Ključne točke
Izraz "hidrocefalus" opredeljuje resno bolezen, za katero je značilno patološko kopičenje CSF v subaraknoidnem prostoru in možganskih prekatih.
Hidrocefalija: vzroki
Hidrocefalija: simptomi
- Hidrocefalija pri novorojenčkih in dojenčkih do 2 leti → povečanje obsega glave, epilepsije, konvulzij, bolečine v vratu, izguba apetita, debelost, prezgodnja puberteta, spremembe razpoloženja, bruhanje
- Hidrocefalija pri otrocih (> 2 leti) in odraslih → sprememba razpoloženja, kognitivno / spominsko poslabšanje, zvišana telesna temperatura, letargija, inkontinenca v črevesju / mehurju, krči, parkinsonovi simptomi itd.
Hidrocefalija: diagnoza
Najbolj pokazane diagnostične strategije za ugotavljanje suma hidrocefalusa so: Nevrološki test za hidrocefalus, Imaging test (MRI, CT, ultrazvok možganov), Arteriografija, detekcija intrakranialnega tlaka.
Hidrocefalija: terapija
Zdravljenje hidrocefalusa je izključno kirurško: kirurški shunt, ventrikulostomija, odstranitev cerebralnih delov, ki proizvajajo liker.
Opredelitev hidrocefalusa
Hidrocefalija je pretirano in patološko povečanje količine CSF v subaraknoidnem prostoru in / ali v možganskih prekatih, izražanje intrakranialne hipertenzije. Običajno se hidrocefalus tvori, ko količina proizvedene cerebrospinalne tekočine presega reabsorbirano; včasih je patološko kopičenje CSF posledica anomalij v njegovi absorpciji.
Čeprav lahko vpliva na vsakogar, se hidrocefalus pogosteje pojavi v pediatrični starosti (primarno patološko stanje). Pogostnost prirojene hidrocefalije je ocenjena na 3 otroke na 1000 zdravih rojstev.
V tem informativnem članku bomo skušali poenostaviti nekatere kompleksne koncepte, ki se osredotočajo na sprožilce, glavne simptome in zaplete, povezane s hidrocefalusom. Za boljše razumevanje bolezni bomo raziskali tudi diagnostične tehnike, razpoložljive terapije in preprečevanje.
vzroki
Hidrocefalus povzročajo spremembe ali napake v dinamiki tekočin.
Da bi bolje razumeli vzroke, povezane s hidrocefalusom, naredimo korak nazaj in na kratko spomnimo krog likerjev.
Cerebrospinalna tekočina nastaja v žilnem pleksusu, prežema CNS, kroži v votlinah lobanjske baze in hrbtenjače. Ta spinalno-hrbtenjačna tekočina se nato reapsorbira v krvni obtok skozi arahnoidne resice. Omenjeni mehanizem omogoča dinamično ravnotežje med proizvodnjo in reabsorpcijo tekočine : ko se ta sistem destabilizira, se tekočina kopiči in tako sproži vrsto dogodkov, ki neizogibno vodijo do hidrocefalusa.
Sprememba CSF → kopičenje tekočine v možganih → dilatacija možganskih prekatov → intrakranialni tlak → hidrocefalus
Kako se lahko kopiči liker?
Tekočina se lahko nabira v več okoliščinah:
- Prekomerna proizvodnja likerja → "hidrocefalus iz hiperprodukcije likerja" (tipična varianta bolnikov, ki trpijo zaradi papiloma žilnega pleksusa ali difuzne hiperplazije vilj)
- Pomanjkanje mehanizmov reabsorpcije alkohola → »obstruktivna hidrocefalus«
- Zakasnitev razvoja arahnoidne funkcije in blokada fiziološkega kroženja tekočine → "zunanja hidrocefalija", značilna za prezgodaj rojene in genetsko predisponirane dojenčke z velikim obsegom glave
Kateri so vzroki, ki sprožijo hidrocefalus?
Analizirali smo, kako se oblikuje hidrocefalus; Zdaj pa poglejmo zakaj .
Hidrocefalus je lahko prirojen / malformativen ali pridobljen, zato je odvisen od osnovnih patologij:
- Encefalokela: vsebuje hernijacijo meningealnega in možganskega tkiva, izražanje hude prirojene deformacije možganov
- Spina bifida: njen najbolj zapleten zaplet je hidrocefalus
- Intracerebralni hematom
- Intraventrikularne krvavitve: zlasti pogoste so postpartalne (značilne za prezgodaj rojene otroke)
- Encefalitis: vnetje možganov
- Intrauterinske okužbe (npr. Toksoplazmoza)
- Meningitis: vnetje možganskih ovojnic s pretežno infekcijsko etiologijo (iz meningokoka ali pnevmokoka)
- Stenoza akvadukta Silvio (ali mezencefalnega akvadukta): zoženje vzdolžnega kanala v srednjem mozgu
- Arnold-Chiarijev sindrom: redka malformacija zadnje lobanje
- Dandy-Walkerjev sindrom: še ena redka strukturna anomalija CNS
- Poškodba glave
- Tumorji centralnega živčnega sistema (rak možganov ali hrbtenjače) \ t
Pri nekaterih bolnikih diagnoza hidrocefalusa ni utemeljena z nobenim očitnim vzrokom: v takih okoliščinah govorimo o idiopatskem hidrocefalusu .
Dejavniki tveganja
Opredeljeni so bili nekateri možni dejavniki tveganja, povezani s hidrocefalusom. Anomalije na ravni centralnega živčnega sistema prispevajo k oviranju pretoka tekočine: to bi lahko sprožilo začetek hidrocefalusa. Tudi zapleti med porodom lahko spremenijo dinamiko tekočine, kar daje prednost hidrocefalusu.
Nosečnice morajo vedno opraviti običajne rutinske preglede: odsotnost prenatalnih testov ali zdravljenja dejansko preprečuje kakršno koli poškodbo zarodka, vključno s hidrocefalusom.
Poročevalec se mora vzdržati uživanja alkohola med nosečnostjo: dejansko, kot kažejo nekatere znanstvene študije, so otroci, ki se rodijo alkoholnim ženskam, bolj izpostavljeni tveganju hidrocefalusa.
Pri nosečnicah je treba posebno pozornost nameniti okužbam med nosečnostjo: dejansko se zdi, da lahko relativno preproste patologije, kot so rdečke, mumps ali sifilis, na nek način prispevajo k nerojenemu otroku do tveganja hidrocefalusa.