narkolepsija

splošnost

Narkolepsija je nevrološka motnja, ki povzroča ponavljajoče se napade v spanju in nenehen občutek dnevne zaspanosti. Tisti, ki trpijo zaradi spanja večkrat čez dan, tudi ko se ukvarjajo z dejavnostmi.

Slika: narcoleptične krize se kažejo z intenzivno in nepremagljivo potrebo po spanju; pojavljajo se po možnosti med trenutki neaktivnosti, zlasti po obrokih ali v monotonih ali ponavljajočih se situacijah, lahko pa se pojavijo tudi med bolj ali manj spodbudnimi dejavnostmi, kot so pogovori, delo, vožnja avtomobila, trenutki prostega časa ali med obrokom.

Slika vzeta iz: //blog.lib.umn.edu/

Diagnoza narkolepsije temelji predvsem na opazovanju, kako poteka nočni spanec pacienta; v tem smislu so na voljo posebna orodja in posebni preskusi.

Na žalost je narkolepsija kronična neozdravljiva bolezen. Vendar pa obstajajo protiukrepi in primerna zdravila za ublažitev najhujših simptomov.

Spanje in njegove faze

Pred opisovanjem narkolepsije je primerno na kratko opisati glavne značilnosti spanja . Ko zaspi, se pojavi prehodna izguba zavesti, zmanjšajo se nekatere biološke funkcije in okrepijo druge. Na primer, medtem ko se proizvodnja kortikoidnih hormonov zmanjša, se povečajo faktorji rasti.

Za spanje sta značilni dve glavni fazi, ki večkrat sledita drug drugemu (4-5 ciklov):

• NON-REM faza ali ortodoksno spanje
• REM faza ali paradoksno spanje

Samo pravilno menjavanje teh dveh faz zagotavlja mirni počitek.

FAZA NE-REM

Odlikujejo ga 4 faze, med katerimi spanje postopoma postaja globlje. Prvi dve stopnji sta spanje in lahki spanec. V tretji fazi se začne faza globokega spanja, ki doseže vrhunec v četrti fazi. V tem zadnjem trenutku se organizem regenerira.

Pri vsakem novem ciklu NON-REM faza traja vse manj in tako ostane več prostora za REM fazo.

FAZA REM

V tej fazi spi oseba ustvari ostre premike oči. Izraz REM je pravzaprav angleški akronim za Rapid Eye Movement, ki je "hitro gibanje oči".

REM faza je "agitirana" faza, v kateri se hitrost srca in hitrost dihanja povečata in ena sanja.

Kaj je narkolepsija

Narkolepsija je kronično stanje, ki povzroča nenadne napade zaspanosti čez dan. Ta občutja se pojavljajo tudi v aktivnih in privlačnih trenutkih dneva: zato se lahko zgodi, da narcoleptični posameznik zaspi, ko jede, dela ali govori.

Poleg tega se bolnik vedno počuti utrujen in trpi zaradi nočnih motenj spanja zaradi napačne izmenjave med REM in NON-REM fazami. Včasih izgubi nadzor nad mišicami (katapleksijo in paralizo ) in trpi zaradi halucinacij .

Narkolepsija velja za nevrološko motnjo, saj je, kot bomo videli, vključena možganska beljakovina, imenovana hipokretin ali oreksin .

epidemiologija

Narkolepsija ni zelo pogosta. Približno 3-5 bolnikov na 10.000 ljudi je prizadetih, tako moški kot ženske so prizadeti v enakih deležih.

Kljub temu, da se začne pojavljati v adolescenci (približno 15 let), narkolepsija ni diagnosticirana do odraslosti. V zgodnjih letih je pravzaprav zamenjana za ravnodušnost ali slabe navade mladostnika.

Glejte tudi: Znane osebe, ki jih je prizadela narkolepsija

vzroki

Natančen vzrok za narkolepsijo ni znan.

Vendar pa imajo številni bolniki z narkoleptikom skupno značilnost: ravni hipokretina (imenovanega tudi oreksin ), ki je majhna beljakovina (peptid) v možganih, so zmanjšane. To odkritje je zanimalo raziskovalce, ki so nadaljevali raziskave.

KAJ JE HIPOCRETIN IN KAKO DELUJE?

