Long QT - dolg QT sindrom

splošnost

Dolgotrajni QT ali dolg QT sindrom je redko srčno stanje, kar vodi do povečanja časa depolarizacije / repolarizacije prekatov. Z drugimi besedami, tisti, ki trpijo za dolgim QT sindromom, imajo srce, katerega ventrikle potrebujejo dlje kot običajno, da se sprostijo po prvi kontrakciji in se pripravijo na naslednjo kontrakcijo.

Long QT je lahko dedno ali pridobljeno stanje.

Kadar so prisotni, so značilni simptomi: sinkopa, palpitacije in epilepsija.

Diagnostični pregled, ki omogoča njegovo identifikacijo, je elektrokardiogram: ime "dolg QT" je povezano z določeno značilnostjo elektrokardiografske sledi.

Terapija se spreminja glede na to, ali je dolg QT deden ali pridobljen.

Anatomsko in funkcionalno odpiranje srca

Srce je neenakomeren organ, ki ga lahko razdelimo na štiri votline (desni atrij, levi atrij, desni prekat in levi prekat) in sestavimo iz zelo specifičnega mišičnega tkiva: miokarda .

Posebnost miokarda je njegova sposobnost ustvarjanja in avtonomnega izvajanja živčnih impulzov za krčenje atrija in prekatov .

Vir teh impulzov, ki so primerljivi z električnimi signali, se nahaja na ravni desnega atrija srca in se imenuje atrijsko sinusno vozlišče .

Atrijski sinusni vozel ima nalogo skeniranja prave frekvence krčenja srca ( srčnega utripa ) na tak način, da zagotavlja normalen srčni ritem.

Normalni srčni utrip je znan tudi kot sinusni ritem .

Za najboljši uspeh v kontraktilnem delovanju, atrijsko sinusno vozlišče uporablja nekatere sortirne centre za električne impulze. Ti centri so atrioventrikularno vozlišče, snop njegovih in Purkinje vlaken, ki skupaj z atrijskim sinusnim vozliščem tvorijo tako imenovani električni prevodni sistem srca .

Slika: v električnem prevodnem sistemu srca je atrijsko sinusno vozlišče glavno središče podnožja (marker, ker skenira srčni utrip); atrioventrikularno vozlišče, njegov sveženj in Purkinjeova vlakna pa predstavljajo sekundarne centre markerjev, saj so odvisni od atrijskega sinusnega vozlišča.

Kaj je dolg QT?

Dolgotrajni QT ali dolg QT sindrom je redko srčno stanje, ki se pojavi zaradi nenormalnega prevajanja električnih signalov vzdolž miokarda in ki lahko povzroči nastanek motenj srčnega ritma ( aritmije ).

POREKLO IME

Zdravniki so skovali izraz "dolg QT" glede na poseben vidik elektrokardiografskega sledenja ljudi z dolgim QT sindromom (glej poglavje o diagnozi).

vzroki

Atriji in prekati srčne žile v različnih časih.

Po vsaki krči - pojavu, ki ga fiziologi imenujejo depolarizacija - potrebujejo določen čas, da se odzovejo na drugo krčenje. V tem času se mišična vlakna, ki tvorijo atrije in ventrikle, sprostijo.

Če je v fiziologiji krčenje znano kot depolarizacija, se relaksacija imenuje repolarizacija .

Pri zdravih ljudeh s srčnega vidika poteka depolarizacija in repolarizacija preddvorov in prekatov z določenim časom in ta čas predstavlja referenco, ki kaže normalno stanje.

Ljudje z dolgim QT predstavljajo spremembo tega časa: v tem primeru proces depolarizacije / repolarizacije prekatov traja dlje, kot je potrebno, zato zaostaja za normalno.

Možen vzrok za aritmije pri posameznikih z dolgim QT je prav ta zamuda pri depolarizaciji / repolarizaciji prekatov.

KAJ JE ZADEVANJE REPOLARIZACIJE: INFORMACIJE O FIZIOLOGIJI

Premisa: mišične celice miokarda imajo majhne pore na membrani, imenovane ionski kanali, ki omogočajo prehod natrijevih, kalcijevih in kalijevih ionov.

Prehod teh ionov od znotraj do zunaj celic in obratno je tisto, kar omogoča krčenje in sprostitev mišičnih vlaken.

