vzroki
V večini primerov adenomi hipofize nastanejo spontano, v smislu, da niso podedovani. Hipoteza, ki je podlaga za nastanek neoplazme, je v intervenciji nekaterih rastnih faktorjev, ki lahko spodbujajo pojav mutacij v celicah, ki so že genetsko predisponirane.
simptomi
Simptomatologija se očitno razlikuje glede na vrsto adenoma. Klinična slika je odvisna od rasti tumorske mase z lokalnimi simptomi zaradi kompresije sosednjih struktur, pa tudi od sposobnosti ali ne inducirati spremembe v funkciji hipofize (hipopituitarizem, hormonska hipersekrecija ali hipersekretivni sindrom). V mnogih primerih so adenomi hipofize asimptomatski in bolnik ne sumi na njihov obstoj, tako da jih pogosto diagnosticirajo naključno.
Adenomi hipofize lahko povzročijo različne simptome, odvisno od več dejavnikov:
- Hipofiza hiperfunkcija: aktivni hormon se sprosti v prevelikih količinah v krvi. Običajno imajo bolniki simptome, povezane z delovanjem hormona, s spremembo občutljivega hormonskega ravnovesja, ki uravnava funkcije našega telesa. Ta učinek ponavadi povzročijo delujoči adenomi.
- Hipofunkcija hipofize : lahko je posledica stiskanja hipofiznih struktur v bližini mase tumorja (masni učinek).
- Nevrološki znaki (masni učinek) : nedelujoči adenomi lahko ostanejo tihi, dokler ne povzročijo težav, ki so običajno povezane z velikostjo neoplastične mase. Če rastejo v pomembni meri, lahko macroadenomi stisnejo hipofizo in strukture, ki se nahajajo v bližini tumorja. Ta učinek lahko povzroči nevrološke motnje, prizadetost vidnega polja (če stisne optično chiasm, sečišče optičnih živcev, lahko celo povzroči izgubo vida) ali pa stisne hipofizo in povzroči hipofizno pomanjkljivost. Celo delujoči adenomi lahko rastejo in dosežejo velike dimenzije, ki poleg hormonskih učinkov povzročajo kompresijske težave.
Simptomi, povezani s prekomerno proizvodnjo hormonov
Adenomi, ki proizvajajo hormone, določajo značilne klinične slike.
- Adenoma hipofize, ki izloča prolaktin (prolaktinoma). Določa povečanje ravni prolaktina v krvnem obtoku, ki povzroča spremembo normalnih ravni spolnih hormonov (estrogen pri ženskah in testosteron pri moških). Pri ženskah lahko prolaktinom povzroči nepravilnost ali izgubo menstrualnega ciklusa in nenormalno proizvodnjo mleka (galaktoreje). Pri moških lahko zvišane ravni prolaktina znižajo raven testosterona in povzročijo moški hipogonadizem, ki je povezan z erektilno disfunkcijo, neplodnostjo in izgubo spolne želje. Drugi znaki in simptomi prolaktinoma lahko vključujejo: glavobol, motnje vida, utrujenost in povečanje telesne mase. Glejte: hiperprolaktinemija
- Adenoma hipofize, ki izloča GH. Prekomerna proizvodnja rastnega hormona (GH) povzroča akromegalijo pri odraslih (rast kosti lobanje, rok in stopal, bolečine v sklepih, spremembe v videzu zaradi rasti obrazne kosti) ali gigantizem pri otrocih (hitra rast, višja višina) norme in bolečine v sklepih).
- Adenoma hipofize, ki izloča ACTH . Hormon ACTH cilja na nadledvične žleze, ki kot odgovor povzročijo glukokortikoide. Prekomerna proizvodnja hormona in posledični presežek glukokortikoidov vplivata na celoten organizem. Adenom, ki izloča hipofizni ACTH, lahko povzroči Cushingov sindrom in simptomatologijo, ki vključuje: hiperglikemijo zaradi prekomernega izločanja kortizola (lahko povzroči diabetes mellitus), povečanje volumna trebuha, globoke vaskularizacije strij zaradi razpadanja vezivnega tkiva in produkcija androgenov z nadledvično žlezo pri ženskah (maskulinizacija). Adenoma hipofize, ki izloča ACTH, se lahko kaže tudi s simptomi, kot so povečanje telesnih las, otekanje obraza, depresija in hipertenzija.
- Adenoma hipofize, ki izloča TSH . Prekomerna proizvodnja hormona TSH deluje na ščitnico, kar povzroča hipertiroidizem . Ti tumorji so zelo redki in so zato pogosto zamenjani z nekaterimi boleznimi ščitnice. Izločanje adenoma hipofize TSH se kaže s simptomi, ki so odvisni od prekomerne proizvodnje ščitničnih hormonov: tresavice, hitrega srčnega utripa, izgube teže, povečanega apetita, težav pri spanju in tesnobe.
Simptomi, povezani z masnim učinkom (macroadenoma)
Obstajajo lokalni simptomi zaradi kompresije, ki jo povzroča makoedenom na sosednje strukture. V večini primerov se pojavijo glavobol (neprekinjen in odporen proti analgetikom) in vidni simptomi zaradi stiskanja optičnih poti. Motnje vida, zlasti izguba perifernega vida, se pojavijo, ko macroadenomi rastejo navzgor v možganski votlini, stisnejo optično chiasm, medtem ko se zamegljen vid (izguba ostrine vida) čuti, če macroadenoma raste naprej in stisne optični živec.
V prisotnosti zelo velikih adenomov se lahko pojavijo tudi:
- Zaspanost, šibkost, omotica in zmedenost;
- Slabost, bruhanje in nenamerna izguba teže;
- Izguba funkcije hipofize in hipotalamična disfunkcija;
- Rinoliquorrea (infiltracija in izguba CSF iz nosu);
- Paraliza lobanjskih živcev (zaradi lateralnega podaljšanja tumorja);
- Obstruktivna hidrocefalus;
- Črevesna epilepsija (redko);
- Hipofizična apopleksija (hemoragični infarkt).
Simptomi, povezani s hipofizno hipofunkcijo
Ko tumorska masa stisne celice hipofize, lahko postopoma povzroči hipofizno pomanjkljivost ( hipopituitarizem ).
Klinična slika je odvisna od tega, kateri hormon je vpleten.
| Hormonska pomanjkljivost | Glavni učinki |
Zmanjšanje spolnih hormonov, luteinizirajočega hormona (LH) in folikle stimulirajočega hormona (FSH) \ t | Pri moških: lahko povzroči nizko raven testosterona, kar povzroča impotenco in zmanjšano spolno željo. Pri ženskah: lahko povzroči neplodnost (odpoved jajčnikov). |
Zmanjšanje proizvodnje TSH | Hipotiroidizem. |
Zmanjšanje proizvodnje ACTH | Zmanjšana proizvodnja kortizola in adrenalna insuficienca. Simptomi vključujejo utrujenost, nizek krvni tlak, nenormalno ravnovesje elektrolitov. |
Zmanjšanje proizvodnje rastnega hormona (GH) | Pri otrocih je rezultat zaostajanje v rasti. Pri odraslih so lahko učinki subtilni, lahko pa vključujejo generalizirano utrujenost, izgubo tonusa in mišične mase. |
Zmanjšanje proizvodnje prolaktina | redki; pride do hude insuficience hipofize. |
