Sorodni članki: Pellagra
opredelitev
Pellagra je bolezen, ki jo povzroča pomanjkanje ali pomanjkanje absorpcije niacina (imenovanega tudi vitamin PP ali B3).
Danes ta patologija vpliva na nekatera območja sveta v endemični obliki (Afrika, Južna Amerika ali nekatere regije Indije), kjer so moka koruze in sirka osnovna živila v prehrani.
Primarna pomanjkljivost izhaja iz izredno neustreznega in neuravnoteženega vnosa niacina, vitamina B ali triptofana (aminokisline, potrebne za sintezo niacina).
Sekundarna pomanjkljivost niacina je lahko posledica driske, ciroze, kroničnega alkoholizma in drugih patoloških stanj, ki vplivajo na absorpcijo in asimilacijo vitamina.
Pellagra se lahko pojavi tudi v kontekstu karcinoidnega sindroma (triptofan se preusmeri v 5-hidroksitriptofan in serotonin) in Hartnupovo bolezen (pri kateri je absorpcija triptofana s črevesjem in ledvicami okvarjena).
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t
- Peroralna aftoza
- agresivnost
- anoreksija
- apatija
- Rdečica obraza
- astenija
- Boccarola
- mehurčki
- Mehurčki na jeziku
- Gorijo na jezik
- Retrosternalno gorenje
- kramljanje
- delirio
- demenca
- depresija
- driska
- Časovna in prostorska dezorientacija
- Trbušna napetost
- Motnje razpoloženja
- Bolečine v trebuhu
- eritem
- glositis
- Abdominalna oteklina
- nespečnost
- hipertonija
- Napihnjen jezik
- Rumeni jezik
- slabost
- živčnost
- nistagmus
- Izguba teže
- Intenzivna slinjenost
- Luskice na koži
- Zmedeno stanje
- bruhanje
Nadaljnje navedbe
Pellagra povzroča simptome na koži in sluznicah, osrednjem živčevju in prebavnem traktu.
Klinično sliko pelagre označujejo "tri Ds":
- Pigmentiran izpuščaj (dermatitis);
- Gastroenteritis (driska);
- Razširjeni nevrološki primanjkljaji, vključno s kognitivnimi motnjami (demenco).
Kožni simptomi vključujejo različne vrste lezij, ki so ponavadi dvostranske in simetrične, vključno s temno rdečim eritemom, mehurčastimi izbruhi in luščenjem. Značilna je porazdelitev dermatitisa v točkah pritiska (npr. Stopala, noge, hrbet in podlaket).
V regijah, izpostavljenih sončni svetlobi, pa pelagra povzroča reakcije fotosenzitivnosti kože, kot so ovratnik Casal (dermatoza desquamante območja okoli vratu) in lezije v obliki metulja na obrazu (pellagrosa maska).
Kar se tiče sluznice, spremembe vplivajo predvsem na usta, lahko pa vplivajo tudi na nožnico in sečnico. Za pomanjkanje akutnega niacina so značilni tudi glositis in stomatitis; če se to stanje nadaljuje, postane jezik in ustna sluznica rdeča in edematna, s posledično bolečino in povečanim saliviranjem. Pojavijo se lahko tudi ulceracije, zlasti na sluznici spodnje ustnice, pod jezikom in bočno do molarnih zob.
Gastrointestinalni simptomi, ki se pojavijo zgodaj v pelagri, vključujejo pekoč občutek faringo-požiralnika, bolečine v trebuhu in napetost. Nato se lahko pojavita navzea, bruhanje in driska.
Nevrološki simptomi, povezani s pelagro, vključujejo psihozo, encefalopatijo (za katero je značilna izguba zavesti) in kognitivne motnje (demenca). Za psihozo so značilne spremembe spomina, zmedenost, zmedenost in konfabulacija; prevladujoči simptom so lahko razburjenje, depresija, manija, delirij ali paranoja.
Možni zapleti pelagre se lahko ugotovijo pri lezijah, ki prizadenejo osrednji živčni sistem, s povezanimi vzorci hipertonije (pretirano in trajno povečanje mišičnega tonusa), nistagmusom (nihanje očesnih gibov) in piramidnim sindromom (za katerega so značilne različne motorične motnje).
Diagnoza pelagre je običajno klinična.
Zdravljenje obsega uporabo nikotinamida; če je bolezen povzročena samo s pomanjkanjem hrane, uravnotežena prehrana vodi do popolne odprave slike simptomov.
Če se pelagra ne zdravi pravilno, lahko v nekaj letih povzroči smrt.
