Ključne točke

Izraz "hidrocefalus" opredeljuje resno bolezen, za katero je značilno patološko kopičenje CSF v subaraknoidnem prostoru in možganskih prekatih.

Hidrocefalija: vzroki

Glavni vzrok hidrocefalusa je pretirano povečanje intrakranialnega tlaka, ki spodbuja kopičenje CSF v možganih. Po drugi strani pa intrakranialno hipertenzijo lahko povzročijo: encefalokela, spina bifida, cerebralni hematom, encefalitis, meningitis, malformacije CNS, možganski tumor.

Hidrocefalija: simptomi

  • Hidrocefalija pri novorojenčkih in dojenčkih do 2 leti → povečanje obsega glave, epilepsije, konvulzij, bolečine v vratu, izguba apetita, debelost, prezgodnja puberteta, spremembe razpoloženja, bruhanje
  • Hidrocefalija pri otrocih (> 2 leti) in odraslih → sprememba razpoloženja, kognitivno / spominsko poslabšanje, zvišana telesna temperatura, letargija, inkontinenca v črevesju / mehurju, krči, parkinsonovi simptomi itd.

Hidrocefalija: diagnoza

Najbolj pokazane diagnostične strategije za ugotavljanje suma hidrocefalusa so: Nevrološki test za hidrocefalus, Imaging test (MRI, CT, ultrazvok možganov), Arteriografija, detekcija intrakranialnega tlaka.

Hidrocefalija: terapija

Zdravljenje hidrocefalusa je izključno kirurško: kirurški shunt, ventrikulostomija, odstranitev cerebralnih delov, ki proizvajajo liker.


Opredelitev hidrocefalusa

Hidrocefalija je pretirano in patološko povečanje količine CSF v subaraknoidnem prostoru in / ali v možganskih prekatih, izražanje intrakranialne hipertenzije. Običajno se hidrocefalus tvori, ko količina proizvedene cerebrospinalne tekočine presega reabsorbirano; včasih je patološko kopičenje CSF posledica anomalij v njegovi absorpciji.

V fizioloških pogojih tekočina teče v možganske komore, prežema možgane in hrbtenico. Hidrocefalus nastane, ko se pritisk cerebrospinalne tekočine pretirano poveča: v takih okoliščinah pacient tvega resno poškodbo možganov. Ko se odvečna tekočina razlije v meningealni prostor, se volumen lobanje poveča.

Čeprav lahko vpliva na vsakogar, se hidrocefalus pogosteje pojavi v pediatrični starosti (primarno patološko stanje). Pogostnost prirojene hidrocefalije je ocenjena na 3 otroke na 1000 zdravih rojstev.

V tem informativnem članku bomo skušali poenostaviti nekatere kompleksne koncepte, ki se osredotočajo na sprožilce, glavne simptome in zaplete, povezane s hidrocefalusom. Za boljše razumevanje bolezni bomo raziskali tudi diagnostične tehnike, razpoložljive terapije in preprečevanje.

vzroki

Hidrocefalus povzročajo spremembe ali napake v dinamiki tekočin.

Da bi bolje razumeli vzroke, povezane s hidrocefalusom, naredimo korak nazaj in na kratko spomnimo krog likerjev.

Cerebrospinalna tekočina nastaja v žilnem pleksusu, prežema CNS, kroži v votlinah lobanjske baze in hrbtenjače. Ta spinalno-hrbtenjačna tekočina se nato reapsorbira v krvni obtok skozi arahnoidne resice. Omenjeni mehanizem omogoča dinamično ravnotežje med proizvodnjo in reabsorpcijo tekočine : ko se ta sistem destabilizira, se tekočina kopiči in tako sproži vrsto dogodkov, ki neizogibno vodijo do hidrocefalusa.

Sprememba CSF → kopičenje tekočine v možganih → dilatacija možganskih prekatov → intrakranialni tlak → hidrocefalus

Kako se lahko kopiči liker?

Tekočina se lahko nabira v več okoliščinah:

  • Prekomerna proizvodnja likerja → "hidrocefalus iz hiperprodukcije likerja" (tipična varianta bolnikov, ki trpijo zaradi papiloma žilnega pleksusa ali difuzne hiperplazije vilj)
  • Pomanjkanje mehanizmov reabsorpcije alkohola → »obstruktivna hidrocefalus«
  • Zakasnitev razvoja arahnoidne funkcije in blokada fiziološkega kroženja tekočine → "zunanja hidrocefalija", značilna za prezgodaj rojene in genetsko predisponirane dojenčke z velikim obsegom glave

Kateri so vzroki, ki sprožijo hidrocefalus?

Analizirali smo, kako se oblikuje hidrocefalus; Zdaj pa poglejmo zakaj .

Hidrocefalus je lahko prirojen / malformativen ali pridobljen, zato je odvisen od osnovnih patologij:

  • Encefalokela: vsebuje hernijacijo meningealnega in možganskega tkiva, izražanje hude prirojene deformacije možganov
  • Spina bifida: njen najbolj zapleten zaplet je hidrocefalus
  • Intracerebralni hematom
  • Intraventrikularne krvavitve: zlasti pogoste so postpartalne (značilne za prezgodaj rojene otroke)
  • Encefalitis: vnetje možganov
  • Intrauterinske okužbe (npr. Toksoplazmoza)
  • Meningitis: vnetje možganskih ovojnic s pretežno infekcijsko etiologijo (iz meningokoka ali pnevmokoka)
  • Stenoza akvadukta Silvio (ali mezencefalnega akvadukta): zoženje vzdolžnega kanala v srednjem mozgu
  • Arnold-Chiarijev sindrom: redka malformacija zadnje lobanje
  • Dandy-Walkerjev sindrom: še ena redka strukturna anomalija CNS
  • Poškodba glave
  • Tumorji centralnega živčnega sistema (rak možganov ali hrbtenjače) \ t

Pri nekaterih bolnikih diagnoza hidrocefalusa ni utemeljena z nobenim očitnim vzrokom: v takih okoliščinah govorimo o idiopatskem hidrocefalusu .

Dejavniki tveganja

Opredeljeni so bili nekateri možni dejavniki tveganja, povezani s hidrocefalusom. Anomalije na ravni centralnega živčnega sistema prispevajo k oviranju pretoka tekočine: to bi lahko sprožilo začetek hidrocefalusa. Tudi zapleti med porodom lahko spremenijo dinamiko tekočine, kar daje prednost hidrocefalusu.

Nosečnice morajo vedno opraviti običajne rutinske preglede: odsotnost prenatalnih testov ali zdravljenja dejansko preprečuje kakršno koli poškodbo zarodka, vključno s hidrocefalusom.

Poročevalec se mora vzdržati uživanja alkohola med nosečnostjo: dejansko, kot kažejo nekatere znanstvene študije, so otroci, ki se rodijo alkoholnim ženskam, bolj izpostavljeni tveganju hidrocefalusa.

Pri nosečnicah je treba posebno pozornost nameniti okužbam med nosečnostjo: dejansko se zdi, da lahko relativno preproste patologije, kot so rdečke, mumps ali sifilis, na nek način prispevajo k nerojenemu otroku do tveganja hidrocefalusa.