Kaj so telangiektazije
Telangiektazije so neškodljive dilatacije majhnih krvnih žil (venule, kapilarne arteriole), ki so vidne preko povrhnjice. Telangiektazije se pojavljajo kot površinske sinusne arborecence, modrikasto rdeče barve, pogosto posledica kožnih motenj vnetne degenerativne narave: ni presenetljivo, da so telangiektazije pogosta motnja v dermatozah.
Izvor izraza
Etimologija izraza "teleangektazija" je radovedna, kar izhaja iz imena, ki so ga stari Grki pripisali vidni poškodbi malih krvnih žil. Telos (fino), angeion (vaza), ektazija (dilatacija) ali lezija / dilatacija konca posode = tele-ang-ektazija .
incidenca
Telangiektazije se pojavljajo pri moških in ženskah s nagnjenostjo žensk; na splošno je motnja povezana s starostjo, vendar obstajajo tudi primeri ljudi, ki trpijo zaradi telangiektazij v mladosti. Pri staranju so telangiektazije bolj očitne: če je pri mladostnikih premer prizadetih krvnih žil med 2 in 3 milimetri, se lahko pri starejših osebnostih poveča dimenzija, ki je povezana s cerebralno, pljučno ali arteriovensko fistulo. srce. Telangiektazije predstavljajo variabilni potek v preteklih letih: njihovo število in velikost se lahko ne spremenita, vendar je zelo verjetno pojav novih telangiektazij.
lastnosti
Telangiektazije se kažejo v obliki mikrovaric, ki se lahko pojavijo v različnih oblikah: linearne, okrogle, mrežaste, taftane, pikaste ali pajekaste (v tem smislu lahko telangiektazije zamenjamo s pajekimi angiomi). Podobno lahko telangiektazije prevzamejo različne barve, od vijolične do modre in rdeče. Poleg tega se lahko pojavijo v rahlem reliefu (papule), z arborizacijo ali brez nje (razvejanost plovil).
Lezije lahko vplivajo ne le na povrhnjico, temveč tudi na sluznico; na splošno se zdijo majhni, zlasti na ravni obraza. Natančneje, telangiektazije so pogosto lokalizirane na notranji površini ustnic, v nosni in lingvalni sluznici, na dlesnih, na ušesih, na ustih; včasih lahko prizadenejo celo deblo, nohte, prste, podplate nog in dlani.
simptomi
Telangiektazije so običajno asimptomatske venske malformacije: žilne spremembe, ki ne povzročajo nobenih simptomov ali patoloških učinkov, kljub očitni spremembi videza kože. Poleg tega lahko včasih telangiektazije povzročijo srbenje, v teh primerih je bolje, da jih ne podcenjujemo in se obrnite na zdravnika, da bi izključili prisotnost kakršnihkoli patologij, ki še niso diagnosticirane.
V drugih primerih pa so telangiektazije povezane s krvavitvami, zlasti če lezije - resne narave - vplivajo na kožo, sluznico in prebavni sistem; vendar je zelo malo verjetno, da bo takšna krvavitev povzročila smrt. Če se krvavitev sčasoma ponovi in se pojavi z določeno frekvenco, lahko prizadeti subjekt še vedno predstavlja anemično (pomanjkanje železa) celo hudo obliko.
vzroki
Vzroki, ki spodbujajo pojav telangiektazij, so lahko večkratni: vazodilatacija, ponavljajoči se vnetni procesi, genetska predispozicija, hormonske spremembe (npr. Nosečnost) in atrofija kožnih tkiv, vsi prispevajo k določanju etiopatološke slike telangiektazij.
V večini primerov telangiektazije predstavljajo neposredno posledico vazodilatacije, ki jo povzroča težka in neustrezna venska drenaža.
razvrstitev
Na podlagi klinične slike telangiektazij ločimo:
- Telangiektazije, ki jih povzroča venska insuficienca : povezane s upočasnitvijo venskega krvnega pretoka in krčnimi žilami (prizadenejo noge, noge in stegna).
- Teleangektazije zaradi hormonskih sprememb : tipična motnja nosečnic, žensk v menopavzi ali tistih, ki jemljejo kontracepcijske tabletke (večinoma prizadenejo stegna).
- Varikozno-retikularni telangiektazije : pogosto predstavljajo simptome venske insuficience.
- Telangiektazije, ki jih povzroča kapilarna šibkost : določajo jih prekomerna toplota ali mraz, UV žarki (večinoma prizadenejo noge).
- Telesna opna : telangiektazije se pojavijo kot posledica kirurških posegov ali po injiciranju skleroznih snovi. Na splošno v nekaj mesecih nazadujejo in ni potrebe po reševanju terapij.
