hamartomov

splošnost

Hamartomi so posebna vrsta tumorske lezije .

Za te neoformacije je značilna nenormalna proliferacija celic in tkiv, ki se običajno nahajajo na določenem mestu telesa; vendar pa ti elementi rastejo neorganizirano.

Veliki parenhimski hamartom v pljučih; njegov rumenkasto bel videz je posledica maščobne in hrustančaste sestave. Slika iz en.wikipedia.org

Narava hamartomov je benigna (brez raka) in se v večini primerov ne razvija na zlonamerni način. Te lezije se razvijejo z enako hitrostjo kot okolna tkiva in ostanejo lokalizirane na področjih telesa, v katerem se pojavijo.

Hamartomi so lahko asimptomatski ali povzročajo simptome kompresije, deformacije ali večje zdravstvene težave. Če povzročajo funkcionalne motnje ali so grde, lahko te mase kirurško odstranimo.

Kaj

Hamartomi so žariščne hiperplastične formacije, ki izhajajo iz nenormalne proliferacije celic in tkiv, omejenih na kraj izvora.

Za razliko od benignih novotvorb imajo te lezije popolno strukturno podobnost glede na tkivo, ki mu pripadajo (tj. Tvorijo jih celice in naravna tkiva organa, v katerem se nahajajo).

Na primer, pljučni hamartom lahko vsebuje: hrustančasto tkivo, prepihe bronhijev in alveol, otoke limfatičnega in žilnega tkiva ali prevalenco ene od teh komponent.

Hamartomi se lahko tvorijo v različnih delih telesa, vendar se večinoma pojavljajo v pljučih, jetrih, žolčnih vodih in živčevju.

Običajno so hamartomi asimptomatski in ostanejo neopaženi, razen če jih najdemo med testi, opravljenimi iz drugih razlogov.

V nekaterih primerih pa so lezije obsežne in povzročajo simptome stiskanja.

vzroki

V bazi hamartomov obstaja nenavadno razlikovanje, iz katerega izhajajo neorganizirane, vendar specializirane celice ali tkiva, ki izvirajo iz specifičnega začetka. Razlogi za te pojave še niso popolnoma razumljeni.

Hamartomi rastejo kot neorganizirana masa skupaj in z enako hitrostjo kot okoliško tkivo in organ, iz katerega izvira lezija; Za razliko od rakavih tumorjev redko napadajo ali znatno stisnejo okoliške strukture.

Tradicionalno se hamartomi obravnavajo kot posledica napake v normalnem procesu razvoja . Vendar pa mnoge od teh lezij predstavljajo klonske kromosomske aberacije, pridobljene s somatskimi mutacijami (podobno kot pri novotvorbah).

Hamartoma vs benigna neoplazija

• Ločnica med hamartom in benigno neoplazijo je tanka in ni enotnega soglasja glede njihove razlike, saj sta lahko obe leziji klonska.
• Hemangiome, limfangiome, srbne rabdomiome in jetrne adenome se v nekaterih medicinsko-znanstvenih virih štejejo za hamartome, druge pa za neoplazijo.
• Čeprav imajo hamartomi benigno histologijo, niso neškodljivi. Dejansko so lahko te lezije povezane z nekaterimi redkimi, vendar življenjsko nevarnimi kliničnimi težavami, ki se lahko pojavijo pri nevrofibromatozi tipa I in tubularni sklerozi. Včasih se lahko hamartom razvije v maligno neoplazmo.

Tendenco za razvoj hamartomov je mogoče opaziti v okviru posebnih pogojev, vključno z:

• Hamartomatozni črevesni polipi;
• Peutz-Jeghersov sindrom (hamartomatozni polipoza, ki vključuje celoten prebavni trakt);
• Pljučna ali bronhialna amartoma in hondroma;
• Nevrofibromatoza tipa 1 (NF1) ali von Recklinghausenove bolezni;
• Nevroepitelijski hamartom pri tubularni sklerozi;
• Kostni hamartomi;
• Hamartomi hipotalamusa in pepelnega gomolja (območje sive snovi, ki sega med optično chiasm in mamililarna telesa, na katere je hipofiza suspendirana s pecljem).

Hamartomas vs coristomas

Hamartome je treba razlikovati od koristom. Ti dve poškodbi sta tesno povezani (obe se štejeta za aberacije v razvojnem procesu določenega organa), vendar predstavljata bistveno razliko:

• Hamartome sestavljajo tkivni elementi, ki se tam običajno nahajajo;
• Coristomas so majhne mase normalnih celic in tkiv, vendar se nahajajo na anomalnem anatomskem mestu (to so običajno ne v kontekstu določenega organa; na primer: tkivo trebušne slinavke v dvanajstniku).

Simptomi, znaki in zapleti

Majhni hamartomi so običajno asimptomatski, zato ne povzročajo nobenih težav in so naključno odkriti med preiskavami, ki se izvajajo za druge namene.

Redko so te poškodbe obsežne in povzročajo simptome kompresije.

V slednjem primeru lahko hamartomi povzročijo nekatere od teh težav:

• Obstrukcija votlih organov v telesu, kot sta želodec ali debelo črevo;
• Tlak, neposreden ali posreden;
• okužba;
• miokardni;
• krvavitev;
• Anemija zaradi pomanjkanja železa;
• zlom;
• Neoplastična transformacija.

