splošnost
Nevroblastom je redki maligni tumor, ki izvira iz nezrelih živčnih celic, imenovanih nevroblasti. Običajno (70% primerov) se razvije v trebuhu - zlasti za nadledvične žleze - vendar se lahko nahaja tudi v prsnem košu (19% primerov), na vratu ali na hrbtenici.
Simptomatologija, ki je v veliki meri odvisna od mesta nevroblastoma, je sprva nekoliko nejasna; sčasoma, ko masa tumorja raste.
Najbolj bali zaplet je širjenje metastaz iz tumorja.
Le z natančnim diagnostičnim postopkom lahko določimo najprimernejšo terapijo.
Zdravljenje, ki je danes na voljo, obsega operacijo odstranjevanja tumorske mase, kemoterapijo in radioterapijo.
Kratek pregled tega, kaj je tumor
V medicini izraz tumor razkriva maso zelo aktivnih celic, ki se lahko nekontrolirano delijo in rastejo.
Obstajata dve vrsti tumorjev: benigne oblike in maligne oblike.
Benigni tumorji so celične mase, katerih rast ni infiltrativna (to pomeni, da ne posega v okoliška tkiva) in celo metastazira.
Po drugi strani pa so maligni tumorji skupine celic, ki so sposobne zelo hitro rasti in se širijo na okoliška tkiva in na preostanek telesa (prek krvnega in / ali limfnega obtoka).
Besede maligni tumor, rak in maligna neoplazija so sinonimi.
Kaj je nevroblastom?
Nevroblastom je maligni tumor (in s tem rak), ki se razvije iz nevroblastov in se lahko nahaja v različnih delih telesa.
Nevroblasti so posebne nezrele živčne celice, ki še niso diferencirane. Na splošno s svojo prisotnostjo označujejo fetalno in neonatalno fazo življenja; po katerih zrejo in postanejo, na primer, prave živčne celice.
Pomen besede nevroblastom
Beseda nevroblastom je sestavljena iz treh delov:
- Neuro, ki se nanaša na vpletenost živcev.
- Blasto, kar pomeni "celica v zgodnji fazi razvoja" ali "nediferencirana celica".
- Oma, ki kaže značilno prisotnost skupine celic ali tumorja.
LOKALIZACIJA NEUROBLASTOMA
Nevroblastomi se običajno tvorijo v trebuhu, na ravni nadledvičnih žlez (imenovanih tudi nadledvične žleze ) ali tkiv, ki obdajajo slednje.
Ker so maligni in zato metastazirajoči tumorji, se lahko razširijo drugje, na primer, "premikajoči se" iz trebuha v kosti, jetra ali plasti kože.
epidemiologija
Ker izvira iz celic, prisotnih predvsem v prvih letih življenja, je nevroblastom maligna neoplazma, značilna za zgodnje otroštvo. Dejansko ustreza 6–10% vseh tumorjev, ki prizadenejo otroke, in 15% vseh malignih tumorjev mlade starosti.
Posamezniki v 2. letu življenja najbolj trpijo.
Z napredovanjem starosti se incidenca nevroblastoma postopoma zmanjšuje. Poleg tega je po nekaterih ocenah le 10% obolelih starejših od 5 let.
Nevroblastom je dokaj redak rak: v državi, kot so Združene države Amerike, je letno 650 primerov, v Združenem kraljestvu pa okoli sto.
Nedavna raziskava, izvedena v Evropi, je pokazala, da je od 4000 primerov registriranega nevroblastoma manj kot 2% vključenih ljudi, starejših od 18 let.
vzroki
Tumorji so običajno posledica vrste genetskih mutacij, ki vplivajo na celično DNA.
Te mutacije - ki običajno vključujejo eno samo celico, iz katere izvirajo druge mutirane celice, izvirajo iz mitoze - so odgovorne za nenadzorovan proces delitve in rasti celic, značilnega za tumorsko maso.
Nevroblastom ni izjema pri tem pravilu: pojavlja se po genetski mutaciji DNK, ki jo vsebuje nevroblast, ki se po prej omenjeni mutaciji nenehno deli in brez možnosti aretacije.
