opredelitev
Wilmsov tumor (ali nebroblastom) je maligna neoplazma ledvic, značilna za pediatrično starost.
Najbolj prizadeta starostna skupina je med prvim in petim letom življenja, bolezen pa se lahko pojavi tudi pri starejših otrocih in redko v odrasli dobi.
Wilmsov tumor je embrionalnega izvora, torej izvira iz primitivne renalne skice.
Nastop je predvsem sporadičen in le 2% primerov je lahko dednih.
Pri patogenezi so vpletene različne genetske nepravilnosti. Zlasti lahko neoplastični proces sprožijo mutacije in delecije gena WT1 (ki se nahaja na kromosomu 11), ki običajno posega v diferenciacijo nebroblastov med prvimi fazami embrionalnega razvoja ledvic. Druge genetske aberacije, povezane z Wilmsovim tumorjem, vključujejo izbris kromosoma 16 in podvajanje kromosoma 12.
Nebroblastom se razvije predvsem v eni ledvici; Sinhroni dvostranski tumorji se pojavijo pri približno 5% bolnikov. Včasih se lahko bolezen pojavi v povezavi s prirojenimi anomalijami urogenitalnega trakta (ledvična hipoplazija, cistična bolezen, hipospadija in kriptorhizem), hemihipertrofija (asimetrija telesa) ali specifični sindromi (Beckwith-Wiedemann in Denys-Drash).
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t
- anemija
- anoreksija
- astenija
- Bolečina v kolku
- Bolečine v trebuhu
- Bolečine v ledvicah
- vročina
- hipertenzija
- Masa trebuha
- Izguba teže
- Kri v urinu
Nadaljnje navedbe
Pogosto se Wilmsov tumor manifestira kot masa v otipljivem in nebolečem trebuhu (enostranski ali dvostranski). V približno 20% primerov je prvi znak bolezni pojava hematurija (kri v urinu), kar kaže na vpletenost tubulov za zbiranje ledvic.
Pri bolnikih z nefroblastom se lahko pojavijo tudi bolečine v trebuhu, zvišana telesna temperatura, anoreksija, izguba telesne mase in utrujenost.
Če kompresija ledvičnega peclja (kompleks vaskularnih formacij, ki prihaja iz ledvic ali usmerjena proti njemu) povzroči ishemijo parenhima organov, se lahko pojavi povečanje arterijskega tlaka.
Včasih je lahko manifestacija bolezni dramatična, saj lahko tumor razpade v trebuhu, kar povzroči krvavitev.
Wilmsov tumor pogosto najdemo med pediatričnim pregledom. Diagnostična ocena vključuje opravljanje abdominalnega ultrazvoka (z navedbo, ali je masa cistična ali trdna ter ali gre za ledvično ali spodnjo veno). CT trebuha je potreben, da se ugotovi obseg tumorja in preveri razširitev na regionalne bezgavke, kontralateralno ledvico, jetra ali pljuča. Diagnozo potrdimo z množično biopsijo.
Prognoza je odvisna od stopnje tumorja pri diagnozi (lokalizirana bolezen ledvic ali difuzije v druge organe), histoloških značilnosti (ugodnih ali neugodnih) in starosti bolnikov, vendar je na splošno dobra pri otrocih.
Zdravljenje lahko vključuje kirurško resekcijo in kemoterapijo (z vinkristinom in aktinomicinom D), z radioterapijo ali brez nje. Otroke z naprednejšo boleznijo zdravimo tudi z doksorubicinom.
Druga pogosto uporabljena zdravila so ciklofosfamid, ifosfamid in etopozid. Otroci z zelo velikimi neresektabilnimi tumorji ali dvostranskimi tumorji so kandidati za kemoterapijo, ki jim sledi ponovno ovrednotenje in, kadar je mogoče, resekcija.