V drugih primerih lahko hamartomi povzročijo zaplete zaradi svojega položaja. Na primer, ko se razvijejo na koži, zlasti na obrazu ali vratu, lahko povzročijo deformacije in so grde. Poleg tega lahko hamartomi kompresirajo vene in živce ter, če so večje, tudi arterije.

Te lezije povzročajo več zdravstvenih težav, ko se pojavijo v hipotalamusu, ledvicah ali vranici.

Hipotalamični hamartom

Hipartalamični hamartom je benigna lezija, ki se razvija v možganih.

Za razliko od mnogih hamartomov je ta hipotalamična lezija simptomatska. Pojavi se običajno začnejo zgodaj in so progresivni; sčasoma lahko to stanje pripelje do splošnih kognitivnih in / ali funkcionalnih motenj.

Hamartome, ki se nahajajo v območju hipotalamusa, lahko najdemo, če smo raziskali etiologijo prezgodnje pubertete ali, nasprotno, lahko jo ustavimo.

Formacije lahko določajo tudi pojav neke vrste epilepsije, pri kateri smeh (oblika motoričnega avtomatizma) predstavlja glavno konvulzivno manifestacijo. V teh krizah se združita obraza, vročinski valovi, povečano dihanje in tahikardija.

Iz hipotalamičnega hamartoma se lahko pojavijo druga stanja, kot so težave z vidom, duševna zaostalost, avtizem in slabe socialne veščine.

Zaradi bližine lezije optičnemu živcu ta tvorba običajno ni mogoče odstraniti s kirurškim posegom. Poleg tega so hipotalamični hamartomi pogosto odporni na zdravljenje z zdravili.

Na srečo kirurške tehnike napredujejo in lahko vodijo do pomembnega izboljšanja prognoze te bolezni.

Srčni hamartom

Rabdomomije srca so hamartomi, sestavljeni iz kardiomiocitov. Te oblike se nahajajo v pediatrični starosti in so lahko povezane s tuberkularno sklerozo.

Ti hamartomi se lahko manifestirajo s širokim spektrom kliničnih manifestacij, od odsotnosti simptomov do srčnega popuščanja.

Ehokardiografija je najbolj občutljivo in specifično orodje za diagnozo te patologije.

Te intrakardialne mase pogosto doživijo spontano regresijo v prvem letu življenja. Če se hamartoma poveča ali povzroči pomembne motnje, se priporoča operacija. Pri simptomatskih bolnikih je resekcija povezana z dobro prognozo.

Pljučni hamartom

Najpogostejši hamartomi se pojavijo v pljučih. Skoraj vedno se razvijejo iz vezivnega tkiva in so običajno sestavljeni iz hrustanca, vezivnega tkiva in maščobnih celic, čeprav lahko vključujejo veliko drugih vrst elementov.

Približno 5-8% vseh samotnih pljučnih vozličkov in približno 75% vseh benignih pljučnih rakov so hamartomi.

Tu lahko hamartomi povzročajo zaskrbljenost, saj je včasih težko razlikovati med temi poškodbami in malignim tumorjem. Zdravljenje vključuje kirurško resekcijo z odlično prognozo.

Hamartomas slezine in krvne žile

• Hamartomi, ki se pojavijo v krvnih žilah, lahko povzročijo hudo krvavitev. V leziji običajno primanjkuje elastičnega tkiva, zato lahko povzroči nastanek anevrizme. Če razvoj hamartoma vključuje pomembno krvno žilo, kot je ledvična arterija, je treba krvavitev obravnavati kot smrtno nevarno.
• Hamartomas vranice je redka, vendar je lahko nevarna. Približno 50% teh primerov kaže bolečine v trebuhu in so pogosto povezane s hematološkimi nepravilnostmi in spontano rupturo.

diagnoza

• Pravilna diagnostična klasifikacija je temeljnega pomena za vzpostavitev pravočasnega in učinkovitega zdravljenja.
• Glede na to, da je diferencialna diagnoza med hamartomi in neoplazijo klinično nemogoča, so lezije pogosto kirurško odstranjene in podvržene anatomsko-patološkemu pregledu.
• Če se upošteva kirurško zdravljenje, so potrebne nadaljnje preiskave, kot so laboratorijske analize, rentgenske slike in druge slikovne študije.

zdravljenje

Zdravljenje hamartomov je odvisno od bolnikovih znakov in simptomov v času klinične slike.

Po potrebi se lahko te oblike kirurško odstranijo z različnimi pristopi (radiokirurgija, termokagulacija, resekcijska mikrokirurgija itd.). Po odstranitvi hamartomi se ponavadi ne ponovijo.

Indikacije za operacijo

Kirurška odstranitev hamartoma je lahko indicirana: \ t

• V primeru kliničnega dvoma ali če je potrebna biopsija za razlikovanje med benignimi in malignimi lezijami;
• Ko bolnik postane simptomatska in masa stisne okoliške strukture ali moti normalne funkcije organa ali tkiva, v katerem se nahaja.

prognoza

Prognoza je odvisna od lokacije in velikosti lezije, pa tudi od bolnikovega splošnega zdravja. Glede na vrsto hamartoma in tveganje za razvoj v malignem smislu lahko spremljanje vključuje obiske na polletni ali letni frekvenci.