Budd-Chiari sindrom

splošnost

Budd-Chiari sindrom je redka vrsta znakov in simptomov, ki jih sproži popolna ali delna okluzija jetrnih ven. To okluzijo lahko povzroči venska tromboza ali zunanja kompresija, čeprav se je treba zavedati, da je v polovici primerov idiopatska.

Slika: jetrne vene so krvne žile, ki iz jetrov odvajajo kisikovo kislino in jo vlijemo v spodnjo veno cavo. Iz spletne strani: espondilitis.eu

Simptomi, ki so značilni za Budd-Chiari sindrom, so različni; glavni so ascites, hepatomegalija, bolečine v trebuhu in zlatenica. Simptomatologija ima lahko nenaden pojav (akutno obliko) ali postopno (kronično obliko).

Diagnoza temelji na objektivnem pregledu, ki mu sledi vrsta bolj specifičnih pregledov, kot so CT ali angiografija.

Terapevtsko zdravljenje, ki se v večini primerov uporablja, je TIPS, kirurški postopek za izgradnjo umetnega kanala, ki se izogiba venskemu bloku.

Kaj je Budd-Chiari sindrom?

Budd-Chiari sindrom je bolezen, ki jo povzroča delna ali popolna okluzija jetrnih žil (krvne žile, ki se izčrpajo in zbirajo kri iz jeter).

Okluzija lahko vpliva na venske kanale vseh velikosti, od najmanjše do največje.

KJE SO ČLOVEŠKE VEINE?

Z anatomskega vidika je treba opozoriti, da se jetrne vene izlivajo v spodnjo veno cavo ; to je velika posoda, ki je odgovorna za zbiranje vse krvi, slabe kisika iz poddafragmatske regije telesa.

GLAVNE POSLEDICE SINDROMA BUDD-CHIARI

Zaradi okluzije v jetrih kri ne more zapustiti jeter, zato povzroči povečanje organa ( hepatomegalijo ). To ima še eno posledico: poveča krvni tlak v portalni veni (velika venska posoda, ki zbira kri iz črevesja in jo prenaša v jetra); ta patološki proces se imenuje portalna hipertenzija .

Ugotavljanje stanja portalne hipertenzije ima različne učinke:

Povzroča nenormalno dilatacijo submukoznih žil na požiralniku ( varice požiralnika )
Poškoduje celice, ki sestavljajo jetrno tkivo
Povzroča ascites, ki je patološka zbirka tekočin v trebušni votlini. Točno mesto, kjer se nabira tekočina, je med dvema listoma, ki tvorita peritoneum : ta prostor se imenuje peritonealna votlina.

KLASIFIKACIJA SINDROMA BUDD-CHIARI

Budd-Chiari sindrom je lahko akuten / fulminanten (20% primerov) ali kronični (80% primerov).

epidemiologija

Budd-Chiari sindrom je zelo redka; v skladu z medicinsko statistiko dejansko prizadene eno osebo na milijon posameznikov. Ni mu všeč določen spol, ampak je pogostejši med 20. in 40. letom starosti.

vzroki

V vsaj polovici primerov se Budd-Chiari sindrom pojavi brez natančnega vzroka ( idiopatski Budd-Chiari sindrom ).

Če je mogoče ugotoviti vzroke, je bolezen lahko odvisna od tromboze, ki prizadene jetrne vene ( primarni Budd-Chiari sindrom ) ali zunanjega stiskanja istih žil ( sekundarni Budd-Chiari sindrom ).

IDIOPATSKI SINDROM BUDD-CHIARI

V medicini se bolezen imenuje idiopatska, kadar se pojavi brez določljivega razloga.

PRIMARNI SINDROM BUDD-CHIARI

Tromboza je patološki proces, za katerega je značilna tvorba enega ali več krvnih strdkov (imenovanih trombi ) v krvnih žilah (govorimo o venski trombozi, če poteka v žilah, in o arterijski trombozi, če pride do arterij).

Prisotnost celo enega tromba lahko ovira lumen posode in blokira pretok krvi po strdku.

Tromboza jeter se lahko pojavi zaradi:

Polycythemia vera
Antifosfolipidni sindrom
Zapletena nosečnost
Genetska nagnjenost k trombozi zaradi pomanjkanja ali pomanjkljivosti nekaterih temeljnih elementov koagulacijskega procesa (protein C, protein S, faktor V Leiden, protrombin, antitrombin itd.).
septikemija
Anemija srpastih celic
Uporaba kontracepcijske tabletke
Paroksizmalna nočna hemoglobinurija
Antikoagulant Lupus

SEKUNDARNI SINDROM BUDD-CHIAR

Sekundarni Budd-Chiari sindrom lahko nastane zaradi:

flebitis
Avtoimunske bolezni, kot je Behçetova bolezen
Tumorji v organih ali tkivih, ki mejijo na jetra (npr. Karcinom ledvičnih celic, hepatocelularni karcinom ali adrenalni karcinom) \ t
travme
Prisotnost, ob rojstvu, vrste membrane (membranske obliteracije), ki blokira spodnjo veno cavo. Ta anomalija je še posebej razširjena v Aziji in nekaterih afriških državah (na primer v Južni Afriki).
leiomiosarkom

Simptomi in komplikacije

Klasični simptomi in znaki Budd-Chiari sindroma so bolečine v trebuhu, ascites, zlatenica in hepatomegalija .

