zdravje

Proteini in proteopatija

V medicini se izraz proteopatija (proteo [proteinska pref.] - patia [bolezen.]) Nanaša na razred bolezni, pri katerih nekatere beljakovine postanejo strukturno nenormalne in zato ogrožajo celično delovanje tkiv in organov, vsebujejo.

Pogosto se proteini ne vrnejo nazaj v svojo normalno konfiguracijo; v tem stanju, lahko postanejo strupene ali pa preprosto izgubijo svojo funkcijo.

Proteopatije (znane tudi kot proteinopatije, konformacijske motnje beljakovin ali bolezni uvajanja proteinov) vključujejo tudi nekatere patologije, kot so: Alzheimerjeva bolezen, Parkinsonova bolezen, prionska bolezen (npr. BSE), tip diabetes mellitus 2, amiloidoza in mnogi drugi.

Odkritje proteopatij

Koncept proteopatije izvira iz sredine devetnajstega stoletja, ko je leta 1854 Rudolf Virchow skoval izraz "amiloid" za povezavo kemijske reakcije, ki jo opazimo v "corpora amilacea" z rastlinsko celulozo. Leta 1859 sta Friedreich in Kekulé pokazala, da je namesto celuloze amiloid izdelan iz beljakovin.

Nadaljnje raziskave so pokazale, da amiloid sestavljajo številni različni in kombinirani proteini. Poleg tega imajo vsi amiloidi enako dvolomnost (optično lastnost) pri navzkrižni polarizaciji svetlobe po obarvanosti "Rosso Congo"; amiloidi uporabljajo tudi fibrilarno ultrastrukturo (če jo opazujemo z elektronskim mikroskopom).

Vendar pa nekatere proteinske lezije (proteopatije) nimajo dvolomnosti in vsebujejo malo ali nič amiloidnih fibril; zelo indikativen primer so depoziti A-beta proteinov v možganih bolnikov z Alzheimerjevo boleznijo.

Poleg tega se je izkazalo, da so majhni agregati ne-fibrilarnih proteinov, znani kot "oligomeri", strupeni za celice katerega koli prizadetega organa. Poleg tega so lahko amiloid-genski proteini, če so v njihovi fibrilarni (normalni) obliki, relativno benigni.