IZVOR MUTACIJ
Kljub številnim raziskavam v zvezi s tem raziskovalci še niso uspeli določiti natančnih vzrokov nevroblastoma.
DEJAVNIKI TVEGANJA
Po ugotovitvi, da so nekateri bolniki z nevroblastom imeli krvne sorodnike z isto boleznijo, so znanstveniki oblikovali tezo, da za nekatere obstaja določena družinska nagnjenost k nevroblastomu.
Po nekaterih hipotezah bi ta družinska predispozicija nastala zaradi dednega prenosa, v trenutku spočetja, mutacije, ki daje prednost maligni neoplazmi.
Simptomi in komplikacije
Če želite izvedeti več: Simptomi nevroblastoma
Simptomi in znaki nevroblastoma se razlikujejo glede na to, kje se pojavi in kje širi metastaze.
Nevroblastome z domačimi kraji v trebuhu - ki predstavljajo približno 70% primerov - vzrok:
- Bolečine v trebuhu in napetost.
- Videz podkožne mase toge konsistence (ne mehke). To je tumor.
- Črevesne težave, kot je nagnjenost k driski in / ali težavam z mehurjem.
- Otekli trebuh.
- Otekanje nog.
Nevroblastome, ki se pojavijo v prsih (19% primerov) in vratu, so lahko odgovorne za:
- Hripanje in piskanje med dihanjem.
- Bolečina v prsnem košu.
- Težave z očmi, vključno s tako imenovanimi padajočimi vekami, različno velikost dveh učencev (anizokorija), pojav črnih madežev, podobnih hematomom okoli oči in proptoza.
- Otekanje obraza, rok ali zgornjega dela prsnega koša.
- Prisotnost toge mase na dotik, na mestu prsi ali vratu. To je tumor.
- Glavobol, vrtoglavica in spremembe v zavesti.
- Nezmožnost premikanja zgornjih in spodnjih okončin. To je zato, ker masa tumorja stisne živčne poti, ki nadzorujejo roke in roke.
Nevroblastomi, ki nastanejo v bližini hrbtenice, povzročijo stiskanje samega kolone. Takšna kompresija vključuje pojav težav pri hoji, pri nadaljevanju dela na vseh štirih ali stoječih.
DRUGI SIMPTOMI
Ne glede na to, ali se nahajajo v trebušnem predelu ali na drugih delih telesa, imajo skoraj vsi nevroblastomi nagnjenost k izgubi apetita, zvišani telesni temperaturi, utrujenosti in slabosti .
Poleg tega je pogosto značilno tudi za povečanje proizvodnje kateholamina . Kateholamini so kemijske molekule, običajno s hormonsko funkcijo, ki izhajajo iz amino kisline tirozina. Vključeni so v številne fiziološke procese: na primer, dva izmed najbolj znanih kateholaminov, adrenalin in noradrenalin, posegata v reakcije, opredeljene z izrazom "boj in tek".
Nekateri simptomi, povezani s povečanjem kateholaminov v obtoku:
- Izguba teže
- Nenavadno potenje
- Vročine in rdečica kože
- driska
- Povečana srčna frekvenca in krvni tlak
RAZVOJ SIMPTOMOV
Nevroblastom se v zgodnjih fazah pojavlja le s pridihom simptomov in majhnim pomenom. Dejstvo je, da tisti, ki trpijo zaradi tega, ponavadi trpijo zaradi rahle zvišane telesne temperature in so videti utrujeni in ne zelo lačni.
V najbolj naprednih fazah bolezni se stanje opazno spremeni in bolnik kaže simptome, o katerih so poročali pri tumorjih, ki se nahajajo v trebuhu, prsnem košu itd.
Pozor : natančna analiza številnih kliničnih primerov je pokazala, da so številni nevroblastomi, ko postanejo simptomi očitni, že povzročili metastaze (tj. Z rakavimi celicami so okužili druge organe ali tkiva v telesu).
