Kaj je vaskulitis?
Vaskulitis je vnetje sten krvnih žil. Ta vnetni proces se lahko pojavi brez znanega vzroka (primarni vaskulitis), avtoimunskih reakcij, kot posledica infekcijskega procesa ali v povezavi z drugim patološkim stanjem (sekundarni vaskulitis).
vzroki
Pri vaskulitisu je prisotnost imunskega sistema očitna: to postane "hiperaktivno" in napačno prepozna celice krvnih žil kot tuje in nevarne, nato pa jih napade kot bakterijo ali virus. Ni vedno jasno, zakaj se to zgodi, ampak okužba, nekatere vrste raka in motnje imunskega sistema, nekatera zdravila ali alergijska reakcija pogosto delujejo kot sprožilec.
Vnetni proces povzroča spremembe v stenah krvnih žil. Vaskulitis zožuje lumen žil, kar zmanjšuje količino krvi, ki doseže tkiva in organe. V nekaterih primerih lahko v prizadeti posodi nastanejo trombi ali granulomi, ki ovirajo pretok krvi. Včasih vaskulitis namesto zmanjšanja kalibra oslabi krvno žilo in povzroči nastanek anevrizme.
Vaskulitis brez znanega vzroka (primarni vaskulitis)
Za mnoge oblike vaskulitisa vzrok ni znan.
Sekundarni vaskulitis
Z nastankom vaskulitisa je povezanih več bolezni.
Ti pogoji vključujejo:
- Okužbe. Nekateri vaskulitis se pojavi kot odziv na okužbo. Na primer, številni primeri krioglobulinemičnega vaskulitisa so posledica okužbe z virusom hepatitisa C, medtem ko lahko hepatitis B povzroči klinično predstavitev poliarteritis nodoze.
- Avtoimunske bolezni . Vaskulitis se lahko pojavi tudi zaradi nekaterih bolezni imunskega sistema, kot so revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus, juvenilni dermatomiozitis in skleroderma.
- Alergijske reakcije. Izpostavljenost kemikalijam (insekticidi in naftni derivati) in zdravilom, kot so amfetamini, sulfonamidi, beta-laktami, peroralni kontraceptivi, nesteroidna protivnetna zdravila, kinoloni in nekatera cepiva, lahko povzročijo vaskulitis.
- Tumorji krvnih celic . Limfoproliferativna ali mieloproliferativna neoplazma lahko povzroči vaskulitis.
razvrstitev
Obstajajo različne oblike vaskulitisa in za vsako od njih je značilna posebna klinična slika.
Vaskulitis lahko razvrstimo na podlagi:
- Osnovni vzrok;
- Lokacija prizadetih plovil:
- Cerebralni vaskulitis;
- Kožni vaskulitis;
- Sistemski vaskulitis.
- Vrsta ali velikost prizadetih krvnih žil: \ t
- Vaskulitis velikih krvnih žil (npr. Aorta in njene veje) : polymyalgia rheumatica, Takayasu arteritis in časovni arteritis;
- Vaskulitis srednje velikih žil (arterij in žil) : Buergerjeva bolezen, kožni vaskulitis, Kawasakijev sindrom in poliarteritis nodosa;
- Vaskulitis malih žil (kapilare, arteriole in venule) : Churg-Straussov sindrom, levkocitoklastični vaskulitis, bistvena mešana krioglobulinemija, Schönlein-Henochova purpura, mikroskopski polangioitis in Wegenerjeva granulomatoza.
Vaskulitis vključuje arteritis, vnetje, ki večinoma prizadene arterije, na primer Takayasujev arteritis, poliarteritis nodozo in časovni arteritis. Nekatere oblike pa vplivajo na arterije in vene različnih velikosti (Behçetova bolezen).
simptomi
Znaki in simptomi vaskulitisa se razlikujejo glede na to, katere krvne žile (torej kateri organi ali sistemi) so vključeni. Resnost bolezni je odvisna tudi od oblike, v kateri se pojavlja (od blagih do onesposobljenih). Vendar pa obstajajo splošni znaki in simptomi, ki so skupni večini vaskulitisa in vključujejo:
- Kožni izbruhi;
- šibkost;
- vročina;
- Bolečine v sklepih in mišicah;
- Izguba apetita in teža.
Čeprav so aspecifične manifestacije lahko prisotne že nekaj časa, kot so artralgija in letargija, je prvi očiten znak vaskulitisa pogosto kožna lezija (purpura, vozliči, razjede, rane, itd.).
