splošnost
Nevrodegenerativne bolezni predstavljajo vrsto patologij, za katere je značilna nepovratna in progresivna izguba nevronskih celic na določenih predelih možganov.
Vendar pa se verjame, da pri razvoju nevrodegenerativnih bolezni sodeluje več dejavnikov, ki prispevajo drug drugemu k nastanku patologije. Med temi dejavniki zagotovo izstopajo genetski in dedni izvor ter okoljevarstveni.
Nevrodegenerativne bolezni se lahko manifestirajo na različne načine, odvisno od področja možganov, ki ga prizadene nevronska izguba, in glede na vrsto nevronov, ki so prizadeti.
Na splošno pa imajo vse te patologije tri skupne točke:
- Predznan in zahrbten začetek, saj je v večini primerov bolezen asimptomatska in se simptomi pojavijo šele pozneje, ko je nevronska poškodba precej obsežna;
- Nepovratno napredovanje, ker žal še vedno ni zdravil, ki bi lahko trajno zaustavila nevrodegenerativne bolezni;
- Samo simptomatsko zdravljenje.
Med najbolj znanimi nevrodegenerativnimi boleznimi se spominjamo:
- Parkinsonova bolezen;
- Alzheimerjeva bolezen;
- Amiotrofična lateralna skleroza;
- Huntingtonova Koreja;
- Demence.
Glavne značilnosti navedenih bolezni bodo na kratko opisane spodaj.
Parkinsonova bolezen
Parkinsonova bolezen je ena najbolj znanih nevrodegenerativnih bolezni.
Za to patologijo je značilna degeneracija nevronov, ki se nahajajo v supstanci nigra (črna snov) možganov. Bolj podrobno, ta degeneracija povzroči zmanjšano zmogljivost gibanja, kar povzroča simptome, kot so:
- Tremor v mirovanju;
- bradikinezija;
- Sprememba ravnotežne bilance;
- Okorelost mišic.
Pri bolnikih s Parkinsonovo boleznijo se ugotovi pomanjkanje dopaminskega nevrotransmiterja; zato so med aktivnimi sestavinami, ki se najpogosteje uporabljajo pri zdravljenju te nevrodegenerativne bolezni:
- Prekurzorji dopamina, kot je levodopa;
- Dopaminergični agonisti, kot je pramipeksol;
- Zaviralci monoaminooksidaze, kot je selegilin;
- Zaviralci katehol-O-metil transferaze, kot so entakapon in tolkapon.
Alzheimerjeva bolezen
Alzheimerjeva bolezen je ena izmed najbolj znanih nevrodegenerativnih bolezni.
Zanj je značilno nenormalno kopičenje beljakovin, kot je β-amiloid, ki tvori plak v možganih, in tau protein, ki povzroča nastanek nevrofibrilarnih agregatov.
Nevronska izguba, ki je značilna za Alzheimerjevo bolezen, povzroča resne spremembe v kognitivni funkciji in zlasti vpliva na kratkoročni spomin, sposobnost učenja in na bolnikovo čustveno sfero.
Glavna zdravila, ki se uporabljajo pri zdravljenju Alzheimerjeve bolezni, so:
- Zaviralci acetilholinesteraze, kot so donepezil in rivastigmin;
- Memantin (nekonkurenčni antagonist za glutamatni receptor, nevrotransmiter, za katerega velja, da je vključen v poškodbo nevronov, ki je značilna za Alzheimerjevo bolezen);
- Vitamini z antioksidantnim delovanjem (kot je vitamin E), ki so lahko učinkoviti pri preprečevanju oksidativnega stresa, ki se ustvari na nevronski ravni pri bolnikih z Alzheimerjevo boleznijo.
Amiotrofična lateralna skleroza
Amiotrofična lateralna skleroza (znana tudi kot "ALS") je nevrodegenerativna bolezen, ki prizadene motorne nevrone centralnega živčnega sistema.
Ti nevroni nadzorujejo mišice; zato lahko njihova poškodba resno ogrozi vsa gibanja (vključno z dihanjem), kar povzroča simptome, kot so: težave pri hoji, težave pri požiranju, težave z govorom, dispneja in zasoplost, do odpovedi dihanja.
Trenutno je edina aktivna sestavina, odobrena za zdravljenje ALS, riluzol. To zdravilo deluje tako, da zmanjša sproščanje glutamata v možganih in hrbtenjači. Dejansko se verjame, da je ta posebni nevrotransmiter lahko vključen v degeneracijo motornih nevronov, ki je značilen za to vrsto nevrodegenerativne bolezni.
Huntingtonova Koreja
Huntingtonova horeja je dedna nevrodegenerativna bolezen.
Zadevna bolezen se pojavi zaradi prenosa mutiranega gena, ki kodira Huntingtin protein (ali HTT). Zato je protein, ki ga kodira ta gen, mutiran in - tudi če mehanizmi, s katerimi se to zgodi, niso natančno znani - je odgovorna za degeneracijo nevronov caudatnega jedra, ki označuje to bolezen.
Pri bolnikih z Huntingtonovo boleznijo so hudo moteni kognitivni in motorični sposobnosti. Ta okvara povzroča simptome, kot so nihanje razpoloženja, izguba spomina, depresija, težave pri hoji, govoru in požiranju.
Med različnimi zdravili, ki se uporabljajo pri simptomatskem zdravljenju te nevrodegenerativne bolezni, omenimo: antiparkinsonska zdravila, antipsihotiki in antidepresivi.
demence
Demence so skupina značilnih nevrodegenerativnih bolezni - vendar ne izključne - starosti. Pri tej vrsti patologije se bolnik poškoduje zaradi nevronov, kar vodi v upad kognitivnih funkcij.
Obstajajo različne vrste demence in Alzheimerjeva bolezen je ena izmed njih. Med najbolj razširjenimi oblikami demence se spominjamo:
- Frontotemporalna demenca;
- Demenca z Lewyjevimi telesi;
- Vaskularna demenca.
Simptomatologija demence se spreminja glede na področje možganov, v katerem se pojavi nevronska poškodba, zato je odvisno od vrste demence, ki je prizadela bolnika. Podobno bo vrsta zdravljenja (čeprav simptomatska) odvisna od oblike demence, ki jo ima bolnik.