ZAPLETI
Najpomembnejši in zaskrbljeni zaplet nevroblastoma je širjenje, preko tumorja in skozi krvni ali limfni obtok, metastaz . Slednje lahko vpliva na:
- Kosti, ki povzročajo pojav bolečine in težave pri hoji
- Kostni mozeg, ki povzroča anemijo, nagnjenost k krvavitvam, hematomam in okužbam (zaradi pomanjkanja belih krvnih celic v obtoku)
- Koža, ki povzroča krvavitev in modrice.
Drug pomemben zaplet, ki si zasluži poročanje, je ti paraneoplastični sindrom . Gre za vrsto motenj, povezanih s prisotnostjo raka, ki se pojavi ne glede na prisotnost metastatskih elementov.
Tisti, ki trpijo za paraneoplastičnim sindromom, lahko poročajo tudi o težavah v organih, ki so zelo oddaljeni od tumorja.
KDAJ UPORABITI ZDRAVNIKU?
Zaželeno bi bilo, da se na začetku identificira nevroblastom, ker bi to pomenilo, da je tumor najverjetneje še vedno omejen na omejeno mesto.
Na žalost pa to otežuje dejstvo, da so začetni simptomi neznatni in jih je težko odkriti.
diagnoza
Diagnostični postopek za odkrivanje nevroblastoma vključuje: \ t
- Temeljit fizični pregled
- Test krvi in urina
- Diagnostični slikovni testi
- Biopsija tumorja
- Zbiranje vzorca kostnega mozga in njegova kasnejša analiza v laboratoriju.
CILJ PREISKAVE
Temeljit fizični pregled je sestavljen iz natančne analize simptomov in znakov, ki jih je pokazal bolnik.
Ker so bolniki na splošno zelo majhni otroci, mora zdravnik pogosto vprašati starše: le tako lahko dobi popolno sliko simptomov.
PREGLED KRVI IN URINA
S testi krvi in urina lahko zdravnik ugotovi, ali je domnevni tumor povzročil spremembo nekaterih fizioloških parametrov.
To so idealni testi za prepoznavanje nenormalnosti kateholaminov.
IZPITI DIAGNOSTIKE ZA SLIKE
Diagnostični slikovni pregledi so zelo koristni, ker omogočajo identifikacijo tumorske mase in nekaterih njenih značilnosti (kot sta lokacija in velikost).
Na splošno so predvideni postopki diagnostičnega slikanja:
- X-žarki . Nanašamo se na območje, kjer se domneva, da je nevroblastom prisoten, da predstavljajo nebolečo diagnostično metodo, ki pa bolnika izpostavlja (zelo majhni) dozi ionizirajočega sevanja.
- Ultrazvok . Sestavljen je iz uporabe ultrazvočne sonde, ki v stiku s kožo projicira videz spodnjih tkiv na povezan monitor. To je neboleč postopek in popolnoma brez stranskih učinkov.
- CT (računalniška aksialna tomografija) . To je metoda, ki z ionizirajočim sevanjem gradi zelo podrobno tridimenzionalno sliko danega telesnega vedenja. To je popolnoma neboleče, vendar je odmerek rentgenskih žarkov, ki so jim izpostavljeni bolniki, izjemen.
- Jedrska magnetna resonanca (RMN) . Temelji na uporabi instrumenta, ki generira magnetna polja in je zaradi tega sposoben ustvariti natančno podobo notranjih delov človeškega telesa. Je neboleč in v nasprotju s TAC ne predvideva nevarnih izpostavljenosti. Dejansko magnetna polja, ki jih generira oprema, niso škodljiva.
- Skenirajte z Meta-jodo-benzil-gvanidinom (MIBG) . MIBG je snov, ki jo celice, ki sestavljajo nevroblastome, zlahka absorbirajo. Zato naj bi ga uporabili kot diagnostično orodje. V ta namen je obogaten z radioaktivnim jodom, vidnim z ustreznim instrumentom, in injiciran neposredno v pacientovo kri.
BIOPSIJA TUMORJA
Biopsija tumorja je sestavljena iz zbiranja in histološke analize v laboratoriju vzorca celic tumorja.
Za diagnostične namene je najbolj koristen podatek izpit. Dejansko omogoča, da ugotovimo, v kateri fazi gravitacije je prišel nevroblastom.
