transferin

splošnost

Transferrin (Tf) je plazemski protein, ki prenaša železo v krvi.

Sintetiziran v jetrih in monocitno-makrofagnem sistemu lahko transferin na stabilen, a reverzibilen način veže železo, ki prihaja iz razgradnje rdečih krvnih celic in prebavil, ki se absorbira v črevesju.

Po vezavi na sam transfer, transferin prenaša železo na kraje uporabe (zlasti kostnega mozga) in odlaga (zlasti jetra).

Transferin lahko primerjamo s tovornjakom, ki neprekinjeno prenaša železo iz depozitov (feritina) v celice, ki ga potrebujejo, preko krvnega obtoka.

S strukturnega vidika je transferin glikoprotein, ki ga tvori polipeptidna veriga s 679 aminokislinami, z molekulsko maso okoli 80 KD in razpolovnim časom okoli 8 dni.

Odmerek transferina v krvi ( transferinemija ) ocenjuje sposobnost prevoza železa. Ta pregled je predpisan skupaj z analizo vrednosti železa in feritina v serumu, kjer se sumi na anomalije presnove železa.

Kaj

Transferin je glavna transportna beljakovina v krvi oksidiranega železa (Fe3 +) .

Ima ključno vlogo pri hematopoezi, saj je odgovoren za prenos železa v celice (eritroblaste), ki jih potrebujejo za sintezo hema (hemoglobina, mioglobina in citokroma). Posebni membranski receptorji se vežejo na transferin in celoten kompleks vstopi v celico z endocitozo; ko odstranimo železo, se transportna beljakovina ponovno razširi v plazmi.

V krvi je transferin mogoče najti v prosti obliki, ki ni vezana na železo ( nenasičen transferin ), ali v obliki, vezani na železo ( nasičen transferin ).

Slednji delež sovpada z vrednostjo sideremije .

V klinični praksi se merijo naslednji parametri:

• Sideremia : delež cirkulirajočega transferina nasičenega v železu;
• Transferinemija : neposredno doziranje plazemskega transferina;
• Celotna sposobnost vezave železa (TIBC) : posredni ukrep sposobnosti transferina, da veže železo.

Transferin nasičenost

Čeprav je železo, povezano s transferinom, manj kot 0, 1% celotnega železa v telesu, je ta odstotek najbolj dinamično pomemben delež, za katerega je značilna visoka stopnja fluktuacije (25 mg / 24 h).

Transferin se lahko veže na dva Fe3 + atoma železa na ravni dveh različnih molekularnih mest:

• Ko je ta nosilni protein brez teh vezi, se imenuje apotransferin ;
• Ko veže atome kovine, se imenuje nasičen transferin .

Povezava z železovim atomom je možna le, če obstaja spremljajoča anionska vez z bikarbonatno molekulo, ki je v nasprotju s kovinsko posebno šibka.

V normalnih pogojih je plazemski transferin nasičen s trivalentnim železom za približno 30%; v plazmi lahko torej ločimo različne oblike:

• brez železa (apotransferin),
• popolnoma nasičen (diferrični transferin)
• tisto, ki vsebuje samo železo na mestu C-terminala ali na N-terminalnem mestu (monomerni transferin).

Celotna zmogljivost vezave železa ali TIBC ( celokupna sposobnost vezave železa ) je opredeljena kot sposobnost beljakovin plazme, da vežejo železo.

Ker je transferin glavna beljakovina s kapaciteto vezave kovin, lahko določimo vrednosti TIBC za določanje plazemskih koncentracij transferina (med drugim cenejše od neposredne določitve).

Normalne vrednosti TIBC se gibljejo med 240 in 450 μg / dL (43, 0-80, 6 μmol / L).

Razmerje med sideremijo in celotno zmogljivostjo vezave železa opredeljuje nasičenost transferina, ki je ponavadi izražena v odstotkih.

Nasičenost transferina = (sideremia / TIBC) x 100

Normalne vrednosti za moške: 20-50%

Vrednosti normalne ženske: 15-50%

Sideremia meri količino železa, ki je prisoten v krvi.

UIBC izraža rezervno zmogljivost transferina, to je beljakovinske frakcije, ki še ni bila nasičena z železom; ta hematokemični parameter se lahko izračuna neposredno ali preko formule: TIBC - sideremia.

Krožeče železo v plazmi se prenese v celice preko vezave transferina z njegovim receptorjem (TfR). Afiniteta za ta receptor (transmembranski glikoprotein z molekulsko maso 180 kD) je največja za diferrični transferin, intermediat za monofrenično in minimum za apotransferin. Prenos kovine v celice poteka predvsem preko diferričnega transferina.