Predstavitev temelji na kalibru prizadetih plovil
Če je prizadeta majhna žila, se lahko zlomi in povzroči rahlo infiltracijo krvi v tkivo, ki se pojavi kot majhne rdeče in vijolične madeže na koži. Če se namesto tega vžge večja posoda, lahko nabrekne in ustvari vozlič, ki je otipljiv, ko se nahaja blizu površine kože.
vaskulitis | Majhne vaze | Srednje velika plovila | Velike žile |
predstavitev |
|
|
|
Znaki in simptomi posebnih organov in sistemov
Dodatni simptomi se lahko pojavijo, odvisno od območja telesa, ki ga je prizadel vaskulitis:
- Srce: miokardni infarkt, hipertenzija in gangrena;
- Zgodi: artritis;
- Ledvice: temen urin ali hematurija in glomerulonefritis;
- Koža: vozliči, razjede, modrice ali koprivnica, purpura in retikularni žival;
- Pljuča: zasoplost in hemoptiza (kašelj s krvjo);
- Oči: rdečina, srbenje in pekoč občutek, fotosenzitivnost, zmanjšana ostrina vida in slepota;
- Prebavila: razjede v ustih in razjede, bolečine v trebuhu in perforacija črevesja;
- Nos, grlo in ušesa: sinusitis, razjede, tinitus in izguba sluha;
- Živci: otrplost, mravljinčenje, šibkost v različnih delih telesa, izguba občutka ali moč v rokah in stopalih ter bolečina v rokah in nogah;
- Možgani: glavobol, kap, mišična oslabelost in paraliza (nezmožnost gibanja).
Znaki in simptomi nekaterih vrst vaskulitisa
- Behçetov sindrom: lahko povzroči ponavljajoče se in boleče ustne razjede, razjede na spolovilih, kožne spremembe, podobne aknam in vnetje očesa (uveitis);
- Časovni arteritis : ponavadi prizadene arterijo na strani glave. Simptomi lahko vključujejo glavobol, bolečine v čeljusti in lasišču, z zamegljenim ali dvojnim vidom do nenadne slepote. To stanje imenujemo tudi arteritis velikanske celice. Pogosto je povezana z drugo vrsto vnetnega stanja, imenovano polymyalgia rheumatica (PMR), ki povzroča bolečino in vnetje v velikih sklepih v telesu (ramena itd.).
- Takayasu arteritis: vpliva na srednje in velike arterije (zlasti na aorto in njene veje) in se kaže kot sistemska bolezen. Simptomi Takayasujevega arteritisa lahko vključujejo utrujenost in bolezen, zvišano telesno temperaturo, nočno potenje, bolečine v sklepih, izgubo apetita, odrevenelost, visok krvni tlak, glavobol in motnje vida.
- Buergerjeva bolezen: znana tudi kot tromboangiitis obliterans, povzroča vnetje krvnih žil na okončinah. Posledica tega je, da v prizadeta tkiva teče manj krvi, kar povzroča bolečine pri teletih in stopalih pri hoji ali bolečini v rokah in podlakti z aktivnostjo. V najbolj resnih primerih se lahko pojavijo razjede na prstih in gangrena (smrt ali propadanje telesnih tkiv). Drugi simptomi vključujejo nastanek krvnih strdkov v površinskih venah okončin; redko, lahko Buergerjeva bolezen prizadene krvne žile v možganih, trebuhu in srcu. Bolezen je močno povezana s kajenjem cigaret.
- Kawasakijeva bolezen : redka otroška bolezen, znana tudi kot sindrom sluznične bezgavke; pravzaprav je ta patologija značilno povezana z oteklimi bezgavkami in pordelostjo kože in sluznic oči in ust. Lahko vpliva na katero koli krvno žilo v telesu.
- Polyarteritis nodosa: lahko se pojavi v srednje velikih krvnih žilah, v različnih delih telesa. Pogosto prizadene ledvice, prebavni sistem, periferne živce in kožo. Znaki in simptomi so: anemija, zvišana telesna temperatura, občutek slabosti, izguba telesne mase, purpura, kožne razjede, težave z ledvicami, bolečine v mišicah, trebuhu in sklepih. Zdi se, da so nekateri primeri poliarteritis nodoze povezani s hepatitisom B ali C. \ t
- Churg-Straussov sindrom: znan tudi kot alergična granulomatoza ali alergijski vaskulitis, lahko prizadene številne organe, vključno s pljuči, kožo, ledvicami, živčnim sistemom in srcem. Simptomi se lahko zelo razlikujejo.
