Poljski sindrom

splošnost

Poljski sindrom ali poljska anomalija je enostranski sklop fizičnih malformacij, ki vključujejo prsne mišice polovice prsnega koša in mejo zgornjega uda (vključno z roko).

Jasen primer poljskega sindroma z odsotnostjo prave sluznice. Iz spletne strani: washingtonianplasticsurgery.com

Natančni vzroki ostajajo skrivnost; vendar imajo zdravniki nekaj sumov. Pravzaprav menijo, da so malformacije, značilne za poljski sindrom, posledica nepravilnosti krvnega obtoka vzdolž ene od dveh subklavijskih arterij. Podklavijske arterije, ki se nahajajo na desni in na levi, oskrbujejo kri v zgornje okončine in nekatere arterijske žile, ki dosežejo glavo.

Značilne manifestacije poljskega sindroma: nenormalnosti prsne mišice, kožne sindakti, brachydactyly in sinusne anomalije.

Terapija je v osnovi sestavljena iz rekonstruktivnih kirurških posegov, katerih cilj je okrevanje določene telesne simetrije.

Kaj je sindrom Poljske?

Poljski sindrom, znan tudi kot poljska anomalija, je niz prirojenih anatomskih anomalij, ki se nahajajo samo na eni strani telesa, natančno med prsnimi mišicami polovice prsnega koša in sosednjim zgornjim okončinom (zlasti roko).

Z drugimi besedami, posameznik s poljskim sindromom ima enostranske fizične deformacije, ki prizadenejo eno polovico prsnega koša in enega ali več naslednjih elementov: ramo, roko in roko.

Opomba: izraz "prirojen", povezan s patologijo, kaže, da je slednji prisoten že od rojstva.

POREKLO IME

Poljski sindrom je svoje ime pripisal določenemu Alfredu Poljskem, ki si zasluži priznanje, da je glavne klinične značilnosti opisal prvič leta 1841. Poljska, rojena v Veliki Britaniji, je po poklicu delala kot anatom in kirurg.

radovednost

Za kovanec je bil sindikat Poljske določen Patrick Clarkson, plastični kirurg po poklicu, leta 1962.

Clarkson je uporabil to terminologijo, ko je pri treh svojih pacientih ugotovil iste fizične deformacije, ki jih je v svojem dokumentu opisala Poljska več kot sto let prej.

IMA POLJSKEGA SINDROMA STRANI FAVORITNEGA TELESA?

Zaradi neznanih razlogov Poljski sindrom pogosteje prizadene desno stran telesa. Natančneje, dvakrat je pogosteje kot desna stran.

epidemiologija

Trenutno ni dovolj natančnih podatkov o širjenju poljskega sindroma v splošni populaciji. Pomanjkanje je posledica dejstva, da so nekatere oblike bolezni tako majhne, ​​da jih ne opazijo, če ne celo življenje, vsaj za določen del.

Po nekaterih približnih ocenah bi imel sindrom Poljske incidenco med enim primerom na 10.000 in enim primerom na 100.000 novorojenčkov.

vzroki

Kljub številnim raziskavam na to temo so natančni vzroki poljskega sindroma še vedno skrivnost.

Zdravniki so predlagali dve različni vzročni teoriji, ki pa se začneta z istim osnovnim konceptom: prisotnost spremembe pretoka krvi po subklavijski arteriji, ki se nahaja na strani simptomatskega telesa (tj. Predstavlja klinične znake bolezni).

Desna podklavična arterija in leva subklavijska arterija sta dve pomembni arterijski žili, ki dobavljajo kri, in sicer:

• Zgornji del desnega prsnega koša in zgornji del levega prsnega koša.
• Zgornji desni ud in levi zgornji ud.
• Desne vretenčne arterije in leve vretenčne arterije, ki se nahajajo na vratu, in z nalogo, da dobijo kri na del glave.

PRVA TEORIJA

Po prvi vzročni teoriji bi bila sprememba pretoka krvi po subklavijski arteriji posledica nepravilnega razvoja zgornjih reber, ki se nahaja na strani simptomatskega telesa.

Z drugimi besedami, če se nenormalno razvijejo, bodo zgornja rebra polovice prsnega koša stisnila osnovno subklavijsko arterijo, kar ovira notranji pretok krvi.

DRUGA TEORIJA

Po drugi vzročni teoriji bi bila sprememba pretoka krvi po subklavijski arteriji povezana z embrionalno anomalijo, ki prizadene isto subklavijsko arterijo (ali bolj tisto, ki bo povzročila subklavijsko arterijo), in njene posledice ( ki prenašajo kri v prsne mišice, roko in roko).

KAJ JE NAJBOLJ AKREDITIRANA TEORIJA?

Strokovnjaki verjamejo, da je najbolj zanesljiva teorija med dvema doslej razvitima druga.

Vendar so potrebne nadaljnje študije, saj znanstveni podatki, s katerimi trenutno razpolagamo, niso zadostni.

SINDROM POLITIK IN DRUŽINSKE ZVEZE

Po mnenju zdravnikov in genetikov bi bil sindrom Poljske skoraj vedno posledica naključja - torej občasen dogodek - in le redko dedno stanje.

Za potrditev te teorije obstajajo različna klinična opazovanja, zbrana med različnimi diagnostičnimi preiskavami.