Ekspresija receptorjev transferina na ravni eritroidnih celic kostnega mozga se poveča z naraščanjem vrednosti cirkulirajočega eritropoetina. Iz tega sledi, da je za spremljanje koncentracije topnih receptorjev receptorjev uporabno, da se identificirajo športniki, ki uporabljajo EPO.

Zakaj meriš?

Odmerek transferina v krvi (transferinemija) služi za ugotavljanje sposobnosti telesa za prevoz železa. Poleg tega lahko pregled pomaga pri spremljanju delovanja jeter in oceni prehranski status posameznika.

Odmerek transferina ni del rutinskih testov, ampak se predpiše, ko se pojavijo prvi simptomi akumulacije ali pogosteje pomanjkanje železa, ne glede na sprožilni vzrok (hemokromatoza, hemosideroza, anemija itd.).

V vsakem primeru je vrednost transferina na splošno ocenjena skupaj s sideremio in feritinom, da bi dobili popolnejšo sliko presnove železa .

Opomba

Čeprav sta transferinemija in TIBC dva različna pregleda, imata prekrivajoč trend in v bistvu enakega kliničnega pomena. Zato lahko po presoji zdravnika zadošča izvedba samo enega od obeh izpitov.

Normalne vrednosti

Normalne vrednosti transferina (transferinemije) segajo od 240 do 360 mg / dL.

Odmerek transferina se običajno predpisuje skupaj s stranskim in feritinom pri osebah, pri katerih obstaja sum abnormalnosti presnove železa.

Visoki transferin - vzroki

Povečanje koncentracij transferina v serumu (hipertransferinemija) se pojavi v vseh primerih, ki zahtevajo povečano potrebo po železu, na primer v prisotnosti:

• Krvavitev (vključno z okultno krvavitvijo);
• Sideropenične anemije;
• Med rastjo in nosečnostjo;
• Hipoksemična stanja.

Po uporabi hormonskih kontraceptivov se lahko koncentracija transferina poveča. Povečanje vrednosti je značilno tudi v tretjem trimesečju nosečnosti in pri otrocih med dvema in desetimi leti.

Nizki transferin - vzroki

Zmanjšanje koncentracije transferina v serumu (hipotransferinemija) se pojavi pri:

• Pomanjkanje hranjenja, kaheksija in pomanjkanje beljakovin;
• Boleznijo jeter (kot so ciroza, hepatitis, odpoved jeter) ali ledvice (zaradi izgube beljakovin z urinom);
• Akutna in kronična vnetna stanja;
• hemokromatoza;
• Ponavljajoče se transfuzije in preobremenitev v borilnih veščinah (koncentracija transferina v plazmi se spreminja obratno z ravnjo rezerv, nasprotno pa se saturacija transferina zmanjšuje v pomanjkanju železa in se povečuje v presežkih).

Med zdravljenjem s kloramfenikolom ali ACTH lahko opazimo zmanjšanje transferina.

Skoraj popolna odsotnost transferina (<10 mg / dL) je značilna za zelo redko avtosomno recesivno bolezen, imenovano atransferinemija.

Kako jo izmeriti

Za izvedbo testa transferina mora bolnik opraviti krvni test .

priprava

Ponavadi zjutraj jemljejo vensko kri. Pred začetkom pregleda mora bolnik opazovati post vsaj 8 ur. V tem obdobju lahko vzamete majhno količino vode. Poleg tega se priporoča suspenzija dodatkov železa za dva dni pred analizo.

Interpretacija rezultatov

• Nizek transferin (hipotransferinemija) lahko povzroči sum na preobremenitev z železom, kar se pojavi po večkratnih transfuzijah ali hemokromatozi. Zmanjšane vrednosti lahko najdemo tudi zaradi prisotnosti anemije, ki jo povzročajo kronične vnetne okužbe in bolezni, podhranjenost, jetrna ciroza ali nefrotski sindrom. Znižanje vrednosti je opazno tudi zaradi vnosa hormona ACTH in antibiotika kloramfenikola ali med uporabo kortizona.
• Visok transferin (hipertransferinemija) na splošno kaže na pomanjkanje ali večjo potrebo po železu, kot v primeru krvavitve, anemije zaradi pomanjkanja železa ali hipoksemije. Peroralni kontraceptivi lahko povzročijo tudi povečano transferinemijo.

Vendar je treba ponovno poudariti, da je treba ta pregled razlagati v splošnem pogledu na preskuse, ki zadevajo presnovo železa v telesu. Na primer, pri anemiji zaradi pomanjkanja železa (tj. Zaradi pomanjkanja železa) je opaziti začetno zmanjšanje feritina, ki mu sledi povečanje celotne sposobnosti vezave železa in zmanjšanje sideremije.