splošnost
Nipple Pagetova bolezen, znana tudi kot Pagetova bolezen dojk, je redka oblika raka dojke.
Pagetova bolezen dojk se pogosteje pojavlja pri ljudeh, starejših od 50 let, in prizadene 1-2 pri 100 ženskah z rakom dojke. Bolezen je lahko na začetku napačna, saj so simptomi podobni tistim, ki jih povzročajo nekatera benigna stanja kože. Bolezen Nipple Paget je pogosto povezana z drugimi oblikami raka dojk in se običajno zdravi na enak način, zato je verjetno potrebna operacija. Možnosti za paciente, ki trpijo za Pagetovo boleznijo bradavice, so odvisne od številnih dejavnikov, vključno s prisotnostjo ali odsotnostjo invazivnega karcinoma dojke in možnim širjenjem na bližnje bezgavke. Če se Pagetova bolezen odkrije in zdravi v zgodnjih fazah, obstaja velika verjetnost za okrevanje.
Glej: Foto Nipple of Paget iz bradavice
simptomi
Če želite izvedeti več: Simptomi Pagetova bolezen bradavice
Pagetova bolezen prizadene kožo bradavice in sega do areole (močno pigmentirano območje okoli bradavice) ali do drugih delov prsi. Klinični znaki običajno vključujejo le eno dojko.
Simptomi Pagetove bolezni bradavice se zlahka zamenjujejo z draženjem kože (dermatitis ali ekcem) ali z drugimi benignimi kožnimi stanji (brez raka).
Možni znaki in simptomi Pagetove bolezni prsi vključujejo:
- Suha, razdražena ali luskasta koža s simptomi, ki so pogosto podobni videzom ekcemov na bradavici, na areoli ali oboje;
- Rdečica, srbenje, mravljinčenje ali pekoč občutek;
- Izločki bradavičke slame (limfatični ali gnojni izcedek iz bradavice)
- Inverzija ali introflekcija bradavice;
- Breast gruda.
Kožne spremembe, ki vključujejo bradavico, se lahko začnejo in odpravijo v kratkem času ali se odzovejo na lokalno zdravljenje, zaradi česar se zdi, da je koža na popravku. V povprečju se lahko bolnik po 6-8 mesecih, preden oblikuje pravilno diagnozo, pojavi znake in simptome, ki so omejeni na površinski videz. V resnici je pojav teh vnetno podobnih kožnih sprememb pokazatelj zelo resnega osnovnega stanja. Da bi poudarili verjetno lezijo, povezano s Pagetovo boleznijo, je lahko koristno redno preverjati bradavico in areolo obeh dojk med samopregledovanjem dojk. Če se čutijo gruda ali sprememba videza ali oblike dojke ali če se pojavijo srbenje in draženje, ki trajajo več kot mesec dni, se je priporočljivo posvetovati z zdravnikom. Čim prej se diagnosticira rakasta lezija, tem večja je možnost uspešnega zdravljenja bolezni.
vzroki
Pagetova bolezen je običajno znak raka dojke, ki izvira iz tkiva za bradavico (duktalni karcinom in situ) ali v drugih delih dojke (invazivni karcinom). Pri približno polovici vseh primerov Pagetove bolezni se v dojki najde vozlič. Vendar natančen vzrok tega pogoja še ni bil razumljen.
Najbolj sprejeta teorija je, da rakaste celice izvirajo iz raka dojk in migrirajo skozi galaktoforske kanale, ki preplavljajo okoliško tkivo dojke, vključno z bradavico in areolo. To bi pojasnilo, zakaj je Pagetova bolezen prsnega in duktalnega raka dojke v isti prsi skoraj vedno povezana.
Druga teorija je, da postanejo celice v bradavici in v areoli neodvisne od raka. To bi pojasnilo, zakaj nekateri bolniki razvijejo maligno stanje brez tumorja v isti prsi. Poleg tega je možno, da se Pagetova bolezen bradavice in tumorjev znotraj iste prsi razvije zaradi izida dveh različnih neoplastičnih procesov.
Dejavniki tveganja, ki vplivajo na verjetnost razvoja Pagetove bolezni bradavice, so enaki kot tisti, ki so nagnjeni k razvoju drugih vrst raka dojke.
diagnoza
Biopsija bradavice omogoča zdravnikom, da pravilno diagnosticirajo Pagetovo bolezen. Ta pregled je sestavljen iz strganja površinskih kožnih celic ali odstranjevanja majhnega vzorca tkiva za mikroskopsko analizo. Patolog pregleduje zbrane celice ali tkiva pod mikroskopom in išče posebne maligne celice, znane tudi kot Pagetove celice . Te je mogoče najti kot posamezne celice ali majhne skupine tumorskih klonov v epidermisu bradavice in areoli ter predstavljajo kontrolni znak patologije.
