Sorodni članki: Pemphigus vulgaris
opredelitev
Pemphigus vulgaris je kožna motnja avtoimunskega izvora. Pravzaprav je značilna prisotnost avtoprotiteles, usmerjenih proti desmoglein-1 in desmoglein-3, dve molekuli, ki sodelujeta pri signalizaciji in adheziji med epidermalnimi celicami. Rezultat je akantoliza (zaradi izgube stikov med celicami) z nastankom intraepidermalnih veziklov in obsežnimi erozijami na navidezno zdravi koži in sluznicah. Ponavadi se pemfigus pojavi pri osebah, starih od 40 do 60 let, in je pri otrocih redka.
Najpogostejši simptomi in znaki * \ t
- Peroralna aftoza
- anoreksija
- astenija
- mehurčki
- Mehurčki na jeziku
- kaheksija
- disfagija
- eozinofilija
- Erozija kože
- mehurji
- onychomadesis
- Izguba teže
- srbenje
- Razjede kože
- Valoviti nohti
- mehurji
Nadaljnje navedbe
Pemphigus vulgaris je označen z videzom mehkih mehurčkov različnih velikosti in jasne vsebine, vendar se lahko pogosto zgodi, da se koža in sluznice ločijo s prepuščanjem bolečih erozij. Bullous lezije imajo zelo pomembno značilnost: pojavljajo se na normalnih kožnih in mukoznih površinah, tj. Značilno je, da se na začetku bolezni mehurji nahajajo v ustih, kjer se zlomijo in vztrajajo kot kronične razjede, pogosto boleče, za različna obdobja, preden se pojavijo celo na koži. Zato je disfagija pogost simptom.
Kožne spremembe se pojavijo predvsem v velikih gubah (dimeljska, aksilarna in vratna področja) in v območjih pritiska. Ko se mehurčki zlomijo, zapustijo vnete in skorje. Na splošno srbenje ni. Če so prizadete velike površine telesa, je lahko izguba tekočine pomembna in povečuje tveganje za okužbe. Prav tako smo priča postopnemu upadanju splošnih pogojev, pojavljanju simptomov, kot so utrujenost, izguba telesne teže in pomanjkanje apetita.
Diagnoza pemfigusa vulgaris temelji na biopsiji kože (nedavna lezija in normalna perilesionalna koža) in na direktnem imunofluorescenčnem testu. Protitelesa proti desmogleinu 1 in 3 sta prisotna v serumu in koži med aktivno fazo bolezni. Treba je postaviti diferencialno diagnozo proti drugim buloznim dermatozam (npr. Pemfigus foliaceus, bulozni pemfigoid, eritem zaradi zdravil, herpetiformni dermatitis in bulozni kontaktni dermatitis). Za razločevanje pemphigus vulgaris sta koristna dva objektivna znaka: drgnjenje kože, ki meji na mehur z določeno silo, povzroči odtrganje povrhnjice (znak Nikolsky) in pritisk na mehurček lahko povzroči razširitev lezije na sosednjo kožo ( znak Asboe-Hansen).
Zdravljenje sestavljajo kortikosteroidi in včasih imunosupresivi. Glavni cilj je zmanjšati nastanek mehurčkov, preprečiti okužbe in spodbujati celjenje lezij in erozij. Vendar je lahko odziv na terapijo nedosleden in nepredvidljiv. Čeprav so na voljo zelo učinkoviti načini zdravljenja, pemfigus vulgaris ostaja resna in potencialno smrtna bolezen.
