Kožni limfomi
Med kožnimi limfomi, ki prizadenejo celice T, so prisotni migozični fungoidi in Sèzaryjevi sindrom, dve primarni novotvorbi, ki se pojavita na ravni kože, pri čemer se razvije asimptomatska, vendar neozdravljiva bolezen. V zvezi s tem terapije v večini primerov ne ozdravijo bolnikov, ki trpijo za glivozami mikoze ali Sèzaryjevim sindromom, vendar so zdravljenja koristna za olajšanje simptomov.
terapije
V začetni fazi so terapije skoraj enake pri obeh kožnih limfomih: koža bolnikov se na splošno zdravi s fototerapijo, lokalno delujočimi kortikosteroidi, radioterapijo, kemoterapijo, imunomodulatorji ali Beksarotenom (lokalna aplikacija ali sistemski vnos).
Običajno se sistematične akcijske terapije za zmanjšanje toksičnosti miokoznih fungoidov in Sèzaryjevega sindroma izkoriščajo v fazah, v katerih se limfom transformira in v naprednejših stopnjah; vendar je pri nekaterih bolnikih sistemsko zdravljenje ugodnejše od topikalne, že ob nastanku neoplazme. Ne smemo pozabiti, da se tisti, ki trpijo za glivami mikoze in Sezarijevim sindromom, zelo pogosto različno odzivajo na uporabljeno zdravljenje.
Mycosis fungoides in Sèzary sindrom sta dve tesno povezani kožni neoplazmi: po mnenju nekaterih avtorjev se zdi, da je Sèzaryjev sindrom levkemična eritrodermična varianta fungoidov mikoze.
Poskusimo zdaj podrobneje razjasniti oba maligna stanja.
Mycosis fungoides
Mycosis fungoides je kožni limfom, ki je vključen v kategorijo "non-Hodkgins" limfomov, ki prizadenejo T limfocite. . Prizadeti subjekt morda ne bo niti opazil prisotnosti mikoznih fungoidov, subtilne bolezni, ki lahko ostane skrita že več let in se zamenjuje z drugimi boleznimi; celo biopsija bi lahko dala negotove in zmedene rezultate. Nenadoma se pojavijo mikozni fungoidi z ekcemom in srbečim izpuščajem, katerih poškodbe so zelo podobne tistim, ki jih povzročajo glivične okužbe. Razjede v prvem obdobju niso konstantne: v resnici poudarjajo akutne spremembe s stacionarnimi fazami ali, v nekaterih primerih, regresijo motnje, ki se nato ponovno pojavi.
S histološkega vidika se celice pojavljajo kot aglomerati, znani kot Paurtierjevi mikro-abscesi, tako na površini kože kot v intraepidermalnih plasteh. Če se bolezen razvije, se lahko poškodbe kože poslabšajo in povzročijo otekanje, povezano z razširjenim stanjem eritrodermije (atopični dermatitis, rdečina, luščenje, eritem, luskavica).
Glukoidi miokoze večinoma prizadenejo starejše od šestdesetih let, z dvojno stopnjo pojavnosti pri moških v primerjavi z ženskami; v Združenih državah Amerike je bila zabeležena pri 0, 5% raka kože.
Mycosis fungoides je najpogostejša oblika kožnega limfoma, čeprav ostaja redka vrsta ne-Hodgkinovega limfoma: to pomeni, da so kožni limfomi redki, a zagotovo agresivni.
Sèzaryjev sindrom
Omenili smo, da sta dva limfoma tesno povezana: v resnici, če se v ekcematoznih, luskastih in eritematoznih lezijah identificirajo sledi neoplastičnih celic (imenovanih cerebriformes), govorimo o Sèzaryjevem sindromu: zaradi tega je ta sindrom znan kot levkemična varianta fungoidov mikoze.
Okoli leta 1950 je prof. Sèzary ugotovil prisotnost velikih anomalijskih celic, ki se nahajajo v koži in krvi oseb, ki se pritožujejo zaradi eritrodermije, splenomegalije (nenormalno povečanje volumske vranice) in limfadenopatije (povečane limfne vozle). za prepoznavanje bolezni. Sindikat Sèzary, ki nosi ime odkritelja, se lahko v prvi fazi pokaže le kot eden od treh simptomov (npr. Splenomegalija): v večini primerov se v relativno kratkem času razkrijejo tudi druga dva stanja. .
Na splošno se osebe, ki trpijo zaradi Sèzaryjevega sindroma, ne odzivajo pozitivno na terapije: statistično so zabeležili, da imajo bolniki z mikoznimi fungoidi boljšo prognozo kot tisti, ki jih je prizadel Sèzaryjev sindrom.
Povezave med obema neoplazmama kože so bile dokazane: napredne faze gobavosti mikoze so značilne za eritrodermo, kožno stanje, ki opredeljuje Sèzaryjev sindrom. Druga analogija izhaja iz histološke študije: tumorske celice, ki se širijo v obeh kožnih limfomih, izhajajo iz timusa.
Poleg tega so kožne lezije in maligne infiltracije v bezgavkah še ena analogija med obema boleznima, pa tudi histološke značilnosti malignih celic, ki so skoraj enake, tako pri Sèzaryjevem sindromu kot pri fungoidih mikoze.
Verjetnost, da neoplazma ostaja omejena na kožo, ni visoka, ravno nasprotno; zelo pogosto je, da se po začetku ene ali obeh zgoraj omenjenih bolezni razvijejo dodatne kožne bolezni, ki vključujejo predvsem vranico, pljuča, jetra, želodec in črevo.
Podobno kot pri večini limfomov je tudi etiološka slika negotova: okoljski dejavniki, imunološke spremembe, okužbe in drugi tumorji so možni dejavniki, ki bi lahko nekako bili naklonjeni nastopu glivoze mikoze in Sèzaryjevega sindroma. Glede na to, da imajo osebe, ki trpijo zaradi teh patologij, družinsko predispozicijo za tumorje, se zdi, da so genetski faktorji bolj vpleteni v nastop fungoidov mikoze in v Sèzaryjevem sindromu v primerjavi z drugimi limfomi.