Končno, obstajajo posebne vrste telangiektazij, ki jih povzročajo genetski vzroki: to je primer Osler-Rendu-Weber t elangektazije ali dedne hemoragične telangiektazije .
Osler-Rendu-Weberjeva bolezen je avtosomno-dominantna genetska transmisijska bolezen, z lezijami, povezanimi z večorganskimi spremembami krvnih žil; zato vpliva na številne organe, kot so jetra, možgani, koža, pljuča in gastroenterični aparat. Na splošno se to manifestira z epitaksijo (krvavitev iz odprtin organizma, zunanjim krvavitvami, ki izvirajo od znotraj).
Osnovni vzrok za dedne hemoragične telangiektazije je mutacija treh genov (Endoglina, ALK1, SMAD4). Sprememba genov vključuje manifestacijo telangiektazij: po prizadetem genu bo telangiektična manifestacija pokazala nekatere klinične razlike. Ni rešitev za zdravljenje, ker gre za genetsko bolezen; kljub temu so nekatere terapije identificirane, da olajšajo psihološke in fizične motnje, ki iz njega izhajajo (uporaba zdravil, ki preprečujejo izgubo krvi, tehnike embolizacije za preprečevanje dramatičnega napredovanja patologije, hidracije in higiene sluznice, laserska terapija) .
diagnoza
Povezane patologije
V nekaterih primerih se lahko pojavijo telangiektazije v povezavi z različnimi boleznimi, od katerih so včasih eden glavnih simptomov. Med temi se spomnimo:
- Couperose ;
- Rozacea ;
- Scleroderma ;
- Aktinična keratoza ;
- Ataksija-telangiektazija (ali Louis-Bar sindrom), genetska bolezen, za katero je značilna tvorba oculo-kožnih telangiektazij, povezanih z imunsko pomanjkljivostjo in cerebralno ataksijo;
- Xeroderma pigmentoso ;
- Sturge-Weberjev sindrom, redka prirojena nevrokutana bolezen, za katero je značilno nastajanje majhnih krvnih žil v obrazu in očesu;
- Bloomov sindrom, redka genetska kromosomska ruptura, za katero je značilno zaostajanje v rasti in pojav telangiektatnih obraznih izpuščajev;
- Klippel-Trenaunay-Weberjev sindrom (ali angio-osteoprotektični sindrom), redka prirojena bolezen, za katero so značilne malformacije krvnih žil okončine.
zdravljenje
Seveda, zdravljenje, ki ga je treba izvesti, je odvisno od vrste telangiektazije, ki jo ima pacient, in predvsem od vzroka, ki jih je sprožil.
Če telangiektazije predstavljajo simptom neke osnovne bolezni, je treba zdravljenje usmeriti v zdravljenje primarne motnje, ki je povzročila nastanek teh mikrovaric.
Nekateri prizadeti posamezniki po posvetovanju z zdravnikom uporabljajo lasersko terapijo, eno najuspešnejših zdravil za odpravo telangiektazij. Poleg laserja je možno uporabiti tudi zdravljenja z visoko intenzivnostjo pulzirajoče svetlobe, z radiofrekvenco ali s skleroterapijo.
Najresnejša posledica telangiektazije je povezana z epitaksisom; v zvezi s tem zdravljenje vključuje polnjenje, elektro koagulacijo, embolizacijo in uporabo topikalnih hemostatikov, ki predstavljajo možne ukrepe za ustavitev krvavitve.
Glede na to, da je pri nekaterih subjektih izguba krvi takšna, da povzroča anemijo in pomanjkanje železa, je včasih primerno transfuzija krvi in dodajanje železa.
Povzetek
Če želite popraviti koncepte ...
| bolezen | telangiectasia |
| Izvor izraza | Od starogrške: Telos (fino), angeion (vaza), ektaza (dilatacija): lezija konca žile, tele-ang-ektazija . |
| Klinična slika | Asimptomatske venske malformacije: linearne, okrogle, reticularne mikrovarične, pogosto povezane s krvavitvami različne stopnje |
| vzroki | Vazodilacija, vnetje, hormonske spremembe, atrofija tkiva, genetska predispozicija |
| razvrstitev |
|
| Povezane patologije |
|
| lokalizacija | Obraz (ustnice, čelo, ušesa, nosne in jezikovne sluznice, dlesni), deblo, nohti, prsti, notranji organi |
| incidenca | Še posebej moški in ženske po tridesetih letih |
| diagnoza | Večkratne telangiektalne lezije, krvavitve, napredovanje razjed skozi čas |
| Telangiektazije: možne terapije | Polnjenje, elektro koagulacija, embolizacija, uporaba topikalne hemostatike, laserska terapija, pulsna svetloba z visoko intenzivnostjo, radiofrekvenca, skleroterapija. |
