splošnost
Pyoderma gangrenosum je dermatološka bolezen, za katero je značilna ponavljajoča se pojavnost velikih kožnih razjed .
Vzrok za piodermo gangrenosum ni znan, vendar je to stanje pogosto povezano s sistemskimi boleznimi, kot so revmatoidni artritis, hepatitis C, kronično vnetje črevesja in maligni tumorji. Za nastanek bolezni je značilen pojav majhnih izboklin ali mehurjev, ki se spremenijo v eno ali več odprtih, bolečih razjed, ki jih obdaja eritem.
Diagnozo gangrenosuma pioderme temelji na tipični klinični sliki in izključitvi drugih bolezni, ki se lahko pojavijo na podoben način.
Kar zadeva zdravljenje, so najbolj zanesljive možnosti za nadzor simptomov pioderme gangrenosum sistemske kortikosteroidi in ciklosporin.
Kaj
Pioderma Gangrenoso: kaj je to?
Pyoderma gangrenosum je kronično razvijajoča se kožna bolezen, pogosto povezana s sistemskimi boleznimi.
Etiologija tega stanja je neznana, verjetno pa je odvisna od nenormalnega imunsko-posredovanega odziva.
Za Pyodermo gangrenosum so značilne ponavljajoče se kožne razjede in pojave nekroze kože.
Vzroki in dejavniki tveganja
Pioderma Gangrenoso: kaj povzroča?
Trenutno etiologija pioderme gangrenosum še ni natančno določena. Zdi se, da je patološki proces podprt s kroničnim vnetjem, ki ga povzroča nenormalni imunski odziv, pri katerem se imunski sistem odzove proti sami koži.
V nasprotju s številnimi drugimi kožnimi boleznimi, pri katerih posežejo limfociti in / ali protitelesa, je bilo ugotovljeno, da so v pioderme gangrenosum tudi nevtrofilci vpleteni in da so na začetku disfunkcionalne reakcije imunskega sistema lahko prisotne nekatere spremembe njihove kemotaksije.
V podporo hipotezi, da je bolezen imunsko posredovana, so poročali o čezmerni ekspresiji mnogih mediatorjev, vključno z IL-8, TNF in interferonom-y, pri bolnikih s piodermo gangrenosumom.
Značilnost gangrenosuma je patergija, to je pojav novih lezij na mestih travme zaradi prekomerne reaktivnosti kože na običajne in običajno neškodljive dražljaje.
Možne motnje, povezane z zdravilom Pioderma Gangrenoso
Približno 50% primerov se pojavlja v povezavi z osnovnimi sistemskimi boleznimi, kot so: \ t
- Revmatoidni artritis;
- Hepatitis;
- vaskulitis;
- levkemija;
- limfom;
- Multipli mielom;
- Sistemski eritematozni lupus;
- sarkoidoze;
- Behçetova bolezen;
- Hidradenitis suppurativa.
Poleg tega se lahko pojavijo pioderma gangrenosum kot zaplet pri različnih patoloških stanjih.
Na primer, kožna bolezen je mogoče opaziti v zvezi z nekaterimi vnetnimi črevesnimi boleznimi (približno 1-2% primerov), vključno z:
- Ulcerozni kolitis;
- Crohnove bolezni.
Pyoderma gangrenosum je lahko povezana z akne conglobata, posebno težkim stanjem, za katero je značilna evolucija komedonov v abscesih, ki zdravijo ostane očitne atrofične in keloidne brazgotine, ki so pogosto motnje. Redko, piderma gangreno začne po operaciji srca.
Kdo je najbolj prizadet?
Največja pojavnost gangrenosuma pioderme se pojavi pri osebah, starih od 20 do 50 let . Samice so bolj prizadete kot moški.
Pioderma Gangrenoso: oteževalni in predispozicijski dejavniki
- V približno 30% primerov se pojavijo ulceracije pioderme gangrenosum po poškodbah ali poškodbah kože (patergija).
- Pyoderma gangrenosum se lahko razvije tudi na kožnih področjih, ki jih prizadenejo kirurška zdravljenja . Če se opravi biopsija (vzame se vzorec kože za histološko preiskavo) ali razstrupljanje (odstranitev devitaliziranega tkiva za čiščenje območja, ki ga prizadenejo razjede), se območja, ki jih prizadene pioderma gangrenosum, pogosto poslabšajo.
Simptomi in komplikacije
Pioderma Gangrenoso: kako se začne?
V večini primerov se pidermalna gangrenosum začne z majhno rdečo izboklino, podobno ugrizom insektov ali mozolju. Manj pogosto je prvi znak patologije mehur .
Začetne poškodbe pidermalne gangrenosuma hitro napredujejo v odprti, zelo boleči razjedi, ki se nagiba k razširitvi.
Klinični potek pidermalne gangrenosuma je lahko kroničen ali ponavljajoč.
Značilnosti kožnih razjed
Razjede kožnih gangrenosumov:
- Lahko imajo različno širino in globino;
- Imajo edematno nekrotično bazo in zaznano periferno mejo eritemato-vijolične barve (tj temno rdeče, vijolične ali modrikaste barve);
- Povezane so s hemoragičnim ali muko-gnojnim izcedkom;
- Hitro se širijo in lahko tečejo skupaj, s čimer se združijo v večje razjede;
- Po celjenju pogosto pustijo brazgotine ali mrežaste brazgotine.