Hipokretin je kemični nevrotransmiter in zdi se, da uravnava faze spanja. Ko je prisoten v majhnih količinah, posameznik prispe v fazo spanja REM brez upoštevanja dokončanja NON-REM faze.

Toda zakaj nekateri posamezniki proizvajajo manj hipokretina?

Raziskovalci so izvedli več raziskav. Najbolj akreditirana hipoteza pravi, da je pri nastanku narkolepsije avtoimunska reakcija, ki jo povzroča virus ali bakterija. V takih reakcijah imunski sistem, ki nas varuje pred patogeni, ne deluje pravilno. Dejansko nekatera protitelesa, proizvedena za to priložnost, napadajo normalne celice (v tem primeru tiste v možganih, ki proizvajajo hipokretin) in jih uničujejo.

Opomba: študije o vlogi hipokretina (od orexina) so nedavne (2009) in jih je treba še raziskati. Poleg tega morajo raziskave razložiti, zakaj imajo nekateri bolniki z narkolepsijo normalno raven oreksina.

DRUGI VZROKI

Hipokretin ni edini domnevni vzrok za narkolepsijo.

Po nekaterih raziskavah obstaja dejavnik tveganja, povezan z dednostjo: v resnici, dva od 100 bolnikov imata bližnjega družinskega člana, ki trpi za narkolepsijo. To nakazuje, da obstaja lahko eden ali več vpletenih genov.

Poleg tega so leta 2009 opazili nenadno povečanje bolezni pri otrocih, ki živijo na Finskem. Ti mladostniki so imeli novo cepivo proti prašičji gripi, Pandemrixu . Preiskave v zvezi s tem se še vedno nadaljujejo.

simptomi

Če želite izvedeti več: Simptomi narkolepsije

Glavni simptomi narkolepsije so naslednji:

• Pretirana dnevna zaspanost in nenadni napadi spanja
• katapleksija
• Hipnotične halucinacije
• Paraliza spanja
• Samodejno vedenje
• Moten nočni spanec

Prve štiri so najbolj značilne in dejansko predstavljajo tako imenovano " tetrad narkolepsije ". Vendar pa je samo pretirana dnevna zaspanost, povezana z napadi spanja, vedno prisoten simptom pri bolnikih z narkolepsijo.

Vse druge motnje se razlikujejo od subjekta do posameznika zaradi resnosti in modalitete videza: le manjša skupina bolnikov z narkoleptikom (približno 20%) kaže celotno simptomatologijo.

PREVLEČNE SPAVANJE IN NEDALJI NAPADI SLEBA

To so simptomi, ki prizadenejo narkoleptičnega bolnika za vse življenje. Povzročajo ponavljajoče se vsakodnevne napaje, ki trajajo od nekaj minut do nekaj ur.

Klasična zaspanost zaradi dolgočasne situacije ali obdobja fizičnega stresa je normalna in je ne smemo zamenjevati z narkolepsijo. Občutek narkolepsije se mora roditi, ko se zaspanost in napadi spanja nadaljujejo več kot tri mesece zapored in se pojavijo tudi v aktivnih in nenavadnih trenutkih: na primer med delovno aktivnostjo ali med jedjo ali pogovorom.

Pri narkoleptičnih bolnikih se somnolenca nepričakovano pojavi in ​​se po počutju počuti. Vendar pa je slednje prehodno občutek in bolnik po kratkem času spi nazaj v spanje.

katapleksija

Katapleksija je nenadna izguba nadzora nad telesnimi mišicami. Oboleli (približno 7 od 10 bolnikov z narkoleptično boleznijo) občutijo nenadno pomanjkanje moči, medtem ko ostanejo pri zavesti.

Načini, na katere se katapleksijski manifesti razlikujejo; tabela prikazuje glavne.

Tipični izrazi katapleksije

• Obesek za glavo

• Nagib kolena

• Govorjen govor

• Zamegljen pogled

• Izpustite predmet

• Spustite se na tla

Pogosto so pred temi izrazi močna čustva, kot so jeza, evforija, presenečenje ali strah. Zato se verjame, da obstaja povezava med bolnikovim čustvenim stanjem in epizodami katapleksije. Trajanje dogodkov je spremenljivo, od nekaj sekund do nekaj minut, pa tudi število dni v celem dnevu.

Katapleksični napadi so zaradi podobnosti včasih zmedeni zaradi epileptičnih pojavov. Vendar pa gre za dve različni patološki situaciji.