UMIK ZUBNEGA MESA
Zbiranje in analiza v laboratoriju vzorca kostnega mozga nam omogočata, da odkrijemo, če je nevroblastom razširil nekaj svojih metastaz na tem področju.
Zbiranje materiala, ki ga je treba analizirati, poteka po splošni anesteziji in vključuje uporabo posebne igle, vstavljene v grebene aliakle ali v spodnji del hrbta.
TEŽA NEUROBLASTOMA: STOPNJE TUMORA
Resnost tumorja je odvisna od velikosti neoplastične mase in sposobnosti širjenja tumorskih celic. Obstajajo 4 glavne stopnje gravitacije:
- Faza I (ali stopnja 1 ).
Nevroblastomi na tej stopnji se nahajajo na določeni točki in imajo dobro opredeljene konture. Predstavljajo manj hudo obliko bolezni in se dovolj dobro pripravijo na kirurško odstranitev.
Edine limfne vozle, ki lahko predstavljajo nekatere tumorske celice v njih, so tiste, ki so tesno povezane s tumorjem. Vsi ostali so popolnoma zdravi.
- Faza II (ali faza 2 ).
Obstajata dva podtipa faze II: IIA in IIB.
V obeh primerih so nevroblastomi lokalizirani in niso zelo pogosti. Edina razlika med obema fazama je v možnosti kirurške odstranitve: nevroblastom IIA ni mogoče popolnoma odstraniti, medtem ko se lahko tudi nevroblastom IIB popolnoma odstrani.
V fazi II rakaste celice zagotovo napadajo bezgavke, povezane z tumorjem in včasih tudi tiste, ki se nahajajo na kratki razdalji.
- Faza III (ali faza 3 ).
Nevroblastom stopnje III je nekoliko naprednejši, velik in nemogoče kirurško odstraniti maligni tumor.
Kljub temu ni rečeno, da je nekaj metastaz razširilo na druge dele telesa.
Edine limfne vozle, ki zagotovo vsebujejo rakaste celice, so tiste, ki so neposredno povezane s tumorjem.
- Stopnja IV (ali faza 4 ).
Kot v II. Stopnji obstajata dve podtipi stopnje IV: IVM faza in IVS.
Nevroblastomi na stopnji IVM predstavljajo najhujšo obliko bolezni. V resnici gre za velike maligne tumorje, za katere so značilni metastaze v različnih delih telesa. Na tej stopnji obe limfni vozli, povezani z tumorji, in limfni vozli, ki so bolj oddaljeni od mesta tumorja, kažejo sledove tumorskih celic.
Očitno je, da so možnosti zdravljenja nevroblastoma na stopnji IVM zelo omejene.
Če se obrnemo na nevroblastome v fazi IVS, so to manj hudi maligni tumorji, kot bi si lahko mislili. Za otroke, ki so mlajši od življenjske dobe, so odgovorni za metastaze v koži, jetrih in kostnem mozgu, vendar se lahko kljub temu zadovoljivo zdravijo.
Trenutno raziskovalci poskušajo razumeti vzrok za takšno nenormalno vedenje.
Poznavanje stopnje nevroblastoma je bistveno za najustreznejše načrtovanje zdravljenja.
Druga klasifikacija nevroblastomov
Leta 2005 so se predstavniki najpomembnejših pediatričnih onkoloških centrov na svetu sestali, da bi razpravljali tudi o novi metodi razvrščanja nevroblastomov (alternativa tisti, ki je bila opisana v 4 stopnjah).
Na koncu srečanja so se odločili, da je nevroblastom mogoče razlikovati po treh stopnjah tveganja: nizki, srednji in visoki.
zdravljenje
Terapija nevroblastoma je odvisna od: \ t
- Stopnja tumorja . Za rak na prvi stopnji so možnosti zdravljenja večje kot pri raku III ali IV stopnje.
- Stopnja tumorja . S stopnjo tumorja mislimo na hitrost rasti tumorja. Nevroblastomi s hitrostjo rasti, ki ni posebej visoka, se z zelo hitro rastjo lažje zdravijo kot nevroblastomi.