V nekaterih primerih imajo bolniki lahko tudi visoko raven jetrnih encimov, splenomegalijo (povečano vranico), bruhanje, hematemezo (bruhanje s krvjo), jetrno encefalopatijo, edem nog in drisko.

ZNAČILNOSTI AKUTNE IN KRONIČNE OBLIKE

Za akutno obliko Budd-Chiari sindroma so značilni intenzivni in hitri in nenadni simptomi.

V nekaterih primerih je tako huda, da lahko v nekaj urah ali dneh povzroči smrt, zaradi nastopa stanja šoka in jetrne kome (akutna oblika).

Najpogostejši simptomi akutne oblike

Bolečine v trebuhu
hepatomegalija
Bruhanje in hematemezija
zlatenica
splenomegalija
driska
ascites

Najpogostejši simptomi kronične oblike

Bolečine v trebuhu
ascites
hepatomegalija

Slika: Ascites. Zbiranje tekočin, ki se pojavijo med ascitesom, zelo jasno nabrekne trebuh. Iz spletne strani: dynamic.psu.ac.th

Kronična oblika pa ima postopen začetek in počasen napredek. Včasih nekateri bolniki ostanejo asimptomatski (tj. Ne kažejo simptomov) več let zapored.

ZAPLETI

Pri nekaterih preiskovancih lahko Budd-Chiari sindrom povzroči cirozo jeter, tj. Zamenjavo jetrnih celic z brazgotinami brez brazgotin.

Zaradi jetrne ciroze se ugotovi stanje odpovedi jeter, ki ni združljivo z normalnim življenjem.

diagnoza

Znaki, ki vodijo zdravnika, da sumi Budd-Chiarijev sindrom, so hepatomegalija, ascites in visoke ravni jetrnih encimov, odkritih v krvnih preiskavah.

Da bi rešili kakršne koli dvome in odkrili vzroke, ki so povzročili sumljive znake in simptome, je treba opraviti naslednje diagnostične teste:

ecodoppler
Jedrska magnetna resonanca (RMN)
CT (računalniška aksialna tomografija)
Biopsija jeter. Prav tako je pomembno izključiti podobne patologije (diferencialna diagnoza), kot so galaktozemija in Reyejev sindrom
angiografijo

zdravljenje

Terapija se spreminja glede na vzroke in z njimi povezane simptome (vrsta simptomov, hitrost pojavljanja motenj, stopnja intenzivnosti itd.).

Bolniki z ascitesom in edemom nog so predpisani z diuretiki in dieto z nizko vsebnostjo soli .

Pri bolnikih s trombozo v jetrih je mogoče predpisati zdravljenje s trombolitičnimi zdravili (na primer heparinom).

Slika: CT posameznika s Budd-Chiari sindromom. Puščice označujejo venske okluzije. Iz spletnega mesta: wikipedia.org

Pri skoraj vseh bolnikih je potrebna operacija, znana kot TIPS, za konstrukcijo alternativnega prehoda v venski krvni pretok.

Alternativa TIPS-u predstavlja operacija angioplastike, s katero se krvna žila (ali krvne žile, če so več kot ena) zožijo ali popolnoma ovirajo.

NASVETI

TIPS ali Transgugular Intrahepatic Portosystemic Shunt vključuje ustvarjanje umetnega kanala (imenovanega shunt ), ki povezuje portalno veno z jetrno veno; na ta način je mogoče obiti obstrukcijo plovila.

Izvedba šanta, katerega sestavina se uvaja skozi vratno vratnico, je zelo zapleten postopek, ki zahteva uporabo natančnega rentgenskega vodiča.

TISK lahko povzroči (ali poslabša) jetrno encefalopatijo.

Kaj storiti v primeru hepatitisa?

V primeru jetrne ciroze je najpogostejša terapija presaditev jeter, zelo občutljiva operacija, ki ni brez možnih zapletov.

prognoza

Budd-Chiarijev sindrom ima negativno prognozo.

Možnosti ozdravitve so dejansko le redke in se še dodatno zmanjšajo, če so vzroki za sprožitev resni ali če je terapija pozna (tj. Se začne, ko so jetra že delno poškodovana).

Po nekaterih statističnih raziskavah 2/3 posameznikov s Budd-Chiari sindromom zaradi ustreznega zdravljenja živi približno 10 let od diagnoze.