HIPNAGOŠKA GOSTOPost

Halucinacije so vizije in dojemanja stvari in zvokov, ki niso resnični. So izredno intenzivne sanje. Pri bolniku z narkolepsijo se pojavijo predvsem v prehodu iz budnosti v spanje (tako imenovano hipnagoško obdobje ). Čeprav se le redko pojavljajo, se lahko pojavijo tudi malo pred prebujanjem ( hipnopompsko obdobje ).

PARALIZA SLEEPA

Paraliza spanja se ponavadi pojavi pri prebujanju, pa tudi pred spanjem. Pacient, iz zavesti, opozarja, da ne more premakniti svojega telesa. Z drugimi besedami, ne more premikati mišic, govoriti ali odpreti oči.

So epizode, ki trajajo nekaj minut, niso nevarne za zdravje bolnika in so zelo koristne v času diagnostične preiskave.

AVTOMATSKO VEDENJE

S samodejnim vedenjem mislimo na okoliščine, v katerih pacient nadaljuje, neusmiljeno, v svoji dejavnosti, čeprav se počuti zaspano; zaspanost, ki ga vodi, da deluje brez razmišljanja: na primer, vožnja na napačno destinacijo ali v pogovoru pravi nekaj neprimernega za kontekst.

Avtomatsko vedenje si zasluži precejšnjo pozornost: narkoleptični pacient, ki stoji na čelu, ogroža svoje življenje in življenje drugih, ker sprejema neprimerna dejanja in lahko zaspi.

NESTRINIRANO NOČNO SPANJE

Motnje nočnega spanca je zelo pogosta motnja, ki se kaže v nespečnosti . Zdi se, da je posledica pomanjkanja hipokretina in njegovih učinkov na fazni premik med NON-REM in REM spanjem.

Narkoleptični bolnik med spanjem med spanjem spi enako število ur kot normalni posameznik.

diagnoza

Diagnoza narkolepsije kot prvi korak temelji na medicinski anamnezi . Z zdravstveno anamnezo mislimo na zbiranje informacij od pacienta in družinskih članov, kar lahko pomaga zdravniku pri ugotavljanju bolnikove motnje.

Če je po medicinski anamnezi sum narkolepsije več kot konkreten, se bolniku svetuje, da se posvetuje s specialistom. Slednji bo bolnika izpostavil trem testom, ki so primerni za dešifriranje motenj spanja. To so:

• Polisomnografija
• Test večkratne latence spanja
• Epworthova lestvica zaspanosti

Če še vedno obstajajo dvomi, se zanašamo na nekatera klinična preskušanja, kot je lumbalna punkcija . Na ta način so izključene določene patologije s simptomi, podobnimi narkolepsiji.

ZGODOVINA

Zdravnik prosi bolnika, naj opiše kakovost spanja ponoči, če je kdaj imel paralizo ali nespečnost. Poleg tega prosi družinske člane, da ugotovijo, ali je bolnik kdaj doživel epizode katapleksije ali samodejnega vedenja in da izključi obstruktivno apnejo v spanju . Slednje povzroča zaspanost podnevi, kot je narkolepsija.

Nato je zdravnikova dolžnost, da se pozanima o vseh zdravilih, ki jih jemlje, in stanju duha posameznika, ki se pregleduje. Dejstvo je, da lahko nekatere aktivne sestavine in depresija povzročijo dnevne napade spanja.

Tabela na kratko povzema nastavitev zgodovine.

IZPITI ZA PORAVNAVE V SPLETU

Trije so:

• Polisomnografija . Sestavljen je iz zapisovanja aktivnosti možganov, mišic in oči posameznika med spanjem. Pacient je narejen za spanje v posebnem prostoru, opremljenem s potrebno opremo (elektroencefalogram, elektromiogram in elektrookulogram) za spremljanje zgoraj navedenih funkcij. Po ustreznih vrednotenjih je možno interpretirati izmenjavo med fazama NON-REM in REM.
• Test večkratne latence spanja . Ta izpit služi za oceno, kako hitro pacient, ki trpi zaradi dnevne zaspanosti, čez dan zaspi. Z drugimi besedami, merimo čas od trenutka, ko posameznik zapre oči, ko vstopi v prvo fazo NON-REM faze. V narkoleptiki je ta interval zelo kratek. Test se izvaja dan po polisomnografiji in je zanesljiv, če se opravi 5 dnevnih posnetkov.
• Lestvica zaspanosti Epworth . To je test, ki bolniku, ki trpi zaradi dnevne zaspanosti, postavi več vprašanj. Vprašanja se nanašajo na verjetnost, da bodo zaspali v določenih situacijah. Če je skupni rezultat med 11 in 17, ni narkolepsija; če je 17 ali več, je narkolepsija.