Sprejemljive metode zdravljenja so: kirurgija, kemoterapija in radioterapija .
Redko se uporabljajo posamezno; pravzaprav lahko za boljši rezultat uporabimo na primer operacijo in več ciklov kemoterapije.
Poseben primer
Nevroblastomi v fazi IVS lahko v nekaterih primerih zdravijo sami. Možno je, da tumor tumor spontano izgine, ne da bi uporabil kirurško, kemoterapevtsko ali radioterapevtsko terapijo.
KIRURGIJA
Namen operacije je odstraniti ves nevroblastom ali večino tega, če je popolna ekscizija nemogoča.
Natančna metoda intervencije je v veliki meri odvisna od lokacije in velikosti tumorja.
Na žalost obstajajo nevroblastomi, ki so dosegli takšno stopnjo, da so nefleksibilni (stopnja III in IVM). V teh primerih je edina rešitev, da se zanašate izključno na kemoterapijo in radioterapijo.
Ko govorimo o operaciji odstranjevanja nevroblastoma, seveda mislimo tudi na odstranitev bezgavk, ki vsebujejo tumorske celice. Če se ti ne bi odstranili, bi bilo tveganje za ponovitev (ali ponovitev) zelo visoko.
Najtežji nevroblastomi, ki jih je treba odstraniti, so tisti, ki se nahajajo v bližini nekaterih vitalnih organov, kot so pljuča (torakalna nevroblastoma) ali hrbtenjača (nevroblastom hrbtenice).
kemoterapija
Kemoterapijo sestavlja uporaba zdravil, ki lahko ubijejo vse hitro rastoče celice, vključno z rakavimi.
V primeru nevroblastoma se uporablja v naslednjih primerih:
- Pred operacijo, če vaš zdravnik meni, da lahko kemoterapija olajša odstranitev tumorja.
- Ali je nevroblastom napadel okoliška tkiva in / ali je razširil metastaze na druge dele telesa.
- Če je bila kirurška odstranitev delna.
- V primeru ponovitve tumorja ali kadar je tveganje za tak dogodek zelo veliko.
- Namesto operacije, če je to nemogoče. Na splošno je kemoterapija kombinirana z radioterapijo.
Visoki odmerki zdravil za kemoterapijo lahko resno poškodujejo kostni mozeg in tako ogrozijo normalno proizvodnjo krvnih celic. Da bi se soočili s tem problemom, zdravniki na koncu kemoterapije načrtujejo zdravilo za ponovno vzpostavitev normalne funkcije kostnega mozga.
radioterapija
Radioterapija tumorjev je metoda zdravljenja, ki temelji na uporabi visokoenergijskih ionizirajočih sevanj, z namenom uničenja neoplastičnih celic.
V primeru nevroblastoma se lahko radioterapija uporablja v naslednjih primerih:
- Pred operacijo, če zdravnik meni, da lahko zdravljenje z radioterapijo poenostavi operacijo odstranjevanja.
- V prisotnosti ponovitve tumorja.
- Če je bila kirurška odstranitev delna.
- Namesto operacije, če je to nemogoče. V teh primerih je nujno združiti terapijo z radioterapijo s kemoterapijo.
Glavni neželeni učinki radioterapije | Glavni neželeni učinki kemoterapije |
utrujenost srbenje Izpadanje las | Ponavljajoča utrujenost in občutek utrujenosti Slabost je zaznamovana s slabostjo in bruhanjem Izpadanje las Ranljivost za okužbe |
prognoza
Prognoza v primeru nevroblastoma je odvisna od vsaj treh dejavnikov:
- Starost bolnika . Zelo majhni otroci z nevroblastomom bodo bolj verjetno preživeli.
- Stopnja in stopnja sta značilni za tumor . Razlogi so tisti, o katerih smo že razpravljali: nevroblastom stopnje I lahko tudi popolnoma odstranimo, zato imajo nosilci takšnega tumorja večji upi, da se bodo popolnoma obnovili.
- Odsotnost mutiranega gena MYCN . Raziskovalci so ugotovili, da so celice nevroblastoma, ki so mutirane v genu MYCN, zelo maligne.
