opredelitev
Mastocitoza je bolezen, za katero je značilno kopičenje mastocitov v različnih tkivih in organih telesa.
V bistvu lahko ločimo dve različni obliki mastocitoze: kožo (čigar simptomi se pojavijo le na koži) in sistemski (simptomi, ki se lahko pojavijo v katerem koli delu telesa).
vzroki
Vzroki za nastanek mastocitoze še niso popolnoma opredeljeni. Vendar se zdi, da je razvoj bolezni podprt z mutacijo gena c-KIT. Ta mutacija se lahko pojavi spontano ali pa se lahko podeduje od staršev.
simptomi
Mastociti, ki se kopičijo v različnih organih in tkivih, sproščajo velike količine histamina in prekomerno sproščanje tega nevrotransmiterja je odgovorno za večino simptomov, ki jih povzroča mastocitoza.
Značilni simptomi kožne mastocitoze so tvorjenje makel, papul, plakov, vozličev ali mehurjev na koži. Te manifestacije običajno spremljajo srbenje, otekanje in pordelost kože.
Simptomi, ki jih povzroča sistemska mastocitoza, pa so: hepatomegalija, splenomegalija, otekle bezgavke, peptične razjede, artralgija, izguba apetita in telesne teže, šibkost, osteoporoza, povečana pogostost uriniranja, palpitacije, vročinski valovi, hipotenzija, malarija, vročinski valovi, hipotenzija, glavobol, slabost, driska, bolečina v prsih in kratka sapa.
Poleg tega je pri bolnikih z mastocitozo (tako kožnimi kot sistemskimi) večje tveganje za pojav anafilaksije.
Informacije o mastocitozi - zdravila za zdravljenje mastocitoze niso namenjene nadomestitvi neposrednega odnosa med zdravstvenim delavcem in bolnikom. Preden vzamete mastocitozo - zdravila za zdravljenje mastocitoze, se vedno posvetujte s svojim zdravnikom in / ali specialistom.
droge
V resnici ni zdravil, ki bi lahko ozdravila mastocitozo, vendar se lahko vzpostavijo terapije za zmanjšanje simptomov, ki jih povzroča.
Uporabljena zdravila so različnih vrst in se lahko razlikujejo glede na vrsto mastocitoze, iz katere trpi (kožna ali sistemska).
Vendar pa so zdravila, ki se najpogosteje uporabljajo pri zdravljenju mastocitoze, kortikosteroidi, antihistaminiki in - v primeru bolnikov z osteoporozo - bisfosfonati.
V primerih agresivnega sistemskega mastocitoze in v primerih sistemske mastocitoze, povezane s boleznimi, kot so levkemije, limfomi in multipli mielom, se lahko zdravnik odloči za uporabo določenih zdravil z antitumorskim delovanjem, kot so interferon-alfa in imatinib.
Končno, za zdravljenje kožnih lezij, ki jih povzroča mastocitoza, je lahko koristno, da se pacienti izpostavijo P-UVA terapiji.
kortikosteroidi
Kortikosteroidi so močna protivnetna zdravila, ki delujejo tako, da ovirajo delovanje imunskega sistema.
Pri zdravljenju zmerno intenzivne kožne mastocitoze je običajno raje uporabiti topikalne kortikosteroide.
V primeru, ko je mastocitoza vzrok za intenzivno srbenje ali posebno hudo artralgijo, se lahko zdravnik odloči za intervencijo s sistemskim dajanjem kortikosteroidov.
Med različnimi steroidnimi protivnetnimi zdravili, ki jih lahko uporabimo, se spomnimo:
- Prednizon (Deltacortene ®): prednizon je na voljo za peroralno uporabo. Odmerek običajno uporabljenega zdravila je 5-15 mg na dan. Natančno odmerjanje zdravila mora določiti zdravnik individualno, odvisno od resnosti bolezni.
- Metilprednizolon (Urbason®, Medrol®, Solu-Medrol®, Advantan®): metilprednizolon je na voljo v farmacevtskih oblikah, primernih za oralno dajanje ali topikalno dajanje.
Če jemljete peroralno, mora zdravnik določiti začetni odmerek zdravila, ki ga jemljete, odvisno od bolnikovega stanja. Nato lahko odmerek danega zdravila spremenite glede na bolnikov odziv na zdravljenje. Vendar je indikativni odmerek uporabljenega metilprednizolona od 4 mg do 48 mg na dan.