Večina ljudi s Pagetovo boleznijo ima tudi eno ali več vrst raka znotraj iste prsi. Poleg biopsije bradavic mora zdravnik opraviti tudi klinični pregled dojk, da bi fizično pregledal nenavadna področja. Med tem pregledom zdravnik preveri videz kože okrog bradavičk in možno prisotnost vozličev, območij zgoščevanja ali drugih sprememb: 50% ljudi s Pagetovo boleznijo bradavice ima pavšalni del, ki se lahko odkrije med kliničnega pregleda dojk.
Zdravnik lahko odredi nadaljnje preiskave za potrditev diagnoze, kot so:
- Mamografija : je rentgenski pregled tkiva dojk, ki lahko nakazuje, ali so spremembe v bradavici povezane z rakom dojke. Če rezultati mamografije v obeh dojkah ne razkrijejo znakov raka, lahko zdravnik opravi ultrazvočni pregled ali slikanje z magnetno resonanco, da poišče morebitne tumorje, ki jih mamografija ne more odkriti.
- MRI : pogosto se uporablja za oceno obsega raka dojke. Rezultati lahko pomagajo ugotoviti, kateri kirurški poseg naj se izvede.
- Biopsija sluznice bezgavk : v primeru invazivnega raka dojke je treba kontrolne bezgavke pregledati pod roko (aksilarne bezgavke), ki je prva metastazirana v prisotnosti malignih tumorjev. Med postopkom kirurg identificira bezgavko in jo odstrani, da preveri, ali so se rakaste celice razširile na to območje.
Bolezen Nipple Paget se lahko na začetku "napačno diagnosticira", ker je bolezen redka in simptomi lahko nakazujejo benigno stanje kože. Bolniki pogosto pojavijo simptome več mesecev, preden se stanje pravilno diagnosticira.
zdravljenje
Že vrsto let se mastektomija - z ali brez odstranitve aksilarnih bezgavk na isti strani prsnega koša (postopek, znan kot limfadenektomija ) - šteje za standardni kirurški pristop pri Pagetovi bolezni bradavice. Ta vrsta posega je utemeljena z dejstvom, da v številnih primerih, skupaj z boleznijo pageta, obstaja tudi tumor znotraj iste prsi, ki se lahko nahaja nekaj centimetrov od bradavice in iz areole.
V nadaljevanju so študije pokazale, da je operacija, ki ohranja prsi, ki vključuje odstranitev bradavice, areole in dela dojke, ki jo prizadene rak, sledi radioterapiji, varna izbira za bolnike, ki nimajo otipljivega vozlička. na prsih in katerih mamografija ne razkriva tumorja.
Osebe s Pagetovo boleznijo bradavice, ki imajo rak dojke in so pod mastektomijo, morajo opraviti biopsijo sentinel vozlišča, da bi ocenili, ali se je rak razširil na aksilarne bezgavke. Če so tumorske celice v kontrolnem vozlišču, je morda potreben obsežnejši kirurški postopek. Odvisno od stopnje razvoja in drugih značilnosti raka dojke se lahko priporoča tudi adjuvantno zdravljenje, ki obsega kemoterapijo, radioterapijo in / ali hormonsko terapijo .
Če želite izvedeti več: Zdravila za zdravljenje Pagetove bolezni Nipple »
Prognoza za ljudi s Pagetovo boleznijo bradavic je odvisna od številnih dejavnikov. Prisotnost invazivnega karcinoma v prizadetih dojkah in širjenje raka na sosednje bezgavke sta povezana z zmanjšanim preživetjem.
Adjuvantno zdravljenje. Po operaciji vam bo zdravnik morda priporočil dodatno zdravljenje (adjuvantno zdravljenje) s kemoterapijskimi zdravili, radioterapijo ali hormonsko terapijo, da bi preprečili ponovitev raka dojke in uničili vse preostale rakaste celice. Posebno zdravljenje je odvisno od stopnje Pagetove bolezni bradavice in od pozitivnih ali drugih testov tumorjev za nekatere značilnosti, kot je prisotnost prizadetosti bezgavk ali ekspresija v rakastih celicah receptorjev estrogena in progesterona ali proteina HER2.