- Bistvena mešana krioglobulinemija: pogosto je povezana z okužbami z virusom hepatitisa C, lahko pa se pojavi tudi skupaj z drugimi boleznimi. "Krioglobulinemija" se nanaša na prisotnost nenormalnih beljakovin v krvi, ki se oborijo (tvorijo gel), kadar se vzorec seruma postavi na nižjo temperaturo kot telesna temperatura. Simptomi pogosto vključujejo bolečine v sklepih, otipljivo purpuro, šibkost in nevropatijo.
- Schönlein-Henoch purpura: vnetje manjših krvnih žil kože, sklepov, črevesja in ledvic. Simptomi lahko vključujejo bolečine v trebuhu, kri v urinu, bolečine v sklepih, znake poškodbe ledvic (hematurija) in purpuro na zadnjici, nogah in stopalih. Bolezen je pogostejša v otroštvu, lahko pa prizadene tudi mladostnike in odrasle. Pri otrocih je približno polovica vseh primerov posledica virusne ali bakterijske okužbe zgornjih dihal.
- Preobčutljivostni vaskulitis (ali levkocitoklastični): lahko ga sproži alergijska reakcija (pogosto povzročena z zdravili) ali okužba. Najpogostejši simptom je pojav rdečih madežev na koži, ponavadi na spodnjem delu nog ali hrbtu. Odtegnitev ali zdravljenje okužbe običajno odpravi vaskulitis.
- Mikroskopski polangiitis: prizadene majhne krvne žile, zlasti ledvice in pljuča. Klinični znaki pogosto niso specifični in se lahko postopoma začnejo z zvišano telesno temperaturo, izgubo telesne mase in bolečine v mišicah. Včasih simptomi napredujejo nenadoma in hitro, kar povzroča odpoved ledvic. Če so pljuča prizadeta, je lahko prvi simptom izločanje krvi s kašljem (hemoptiza).
- Wegenerjeva granulomatoza: lahko se nahaja na ravni nosu, obnosnih sinusov, grla, pljuč, ledvic in drugih organov. Poleg vnetja krvnih žil lahko prizadeta tkiva razvijejo nenormalne vozličke, imenovane granulome. Če se razvijejo v pljučih, lahko uničijo pljučno tkivo. Poškodbo lahko zamenjuje pljučnica ali pljučni rak. Znaki in simptomi lahko vključujejo zvišano telesno temperaturo, izgubo telesne mase, bolečine v mišicah, obstrukcijo nosu, kronični sinusitis in krvavitev iz nosu. Ledvice so pogosto prizadete, čeprav večina ljudi nima nobenih očitnih simptomov, dokler poškodba ni naprednejša (odpoved ledvic).
Vaskulitis lahko prizadene ljudi obeh spolov in prizadene širok razpon starosti. Nekatere oblike vaskulitisa najpogosteje prizadenejo določene skupine ljudi. Na primer, Kawasakijeva bolezen se pojavi le v otroštvu; Schönlein-Henoch purpura je pogostejša pri otrocih kot pri odraslih, medtem ko se časovni arteritis pojavlja šele pri starejših od 50 let.
Pri otrocih se najpogostejše oblike vaskulitisa pojavijo nenadoma in običajno kot ena epizoda.
Druge oblike imajo počasnejši in bolj subtilen začetek, ki traja več tednov ali mesecev, kar otežuje diagnozo; to je primer poliarteritis nodosa, Wegenerjeva granulomatoza in Takayasujev arteritis.
zapleti
Zapleti vaskulitisa so lahko večkratni in odvisni od osnovnega vzroka, vrste in velikosti prizadete krvne žile. Vnetje lahko privede do izgube funkcije v prizadetih tkivih, organih ali sistemih telesa.
Na splošno lahko zapleti vključujejo:
- Poškodbe organov . Prekinitev pretoka krvi, ki jo povzroči vnetje, lahko poškoduje organe, ki jih dovaja krvna žila. Nekatere vrste vaskulitisa lahko povzročijo resne posledice: odpoved ledvic, gangrena, pljučna krvavitev, subglotična stenoza, arterijska ali venska tromboza itd. Organi, ki sodelujejo pri vaskulitisu, kot so srce ali pljuča, lahko zahtevajo posebno zdravljenje za izboljšanje njihove funkcije med aktivno fazo bolezni;
- Ponavljajoče se epizode vaskulitisa . Tudi če je zdravljenje vaskulitisa na začetku uspešno, se stanje lahko ponovi in zahteva dodatno zdravljenje. V drugih primerih bolezen nikoli ne more popolnoma razrešiti in zahteva dolgoročno zdravljenje.
Vaskulitis: Diagnoza in zdravljenje »