Kadar pa se pripravki na osnovi metilprednizolona uporabljajo za uporabo s kožo, je priporoćljivo, da izdelek nanesete enkrat na dan, neposredno na povrśino kože, ki jo prizadenejo lezije.
- Hidrokortizon (Locoidon®, Dermirit®): hidrokortizon je na voljo za očesno, rektalno in dermalno dajanje.
Za zdravljenje kožnih lezij, ki jih povzroča kožna mastocitoza, je zdravilo na osnovi hidrokortizona priporočljivo nanesti neposredno na prizadeto območje, enkrat ali dvakrat na dan, v skladu z zdravniškim receptom.
- Deksametazon (Decadron®, Soldesam®, Dermadex®): deksametazon je na voljo v številnih farmacevtskih oblikah, ki omogočajo dajanje zdravila na različne načine.
Pri uporabi kreme za kožo na osnovi deksametazona je priporočljivo, da se nanesejo dve ali tri aplikacije dnevno, neposredno na prizadeto območje.
Kadar pa se deksametazon daje peroralno, mora odmerek, ki ga je treba uporabiti, določiti zdravnik posebej.
antihistaminiki
Kot lahko sklepamo iz njihovega lastnega imena, se antihistaminska zdravila uporabljajo za preprečevanje učinkov histamina, ki se v velikih količinah sprosti pri bolnikih, ki trpijo zaradi mastocitoze (tako kožne kot sistemske).
V zvezi s tem se uporabljata dve vrsti antihistaminikov: \ t
- Antagonisti receptorja H1 za histamin, ki se uporabljajo za zdravljenje srbenja in rdečice kože, ki jo povzroča mastocitoza.
- Antagonisti receptorjev H2 za histamin, znani tudi kot "zdravila proti ulkusu". Dejansko te aktivne sestavine blokirajo sproščanje histamina na ravni želodca in se uporabljajo za zdravljenje peptičnih razjed, ki se običajno pojavijo pri bolnikih s sistemsko mastocitozo.
Med različnimi antagonisti receptorjev H1, ki jih lahko uporabimo, omenimo cetirizin (Cerchio®, Zirtec®). Je zdravilo, ki je na voljo za peroralno dajanje. Odmerek cetirizina, ki se običajno uporablja pri odraslih, je 10 mg na dan. V vsakem primeru bo zdravnik določil natančno količino zdravila, ki jo mora bolnik vzeti.
Med antagonisti receptorjev H2 za histamin pa se spominjamo ranitidina (Ranidil®, Zantac®, Livin®). To zdravilo se daje peroralno v običajnem odmerku 300 mg na dan, ki ga je treba vzeti v dveh deljenih odmerkih.
bisfosfonati
Bifosfonati se lahko uporabljajo za zdravljenje osteoporoze, ki jo lahko povzroči sistemska mastocitoza.
Med različnimi bisfosfonati, ki jih lahko uporabimo, spominjamo alendronsko kislino (Alendros®, Fosamax®, Adronat®, Dronal®). Za peroralno uporabo je na voljo alendronska kislina. Odmerek zdravilne učinkovine, ki se običajno daje, je 10 mg na dan ali 70 mg enkrat na teden. Zdravilo je treba dajati zjutraj, vsaj trideset minut pred zaužitjem hrane, pijače ali drugih zdravil.
Interferon-alfa
Interferon-alfa je zdravilo z antitumorskimi lastnostmi, ki se uporablja pri zdravljenju agresivne sistemske mastocitoze in predvsem pri zdravljenju sistemske mastocitoze, povezane z levkemijo, limfomom ali multiplim mielomom.
Interferon-alfa (Alfaferone ®) lahko bolniki dajo parenteralno samo s specializiranim osebjem. Odmerek zdravila, ki ga je treba uporabiti, bo določil zdravnik posamezno za vsakega bolnika.
imatinib
Imatinib je tudi zdravilo proti raku, ki se lahko uporablja za zdravljenje agresivne sistemske mastocitoze in za zdravljenje sistemske mastocitoze, povezane z levkemijo, limfomom ali multiplim mielomom.
Imatinib (Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®) je na voljo za peroralno uporabo v obliki tablet ali kapsul. Odmerek zdravila, ki ga je treba uporabiti, se lahko giblje od 100 mg do 800 mg na dan. Zdravnik bo določil natančen odmerek imatiniba, ki ga mora bolnik jemati.
