je potrebna holangiografija in biopsija jeter.
Zdravljenje je namenjeno upočasnitvi razvoja bolezni in vključuje uporabo ursodeoksiholne kisline. Pri bolnikih z odpovedjo jeter se lahko razmisli o presaditvi jeter.