Pioderma Gangrenoso: katere druge simptome vključuje?
Pyoderma gangrenosum lahko povzroči sistemske simptome, kot so: \ t
- artralgija;
- vročina;
- Občutek splošne slabosti.
Pioderma Gangrenoso: katera mesta so vključena?
- Pyoderma gangrenosum se pojavi večinoma v koži . Najbolj prizadeta mesta so spodnji udovi in deblo .
- Včasih so lahko prizadeti tudi drugi deli telesa in sluznice . Zlasti se lahko pojavijo gnojni gangrenosum na ravni genitalij ( pyoderma gangrenosum genitalis ) ali na mestih, ki niso kože, kot so kosti, pljuča, mišice, roženica, srce, črevo, jetra ali centralni živčni sistem ( ekstra-kožna pioderma ).
- Kot je bilo pričakovano, lahko bolezen precej značilno vpliva na področja, na katerih se izvajajo kirurške operacije . Pri osebah, ki imajo na primer vnetno črevesno bolezen, se lahko razjede razvijejo okrog kolostomske odprtine ali ileostomija na ravni trebušne stene ( pioderma peristomalni ganglenus ).
Variante Pioderma Gangrenoso
Simptomi se lahko razlikujejo glede na različne podvrste gangrenosuma: \ t
- Pyoderma ulcerativni gangrenosum (klasični podtip): je najpogostejša oblika; razjede se razvijejo, kot je opisano zgoraj, pogosteje v spodnjih okončinah, deblu, zadnjici in presredku.
- Pyoderma gangrenosum bulozni (atipični podtip): je neobičajna varianta, ki se pogosto razvije pri bolnikih s hematološkimi motnjami. Na splošno se lezije začnejo kot erozijski mehurčki, ki se razvijejo v površinske razjede. Bullous gangrenous pyoderma večinoma vključuje obraz in roke.
- Pustularna gangrenozna pioderma : za ta podtip je značilen razvoj bolečih pustul, obdan z eritemom, ki se ponavadi oblikujejo pri poslabšanju vnetnih črevesnih bolezni.
- Vegetativna pioderma gangrenosum : razvije se le en boleč plak ali površinski razjed, predvsem na glavi ali vratu. Rob je čist in podlaga ni nekrotična.
diagnoza
Diagnoza je v glavnem oblikovana s klinično oceno, opazovanjem pojavnosti kožnih razjed in izločitvijo drugih bolezni, ki lahko posnemajo simptome ginekologa pioderme, kot so:
- Aftozni stomatitis;
- Churg-Straussov sindrom;
- Herpes simplex;
- Behçetova bolezen;
- Impetigo.
Kot je navedeno zgoraj, če se razjede poslabšajo po debridementu, je zelo verjetno, da je diagnoza gangrenosuma pyoderma.
Pioderma Gangrenoso: kateri izpiti so potrebni?
V nekaterih primerih je morda potrebno opraviti biopsijo vzorca kože, da bi ga pregledali pod mikroskopom, in ga opredeliti s histopatološkega vidika, tudi če bi ta postopek lahko začasno poslabšal problem, pri čemer bi podpiral širitev ulceracije. Pogosto so biopsije lezij piodermne gangrenosuma diagnosticne, vendar lahko podpirajo poudarjanje znakov vaskulitisa z infiltracijo nevtrofilcev in fibrinom v površinskih posodah.
zdravljenje
Zdravljenje pidermalne gangrenosuma vključuje več uporabnih strategij za spodbujanje celjenja ulkusa in moduliranje avtoimunske reakcije .
Na splošno se izognemo kirurškemu zdravljenju, kot je debridacija (ali debridement), saj lahko poslabša kožne znake, povezane z boleznijo.
Zdravljenje kožnih lezij
Zdravljenje ulkusov glikoreze pioderme vključuje uporabo zdravil na koži, da zadrži vlago in prepreči izsušitev kože, kar povzroči globoke brazgotine.
Običajno uporabljamo:
- Okluzivni povoji za lezije z manj eksudata;
- Vpojne povoji za rane z obilnim izcedkom.
Pri zgodnjih (površinskih) in površinskih razjedah se lahko neposredno uporabljajo kortikosteroidne (protivnetne) ali takrolimusne (imunosupresivne) kreme.
Presaditve kože in uporaba sintetičnih presadkov lahko zmanjšajo bolečino in tveganje sekundarnih okužb.
Sistemsko zdravljenje z zdravili
Če so manifestacije pidermalne gangrenosuma resnejše, najpogostejša prva linija zdravljenja vključuje dajanje prednizona peroralno .
Včasih je mogoče predpisati zdravila, ki zavirajo imunski sistem. Zaviralci TNF-alfa (faktor tumorske nekroze alfa), kot so infliksimab, adalimumab in etanercept, so še posebej učinkoviti pri bolnikih s sočasno vnetno črevesno boleznijo .
Pri preiskovancih, pri katerih piderma gangrenosum hitro napreduje, je lahko ciklosporin zelo učinkovit.