Fiziologi so dolgo raziskovali, kaj je celični mehanizem, ki določa zakasnitev depolarizacije / repolarizacije prekatov in so izpostavili dva možna alternativna vzroka:

V večini primerov je zamuda posledica okvare ionskih kanalov za kalij .
V majhnem številu primerov je zamuda posledica okvare natrijevih kanalov .

QT LONG HEDEDITAR

Številne znanstvene študije so pokazale, da je dolg QT običajno dedno stanje, ki se prenaša z enega od dveh staršev na potomce (otroke).

Glede na te študije bi bili geni, ki sodelujejo pri dednem prenosu dolgega QT, 17, možne mutacije (tj. Spremembe genoma) pa bi bile približno sto.

Geni, odgovorni za dedne dolge QT, imajo nalogo sintetizirati beljakovine, ki sestavljajo ionske kanale, na podlagi mišičnih celic miokarda.

V luči tega lahko bralec razume, zakaj mutacija teh genov povzroča okvaro kanalov, ki prenašajo kalij ali natrij.

Raziskovalci so odkrili dve obliki dednega dolgega QT:

Romano Wardov sindrom . To je najbolj razširjena dedna oblika.
Jervell in Lange Nielsenov sindrom .

Radovednost: 75% primerov dolgega QT sindroma sledi mutacijam v 3 od 17 genov, ki sodelujejo pri pojavu dednega stanja bolezni.

QT DOLGANO PRIDOBLJENO

Dolgo QT je lahko tudi pridobljeno stanje, ki se razvije v življenju zaradi nekega sprožilnega faktorja.

V primeru sindroma dolgega QT sta sprožilca pridobljene oblike bolezni vrsta zdravil (več kot 75), vključno z:

antibiotiki
Antidepresivi in antipsihotiki
antihistaminiki
diuretiki
Zdravila za vzdrževanje normalnega srčnega ritma
Zdravila za zniževanje ravni holesterola v krvi (zdravila za zniževanje holesterola) \ t
Zdravila za sladkorno bolezen

Zdravniki in strokovnjaki s področja srčne fiziologije menijo, da imajo ljudje s pridobljenim dolgim QT srčno predispozicijo, od rojstva do razvoja omenjenega stanja, po uporabi navedenih zdravil.

Poleg tega bi to pojasnilo, zakaj vsi posamezniki, ki jemljejo zgoraj navedena zdravila, ne razvijejo sindroma dolgega QT.

DEJAVNIKI TVEGANJA

Predstavljajo dolg dejavnik tveganja za QT:

Dejstvo, da ima eden ali več sorodnikov prve stopnje s podedovano obliko bolezni.
Jemanje enega ali več teh zdravil, ki lahko povzročijo pridobljeni dolg QT.
Prisotnost sprememb v koncentracijah kalija in drugih ionov v krvi.

epidemiologija

Po nekaterih statističnih študijah je dedni dolgotrajni QT srčno stanje, ki prizadene eno osebo na 2.000 .

Simptomi in komplikacije

Dolgotrajni QT je lahko asimptomatska (tj. Brez simptomov in očitnih znakov) in simptomatska .

Pri simptomatiki (v manjšem številu primerov) so najpogostejši pojavi omedlevice (ali sinkope), palpitacije in epileptični napadi.

Te manifestacije, zlasti sinkopa, se navadno pojavijo brez opozorila.

STAROST ZAVAROVANJA DOLGOROČNEGA QT

Pri osebah z dolgim dednim simptomatskim QT je starost kliničnih manifestacij precej različna glede na predmet: v nekaterih primerih se simptomi in znaki pojavijo nekaj tednov po rojstvu; v drugih primerih, namesto v otroštvu ali odraslosti.

Veliko ljudi s simptomatsko dedno QT doživlja prve bolezni okrog 40. leta starosti. Razlog za to je še vedno nejasen.

ZAPLETI

Dolga QT lahko ima dva velika zapleta, ki sta sestavljena iz:

Tako imenovani " zavoj ". Je aritmija, natančneje, ventrikularna tahikardija. Njegova prisotnost vodi do zmanjšanja pretoka krvi v možgane zaradi hude okvare srčne kontrakcije.
Nastop ventrikularne fibrilacije . To je še ena aritmija, zelo resna in močno spremeni srčni utrip. Ventrikularna fibrilacija je pogosto vzrok za pojav, imenovan nenadna smrt .

KDAJ UPORABITI ZDRAVNIKU?