Simptomi in komplikacije

Enostranske fizične deformacije, ki so značilne za poljski sindrom, so:

• Nerazvitost ali popolna odsotnost pectoralis major pectoralis major . Za tiste, ki ga ignorirajo, se mišice pektorialis in majhne prsne mišice nahajajo na zgornjem delu prsnega koša, kjer se nahaja prsi.
• Neuspešno združevanje prsnih mišic (velikih in / ali majhnih) v prsnico . Da bi zagotovili to združitev, je sistem kite.
• Nerazvitost ali popolna odsotnost bradavice, areole in pri ženskah tkiva mlečne žleze (ali mlečne žleze) .
• Kratke prste in združene le skozi kožo . Prvi pogoj je brachydactyly, drugi pa kožni sindaktilij .
• Pomanjkanje aksilarnih las .
• Nenormalnosti lopatice in ramen .

Vsi bolniki ne kažejo celotne slike simptomov: obstajajo nekateri, ki kažejo samo nepravilnosti v prsnih mišicah; druge, ki imajo tudi anomalije kožnih sindikatov in lopatic, itd.

Iz spletnega mesta: www.riedlteach.com

Pravzaprav je torej vsak posameznik s poljskim sindromom sam po sebi primer.

MOŽNI DRUGI ZNAKOVI, POVEZANI S POVEZANO

Med različnimi kliničnimi preiskavami in zahvaljujoč opisu številnih primerov so zdravniki lahko ugotovili, da lahko posamezniki s sindromom Poljske poleg zgoraj navedenih znakov kažejo tudi druge manj pogoste anatomske napake.

S pomočjo spodnje tabele lahko bralec vidi, kaj so te napake in vedo, kako pogosto se pojavljajo.

diagnoza

Na splošno zdravniki diagnosticirajo sindikat Poljske s skrbnim fizičnim pregledom .

Če se zatečejo k nadaljnjim instrumentalnim pregledom, je treba raziskati nekatere značilnosti tega stanja, kot so na primer vse druge anatomske anomalije, ki niso vidne s prostim očesom itd.

CILJ PREISKAVE

Temeljit fizični pregled zahteva, da zdravnik obišče bolnika in oceni celotno stanje simptomov. Tipični klinični znaki poljskega sindroma so temeljni, z diagnostičnega vidika; zato njihova povratna informacija usmerja zdravnika k pogosto zelo natančnim in dokončnim zaključkom.

INSTRUMENTALNI PREGLEDI

Zdravniku pomagajo pojasniti značilnosti poljskega sindroma:

• Rentgenski pregled anatomske regije, ki predstavlja malformacije
• TAC
• Jedrska magnetna resonanca (RMN)

Informacije, ki jih zagotavljajo ti postopki, vam prav tako omogočajo načrtovanje najprimernejšega kirurškega zdravljenja.

KASNA DIAGNOZA V PRIMERU SLIGHT FORMS

Blaga oblika sindroma Poljske je včasih težko diagnosticirati, vsaj do pubertete ali na koncu, ko je telo dokončalo del svojega razvoja.

Simboličen primer tega, kar je bilo pravkar povedano, je razvoj žensk in dojk kot protagonistov: ženske z ne-hudo obliko sindroma Poljske se lahko znajdejo kot žrtve omenjene bolezni, šele potem, ko so opazile, da je ena od dveh mlečnih žlez. ni dokončal razvoja.

zdravljenje

Zaradi napredka v medicini je danes mogoče zdraviti del malformacij in anomalij, ki so značilne za poljski sindrom.

Predvidena zdravljenja obsegajo kirurške posege, katerih cilj je rekonstrukcija anatomskih področij, ki predstavljajo anomalije.

Trenutno ti posegi, ki spadajo pod kirurško vejo, znano kot rekonstruktivna kirurgija, omogočajo zdravljenje:

• Odsotnost ali nepravilnosti pectoralis major pectoralis major .

  Operacije vključujejo odvzem nekaterih mišičnih vlaken in njihovo presaditev iz drugega dela telesa na ravni prsnega koša (očitno na mestu, kjer se nahaja mišična malformacija). Končni namen zdravnika je ustvariti določeno simetrijo med stranjo zdravega telesa in stranjo simptomatskega telesa.

  Kadar je bolje posredovati: po mnenju zdravnikov bi morali moški opraviti operacijo okrog 13. leta starosti, ženske pa na koncu razvoja, še posebej, ko je dojka končala svojo rast (to omogoča rekonstrukcijo kakršnekoli napačne dojke in jo narediti. zelo podoben zdravemu).

• Koža sindaktilno .

  Zdravljenje tega problema je ločevanje spojenih prstov skozi kožo. Težave pri izvajanju takšnih operacij so odvisne od sindroma kožnega sindroma: če je slednje še posebej hudo (npr. Vključuje več prstov), ​​postane postopek zapleten in težje izvedljiv.

  Ko je bolje posredovati: na splošno zdravniki menijo, da je dobro delovati v prvih mesecih življenja. Razlog je zelo preprost: taka zgodnja operacija zmanjšuje tveganje za razvoj nadaljnjih malformacij v sklepih roke ali samih prstov.

• Pomanjkljivosti rebra .

  Danes je možno rekonstruirati ali normalizirati nekatere dele prsne kletke, pri tem pa uporabiti vstavljanje hrustanic, ki so bioinženirske. Gre za nove generacijske pristope, ki zagotavljajo dokaj zadovoljive rezultate.

  Ko je bolje posredovati: zdravniki menijo, da je najboljši čas za poskus te vrste terapevtskih rešitev na koncu razvoja telesa.

prognoza

Prognoza je odvisna od resnosti stanja: za razliko od bolnikov s hudo obliko lahko tisti z blagim sindromom Poljske uživajo skoraj normalno življenje, še posebej, če so podvrženi pravim terapijam.