KLINIČNI PREGLEDI. \ T

Če po opravljenem zgoraj opisanih testih ostane dvom o diagnozi, lahko bolnik opravi dva klinična pregleda:

• Lumbalna punkcija
• Magnetna resonanca možganov

Lumbalna punkcija

Sestavljen je iz odstranjevanja tekočine (ali cerebrospinalne tekočine ) z vstavitvijo igle med vretencami L3-L4 ali L4-L5. Namen pregleda je merjenje ravni hipokretina (ali oreksina), ki ga vsebujejo možgani in cerebrospinalno tekočino.

To je rahlo invaziven postopek. Zato zahteva ustrezno pozornost v času izvršitve.

terapija

Na žalost ni posebne terapije za narkolepsijo.

Vendar pa se lahko zdravljenje uporabi za preprečevanje napadov spanja. So učinkoviti protiukrepi, ki izboljšujejo življenje bolnikov z narkoleptično boleznijo.

REDNO NOČ SLEEP

Bolniku svetujemo, da dobro spi . Z drugimi besedami, vedno uležite ob istem času in poskusite spati 8 ur na noč.

Poleg tega je priporočljivo, da se za počitek počutim nekaj dni na dan, ne več kot 15 minut.

FARMAKOLOŠKA OBRAVNAVA SONNOLENCE

Zdravila proti zaspanosti so stimulansi centralnega živčnega sistema. Imajo funkcijo zmanjševanja števila in resnosti dnevnih napadov spanja.

Glavni stimulans je modafinil, lahko pa se uporabita tudi metilfenidat in amfetamini . Rezultati so dobri, vendar ne smemo spregledati možnih neželenih učinkov.

FARMAKOLOŠKA OBDELAVA KATAPLESIJE

Natrijev oksibat (znan tudi kot natrijev oksibat ali gamahidroksibutirat ) je predpisan narkoleptičnemu bolniku, ki kaže epizode katapleksije. Je zdravilo z zadovoljivimi učinki, ki lahko zmanjša pogostost halucinacij in paralizo spanja.

Vedno proti katapleksiji antidepresivna zdravila zagotavljajo dobre rezultate.

Kot zdravila za zaspanost, imajo natrijev oksibat in antidepresivi stranske učinke.

Če želite izvedeti več: zdravila za narkopepijo »

DRUGI PROTI MERITVE. \ T

Naslednja priporočila so koristna za zdravje narkoleptičnega bolnika, ker spodbujajo nočni počitek in zmanjšujejo dnevno zaspanost:

• Redno se posvetujte z vadbo
• Izogibajte se večjim obrokom in alkoholnim pijačam

Poleg tega je zelo koristno, da bolnik brez obotavljanja sporoči svoje patološko stanje. S tem se olajša njihova vključitev v družbeni kontekst. Pravzaprav se narcoleptični otrok, katerega položaj ni znan, srečuje s številnimi težavami: učitelji si izmenjujejo dnevno zaspanost zaradi lenobe, za sošolce pa postaja predmet posmeha. Enako velja za odraslega, ki je vstavljen v delovno okolje: delodajalec lahko, če se o problemu drži v temi, sprejme stroge ukrepe. In obratno, če je obveščen, se lahko s pacientom strinja s serijo premori, ki slednjim omogočajo, da spijo 10-15 minut.

prognoza

Narkolepsija je kronična bolezen, ki traja vse življenje. To ni smrtonosno, vendar je zelo nevarno za bolnika, ko na primer vozi vozilo ali opravlja potencialno nevarno delo.

Skrbno sledenje omenjenim terapevtskim indikacijam pomaga ublažiti simptome; nasprotno, "neurejeno" življenje poslabša zaspanost podnevi in ​​onemogoči kakršno koli dejavnost.

Nazadnje je treba ponovno poudariti, da zdravila za narkolepsijo povzročajo več stranskih učinkov: zato jih ne smemo zlorabljati.