Obrnite se na zdravnika:

Tisti, ki nenadoma doživijo epizode sinkopa, epilepsije in palpitacij.
Tisti, ki pripadajo družinam, kjer se pojavlja dolg QT.

diagnoza

Med diagnozo dolgega QT sta pomembna tako fizični pregled kot tudi anamneza.

Vendar je za kakršen koli dokončen zaključek treba uporabiti elektrokardiogram (EKG), saj le ta diagnostični test omogoča pojasnitev kakršnega koli dvoma ali negotovosti.

POMEN ELEKTROKARDIOGRAMA

Elektrokardiogram razkriva ritem in električno aktivnost srca, pri čemer na grafičnem papirju nariše značilen vzorec.

Sledenje ritma in električne aktivnosti zdravega srca ima 5 relevantnih elementov, imenovanih valovi, ki se redno ponavljajo. Valovi so označeni z velikimi črkami P, Q, R, S in T.

S pomočjo spodnje slike lahko bralec oceni, kakšna je razporeditev valov in opazimo, kako je med njimi določena razdalja, identificirana z izrazom interval .

Dolžina intervala na listu grafičnega papirja označuje trajanje tega intervala.

Standardno trajanje intervala normalnega elektrokardiograma:

Interval PR: 0, 16 - 0, 20 sekunde
Interval ST: 0, 27 - 0, 33 sekunde
Interval QT: 0, 35 - 0, 42 sekunde
Interval QRS: 0, 08 - 0, 11 sekunde

Pomembno je poudariti, da je ohranjanje določene razdalje med dvema valovoma - torej prisotnost vedno enakih intervalov - znak normalnosti v srčnem utripu ; po drugi strani pa prekomerno podaljšanje ali skrajšanje iste razdalje kaže na nekaj sprememb.

V tem smislu celo sprememba videza valov kaže, da srce deluje nenormalno.

Ko se vrnemo v dolg QT, ima EKG osebe s tem srčnim stanjem veliko daljše intervale QT kot vidni intervali QT na elektrokardiografskem vzorcu zdravega srca.

QT izraža čas depolarizacije in repolarizacije prekatov.

Zdaj, če je res, da dolžina intervala označuje njeno trajanje, interval QT, daljši od normalnega, pomeni, da traja dlje kot običajno in da je proces depolarizacije / repolarizacije prekatov počasnejši, zakasnjen.

Slika: tipični elektrokardiogram osebe z dolgim QT. Interval QT osebe z zdravim srcem traja od 0, 37 sekunde do 0, 42 sekunde. Interval QT osebe z dolgim QT traja dlje kot 0, 42 sekunde.

zdravljenje

Dedna QT terapija vključuje dajanje nekaterih posebnih zdravil in tudi v nekaterih primerih izvajanje posebnih kirurških posegov.

Pridobljeno dolgo zdravljenje z QT pa je veliko bolj trivialno pri prekinitvi farmakološkega vnosa, ki povzroča srčno anomalijo. Jasno je, da v takih primerih, če bolnik vzame več kot eno potencialno odgovorno zdravilo, mora zdravnik raziskati, kaj je natančno zdravilo, ki sproži simptome, in svetuje, naj se ne uporabi.

Nasveti za tiste z dolgim QT:

Ne prakticirajte športnih stikov
Ne izvajajte posebej napornih telesnih vaj
Izogibajte se stresnim situacijam
Izogibajte se uporabi instrumentov s presenetljivimi zvoki (kot so budilke)
Posvetujte se z zdravnikom, preden vzamete katerokoli zdravilo

DROGI IN DRUGI PRIPRAVLJENI ZA DOLGOROČNI QT

Dedna dolgotrajna zdravila za QT vključujejo beta blokatorje in meksiletin .

Poleg tega, če motnja vpliva na ionske kanalne kanale, zdravniki predpisujejo tudi kalijeve dodatke.

KIRURGIJA ZA DOLGOROČNI QT

Možni kirurški posegi za dolgo podedovani QT so:

Namestitev srčnega spodbujevalnika ali implantabilnega kardioverter defibrilatorja .
Tako imenovana leva simpatična srčna denervacija . To je zelo občutljiva operacija, ki vključuje odstranitev nekaterih živčnih končičev, ki lahko spremenijo srčni utrip. Uporablja se za zmanjšanje tveganja nenadne smrti.